血液疾病ppt课件

血液系统疾病讨论免疫性血小板减少性紫癜 1 主诉 皮肤瘀点 瘀斑2 天 张 女性 24岁 现病史患者2 天前于口腔内发现两处血疱伴牙龈活动性出血 伴双下肢散在瘀点 瘀斑 不突出于皮肤表面 压之不褪色 无呕血黑便 无咳嗽咳痰 无视力模糊 无鼻衄 无头晕头痛 无腹痛腹泻 患者期间未予以重视 于1天前患者自感上诉症状加重并伴有解黑大便 自诉小便颜色正常 但可闻及血腥味 无咳嗽咳痰 无视力模糊 无鼻衄 无头晕头痛 无腹痛腹泻 遂来我院门诊就诊 查血常规提示血小板5 109 L 其余无明显异常 患者自发病以来 精神睡眠可 大小便同上所诉 体重无明显下降 2 既往史 8 年前患者在广东传染病医院诊断为 右肾结核 2 年正规抗结核治疗后停药 于半月前患者因右肾功能衰竭 为行右肾切除手术开始服用抗结核药 3 体格检查和辅助检查 无贫血貌 全身皮肤散在大小不等的皮下出血点 以双下肢为甚 不突出皮肤表面 压之不褪色 浅表淋巴结未触及肿大 口腔黏膜两处血疱 咽无充血 胸骨压痛阴性 心肺无异常 肝脾肋下未触及 双下肢无浮肿 血常规 WBC7 9 109 L RBC4 12 1012 L HGB121g L PLT5 0 109 L 4 问题1患者的主要症状是什么 患者主要症状是出血 主要为皮肤黏膜出血 表现为皮肤瘀点瘀斑 口腔黏膜血疱 5 问题2患者出血表现主要考虑 血管壁异常 是由于毛细血管通透性和脆性增加 血管内红细胞和血浆外渗引起皮肤黏膜出血 如过敏性紫癜 凝血异常 是由于凝血因子缺乏或功能异常导致凝血障碍 如血友病等 血小板异常 包括数量和功能异常引起的止血障碍 其中最常见的是血小板数量减少 常见于免疫性血小板减少性紫癜 ITP 白血病等 6 问题3根据患者血常规特点 考虑可能为哪些疾病 患者血常规表现为血小板明显减少 白细胞及红细胞没有改变 加上症状主要表现为全身散在皮肤瘀斑 瘀点 免疫性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 急性白血病 骨髓增生异常综合征 7 问题4下一步应该做哪些检查 尿常规 大便常规 凝血功能 血生化 免疫系统 腹部彩超 感染性标志物 骨髓穿刺涂片 8 结果回示 骨髓象回报 骨髓增生活跃 粒系增生活跃 占57 5 各阶段比值及形态大致正常 红系增生活跃 占29 5 以中晚幼红细胞增生为主 形态未见异常 淋巴细胞 单核细胞比值及形态大致正常 可见巨核细胞13个 未见产板巨核细胞 免疫系统检查阴性 血生化阴性 感染性标志物阴性 尿常规未见异常 腹部彩超肝脾不大 凝血功能无异常 9 问题5结合检查结果 该患者目前诊断何病 结合患者的骨髓象 巨核细胞数量未减少 未见产板巨核细胞 考虑患者巨核细胞产板功能障碍 免疫系统检查阴性 感染性标志物检查阴性 血生化阴性 尿常规未见异常 腹彩肝脾不大 排除继发性血小板减少症 故诊断为特发性血小板减少性紫癜 ITP 10 免疫性血小板减少性紫癜发病机制 细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系 血小板表面膜糖蛋白特异性自身抗体 自身抗体的血小板被巨噬细胞识别 吞噬破坏 导致血小板寿命缩短 数量减少 引起出血 11 问题6该患者应如何治疗 ITP的一线治疗 激素治疗 急症出血严重可加用丙种球蛋白升高血小板 也可行输注血小板暂时提升血小板量 只对于出血症状严重或血小板数量极低的病人 二线治疗 脾切除 切脾指征 有部分病人行激素治疗无效或产生激素依赖 有激素治疗禁忌症 三线治疗 免疫抑制剂治疗 可与激素联用提高疗效 减少激素用量 12