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,肝 性 脑 病,掌握:肝性脑病的病因、重点诱因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。 了解:本病的发病机制、病理。,讲授目的和要求,教学内容,概述、病因与诱因 发病机制和病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗,病例:男性、55岁、患乙肝5年,近一年来腹胀,腹围加大,当地医院诊断为肝硬化腹水、常自服利尿剂,3天前出现黑便,每天4-5次,软便,量约50ml/次,昨晚出现神志模糊,查体BP100/60mmHg,意识欠清,能喊醒、不能正确回答问题、肝病面容,肝掌,胸前可见蜘蛛痣,腹膨隆,拒按压,移动性浊音阳性。,是由严重肝病或门体分流引起的,以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。轻者轻微智力减退。重者意识障碍、行为失常和昏迷。,定 义,肝硬化各类肝炎其它肝病暴发性肝功能衰竭原发性肝癌门-体分流,基础疾病 Underlying,严重肝病,门体分流术,血液动力的原因,正常情况,代谢的原因,NH4+,defect,主要的病理基础,消化道出血 大量排钾利尿 放腹水 高蛋白饮食 安眠镇静药,麻醉药 便秘 尿毒症 外科手术 感染,诱 因 Precipitating Factors,氨中毒学说门-体分流重要发病机制神经递质学说-氨基丁酸/苯二氮假性神经递质色氨酸锰离子肝脏-胆道-肠道,发病机制,氨中毒学说,血氨的生成和清除 肝性脑病时血氨增多的原因 氨对中枢神经系统的毒性作用,发病机制,干扰三羧酸循环,影响大脑能量供应。 增加中性氨基酸摄取,致大脑抑制增加。大量谷氨酰胺造成脑水肿。 干扰神经电活动,影响大脑功能。,氨中毒学说:氨对大脑的毒性作用,发病机制,肠道 含氮物质,肾 谷氨酰胺,骨骼肌 谷氨酰胺,血 氨 (NH3),肝 尿素合成,脑、肾 谷氨酸、谷氨酰胺,肾 排尿素、氨,肺 排氨,PH6 PH6,氨中毒学说,肝性脑病时血氨增多的原因 消化道出血:肠腔内血液分解产氨增加 摄入过多的含氮食物:高蛋白饮食、消化道出血 低钾性碱中毒:(排钾利尿)促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧:致肾前性氮质血症、血氨增高;缺氧降低脑对氨毒性的耐受性。,发病机制,氨中毒学说,肝性脑病时血氨增多的原因 便秘:有利于毒性产物吸收。 感染:组织分解代谢产氨增加。肠道产氨增加。 低血糖:脑内去氨活动降低、氨毒性增加。 其它:镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。,发病机制,病例:男性、55岁、患乙肝5年,近一年来腹胀,腹围加大,当地医院诊断为肝硬化腹水、常自服利尿剂,3天前出现黑便,每天4-5次,软便,量约50ml/次,昨晚出现神志模糊,查体BP100/60mmHg,意识欠清,能喊醒、不能正确回答问题、肝病面容,肝掌,胸前可见蜘蛛痣,腹膨隆,拒按压,移动性浊音阳性。,大脑、小脑灰质和皮质的星形细胞肥大和增生。 脑皮质变薄,神经元和神经纤维消失。 大脑皮质深层片状坏死,波及小脑、基底节。,急性:常无明显的解剖异常,主要是脑水肿。,慢性:,病 理 Pathological changes,临床表现 Clinical Manifestations,主要表现为高级神经中枢的功能紊乱,以 及运动和反射异常,其临床分为五期。,扑翼样震颤,1 嘱患者两臂平伸,肘关节固定,手掌向背侧伸展,手指分开时,可见到手向外侧偏斜,掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节的急速而不规则的扑击样抖动。 2 嘱患者手紧握医生手一分钟,医生能感到患者抖动。,扑翼样震颤,20160425_170453.mp4,扑翼样震颤,分期 扑翼样震颤 精神状态 脑电图0期潜伏期 正常 无性格和行为异常 - 1期前驱期 可有 轻度性格改变、焦虑,精神异常,欣快感,淡漠 2期昏迷前期 有 嗜睡、言语不清,行为异常,定向力、计算力下降 +3期昏睡期 有 昏睡可唤醒、神志不清或幻觉神经体征(+) +4期昏迷期 不能引出 意识完全丧失,深昏迷, 明显异常 反射消失,临床表现 Clinical Manifestations,与其他代谢性脑病相比并无特征性。 原发病的表现+并发症表现:黄疸,出血倾向,肝臭、各种感染、肝肾综合征,电解质紊乱。,临床表现 Clinical Manifestations,原发病的表现,病例:男性、55岁、患乙肝5年,近一年来腹胀,腹围加大,当地医院诊断为肝硬化腹水、常自服利尿剂,3天前出现黑便,每天4-5次,软便,量约50ml/次,昨晚出现神志模糊,查体BP100/60mmHg,意识欠清,能喊醒、不能正确回答问题、肝病面容,肝掌,胸前可见蜘蛛痣,腹膨隆,拒按压,移动性浊音阳性。,1、血生化检查。 2、电生理检查:脑电图、诱发电位 3、心理智能测验。 4、影像学检查。,辅助检查 Diagnostic tests,一、血生化:血氨:慢性HE 急性HE 正常肝功能:异常。 二、电生理:脑电图 IIIII期 47次秒波或三相波 IV期 13次秒的波。 脑电图的特异性不强,诊断价值较小。,辅助检查 Diagnostic tests,数字连接试验,1,2,4,3,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,急性肝性脑病头部(CT、MRI检查可发现脑水肿,慢性患者可有不同程度的脑萎缩)。,影像学检查,主要依据: 1.严重肝病、广泛门体侧支循环2.肝性脑病诱因3.精神错乱、昏睡、昏迷等4.明显肝功能损害或血氨增高 参考依据:1.扑翼样震颤2.典型的脑电图改变、诱发电位3.心理智能测试可发现潜伏期肝性脑病4.排除其他如脑血管意外,诊 断 Diagnosis,以精神症状为主的,应与精神病鉴别。 引起昏迷的其他疾病:糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量。 进一步追问肝病史,检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。,鉴别诊断 Differential diagnosis,病例:男性、55岁、患乙肝5年,近一年来腹胀,腹围加大,当地医院诊断为肝硬化腹水、常自服利尿剂,3天前出现黑便,每天4-5次,软便,量约50ml/次,昨晚出现神志模糊,查体BP100/60mmHg,意识欠清,能喊醒、不能正确回答问题、肝病面容,肝掌,胸前可见蜘蛛痣,腹膨隆,拒按压,移动性浊音阳性。 -排除低血糖?脑血管意外?颅内感染? -肝功能、血氨、血糖、CT?腰穿,肝性脑病尚无特效疗法,治疗应采取综合措施。 治疗目的:建立和恢复正常的神经功能,促进意识恢复。积极治疗原发病。,治 疗 Treatment,(一)一般治疗(消除诱因)1.饮食(1)、期患者禁食蛋白质。、期患者:开始数天蛋白质20克/d。(2)每日供给热量5.06.7kJ,足量维生素,以碳水化合 物为主要食物,昏迷不能进食者可经鼻胃管供食。(3)脂肪可延缓胃的排空宜少用。(4)鼻饲液最好用25的蔗糖或葡萄糖溶液。,治 疗 Treatment,(一)一般治疗(5)每日可进36g必需氨基酸。(6)胃不能排空时应停鼻饲,改用深静脉插管滴注25 葡萄糖溶液维持营养。(7)在大量输注葡萄糖的过程中,警惕低钾血症、心力衰竭和脑水肿。(8)神志清楚后,逐步增加蛋白质至4060g/d。以植物蛋白为主。,治 疗 Treatment,(一)一般治疗2. 慎用镇静药:-使用麻醉、止痛、安眠、镇静等药物,可诱发或加 重肝性脑病。-狂躁不安或有抽搐时,禁用吗啡、副醛、水合氯醛 、哌替啶及速效巴比妥类。-安定、东莨菪碱可减量使用(常量的1/2或1/3) 。可试用异丙嗪(非那根)、氯苯那敏等抗组胺药。,治 疗 Treatment,(一)一般治疗 3.止血和清除肠道积血:上消化道出血应尽快止血。清除肠道积血可用生理盐 水+弱酸性溶液(例如稀醋酸液)、33.3乳果糖灌肠 。或25硫酸镁导泻。 4.纠正水、电解质和酸碱平衡失调:避免快速和大量的排钾利尿和放腹水,注意补充水、电解质,纠正酸碱平衡失调。 5.控制感染、纠正缺氧和低血糖。,治 疗 Treatment,(二)药物治疗 1.减少肠道氨的生产和吸收 (1)灌肠或导泻 口服或鼻饲25硫酸镁、乳果糖、乳梨醇、乳糖导泻。急性门体分流性脑病昏迷用乳果糖500ml加水500ml灌肠作为首选治疗,禁用碱性肥皂液。 (2)抑制细菌生长 新霉素有良效。少数出现耳毒性和肾毒性,故不宜超过一个月。口服甲硝唑0.2g,每日4次,适用于肾功能不良者。利福昔明1.2g/d,疗效和新霉素相等。,治 疗 Treatment,(二)药物治疗 1.减少肠道氨的生产和吸收 (3)口服有益菌粪肠球菌SF68,可反复使用。嗜酸乳酸杆菌。 2.促进体内氨的代谢(1)L-鸟氨酸-L-天冬氨酸(OA):促进鸟氨酸循环而降血氨(2)鸟氨酸-酮戊二酸作用同OA。(3)苯甲酸钠治疗急性门体分流性脑病,与氮源性物质结合形成马尿酸从肾脏排出而降低血氨。,治 疗 Treatment,(二)药物治疗 2.促进体内氨的代谢 (4)谷氨酸钾和谷氨酸钠与氨结合形成谷氨酰胺而降低血氨。尿少时少用钾 剂,明显腹水和水肿时慎用钠剂,碱血症禁用。 (5)精氨酸促进鸟氨酸循环而降低血胺。药呈酸性,适用pH偏高的患者。对重症肝炎所致的急性肝性昏迷无效。,治 疗 Treatment,(二)药物治疗 3.GABA/BZ复合受体拮抗药GABA受体的拮抗剂有荷包牡丹碱,弱安定类药受体的拮抗剂为氟马西尼。对患者有促醒作用。维持时间短。,治 疗 Treatment,(二)药物治疗 4.减少或拮抗假神经递质支链氨基酸液,含缬氮酸、亮氨酸和异亮氨酸。能竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑。抑制大脑中假神经递质的形成。摄入富含支链氨基酸的混合液对患者是安全的。18AA(肝安),治 疗 Treatment,(二)药物治疗5.其他药物(1)驱锰药:大脑基底神经节有锰沉积 (2)L-肉碱:可加强能量代谢,治 疗 Treatment,(三)其他治疗1. 减少门体分流:介入法钢圈或气囊栓塞有关门脉系统,减少分流。2. 人工肝:用分子吸附剂再循环系统、血液灌流、血液透析等方法清除血氨和其他毒性物质。 3. 肝移植: 肝移植是一种治疗终未期肝病的公认有效的治疗。4. 肝细胞移植:门静脉和肝内移植或脾内移植 。,治 疗 Treatment,(四)对症治疗1.纠正水、电解质和酸碱平衡失调: 入液不超过2500ml/日。腹水患者入液量=尿量+1000ml。纠正缺钾和碱中毒,碱中毒可用精氨酸。2.保护脑细胞功能:冰帽降低颅内温度,以减少能量消耗。3.保持呼吸道通畅:深昏迷者,应作气管切开给氧。,治 疗 Treatment,4.防治脑水肿: 静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇等脱水剂以防治脑水肿 5. 左旋多巴:多巴胺前体,改善神志。,治 疗 Treatment,预 防 Prevention,积极防治肝病,避免一切诱发肝性脑病的因素。 及时发现和治疗轻微和前驱期的肝性脑病。,谢 谢!,
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