腹膜后肿瘤课件

腹 膜 后 肿 瘤 的 诊 断人民医院影像科 2011.11腹 膜 后 肿 瘤 的 诊 断人民医院影像科 1腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙腹膜后间隙：是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的总称。腹膜后间隙位于腹后壁前方,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。在此间隙内含有大量疏松结缔组织。并经腰肋三角与纵隔结缔组织相连，间隙内的感染可向上蔓延至纵隔。该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重要结构。腹膜后间隙的解剖2肾旁前间隙肾旁前间隙：指后腹膜与肾前筋膜之间的区域；外侧受限于圆锥侧筋膜。其中包含升、降结肠，十二指肠降段、水平段和升段以及胰腺。即肠道的腹膜外部分基本上都位于此间隙内。肾旁后间隙肾旁后间隙：位于肾后筋膜后方与腹横筋膜之间的区域，内侧止于肾后筋膜与腰肌筋膜相融合处，外侧与腹侧壁的脂肪外脂层相连，下方与盆外筋膜间隙相通在髂嵴平面以下，同时也潜在地与肾旁前间隙和肾周间隙相通。肾周间隙肾周间隙：是指肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，包括肾、肾上腺及周围的脂肪囊。肾旁前间隙、肾旁后间隙、肾周间隙、桥隔、圆锥侧筋膜等都是腹膜后结构腹膜后结构，所以位于腹膜后间隙内的胰腺、肾脏、肾上腺等病变常常累及以上区域；相反，胆囊窝，肝前上间隙、结肠旁沟、膀胱直肠窝等都是腹膜腔腹膜腔的范畴，往往在腹膜腔内脏器病变时表现比较明显。腹膜后肿瘤课件3腹膜后肿瘤课件4腹膜后肿瘤课件5腹膜后肿瘤课件6腹膜后肿瘤课件7腹膜后肿瘤课件8腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤系指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤脏器结构如十二指肠、胰腺、脾脏、肾脏、肾上腺、输尿管等的肿瘤，以及源于他处的转移瘤。腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤系指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿9诊断思路诊断思路：腹膜后肿瘤影像表现特异性不强，各种肿瘤的表现很相似，诊断较困难。依据患者的发病年龄、性别、病变的主要部位、大小、形态、密度（是否均匀、有无坏死、液化、钙化）、增强形式等方面对诊断帮助较大。首先大致区分良恶性肿瘤首先大致区分良恶性肿瘤（尽管有时比较困难），部分肿瘤内可有钙化。腹膜后恶性肿瘤较多。良性肿瘤良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化较均匀。一般没有恶性肿瘤大、发展快！恶性肿瘤恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等，密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤较大。诊断主要考虑肿瘤来自哪个组织基本就可以了：如脂肪源性脂肪源性的、肌源肌源性性的、神经源性神经源性的等等。诊断思路：腹膜后肿瘤影像表现特异性不强，各种肿瘤的表现很10下面按照部位列出常见的肿瘤下面按照部位列出常见的肿瘤左肾前间隙左肾前间隙胰尾肿瘤脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）右肾前间隙右肾前间隙胰头肿瘤肝肿瘤肾周肾周平滑肌肉瘤肾肿瘤肾上腺肿瘤肝外肿瘤肾脏侵犯肾脏肿瘤侵犯肝脏下面按照部位列出常见的肿瘤11肾后肾后恶性周围神经鞘膜瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤腹膜后副神经节瘤纤维肉瘤畸胎瘤恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见）血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病（罕见）腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿）神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿）囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）肾后恶性周围神经鞘膜瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤12一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤（脂肪源性脂肪源性）腹膜后脂肪源性肿瘤指源于脂肪组织的肿瘤。最常见，多数为恶性腹膜后脂肪肉瘤，小部分是良性脂肪瘤。一、间叶组织肿瘤（脂肪源性）腹膜后脂肪源性肿瘤指源于脂肪组13恶性腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的 15，肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位，常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和(或)输尿管。恶性腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的 14腹膜后肿瘤课件15一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤（肌源性肌源性）起源于平滑肌组织和横纹肌组织。平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤指发生于机体任何部位、来自于间叶组织的、具有完全平滑肌分化特征的肿瘤，多见于胃肠道及子宫，包括良性的平滑肌瘤及恶性的平滑肌肉瘤。还有一类具有不完全平滑肌分化且伴有神经、自主神经/节细胞性、甚至混合性分化特征的肿瘤称为上皮样平滑肌瘤，绝大多数见于胃肠道，现把发生于胃肠道的上皮样平滑肌瘤称为胃肠胃肠道间质瘤道间质瘤。软组织平滑肌肿瘤多见于皮肤和皮下组织，少数发生于四肢深部组织、腹膜后、纵隔等。平滑肌瘤多位于软组织表浅部位，而平滑肌肉瘤好发于软组织深部。目前按发病部位不同将软组织平滑肌肉瘤分为三类：（1）深部软组织平滑肌肉瘤：此类型最常见，主要发生于后腹膜，其次是网膜和肠系膜，较少发生于四肢深部。（2）血管源性平滑肌肉瘤：罕见，通常起源于大及中等静脉，多发生于下腔静脉和下肢深静脉。（3）皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤：多发生于四肢，此类型预后最好。一、间叶组织肿瘤（肌源性）16腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤占腹膜后平滑肌肿瘤的80-90%，占机体软组织平滑肌肉瘤的一半左右。大约2/3的腹膜后平滑肌肉瘤和3/4的腔静脉平滑肌肉瘤发生于女性，女性，发现肿瘤的中位年龄为发现肿瘤的中位年龄为 60 岁岁。原发性腹膜后平滑肌肉瘤发病率占原发性腹膜后肿瘤的第二位第二位，低于腹膜后脂肪肉瘤。起源于软组织和血管的平滑肌。腹膜后平滑肌瘤腹膜后平滑肌瘤属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：（1）一个大的（大于 5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症状很少。（2）超声检查示不均匀低回声。（3）CT示增强的软组织密度。（4）血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤占腹膜后平滑肌肿瘤的8017一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤（纤维组织纤维组织）纤维组织肿瘤系发生于成纤维细胞的肿瘤，这类肿瘤在腹膜后及肠系膜罕见。一、间叶组织肿瘤（纤维组织）纤维组织肿瘤系发生于成纤维细18侵袭性纤维瘤侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤，自1832年描述此病以来，文献已报道1000余例。全身侵袭性纤维瘤占软组织肿瘤3以下，发病率低。侵袭性纤维瘤约2/3发生于腹壁，其次多发于颈部及肩胛部。侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤，自1832年描述此病以来，文献19腹膜后纤维肉瘤腹膜后纤维肉瘤也比较少见，坚硬、质地均匀，为圆形或梭形肿块，有包膜。切面通常为淡灰白色，局部可见出血及坏死。腹膜后纤维肉瘤也比较少见，坚硬、质地均匀，为圆形或梭形肿20一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤（组织细胞组织细胞）恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤组）是继脂肪肉瘤之后最多见的肿瘤。恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和纤维肉瘤。一、间叶组织肿瘤（组织细胞）恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤21恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤女性，63岁。平时易疲劳并体重下降恶性纤维组织细胞瘤22一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤（淋巴源性淋巴源性）腹膜后淋巴肿瘤包括腹膜后血管滤泡性淋腹膜后血管滤泡性淋巴结增生巴结增生及恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 一、间叶组织肿瘤（淋巴源性）腹膜后淋巴肿瘤包括腹膜后血管23腹膜后血管滤泡性淋巴结增生腹膜后血管滤泡性淋巴结增生 血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病，是一种罕见的瘤样病变。过去曾认为该病系对炎症或错构瘤的淋巴增殖性反应。该病 70发生于纵隔，20发生于颈部、腋部、腹股沟、肩部及外阴部等处浅组淋巴结，极少数病例发生于肠系膜或腹膜后。有人总结 Castleman 病发生于腹膜后者占 7。Castleman 病病因不明，有人认为系错构瘤所致，另有认为其系一炎症过程。Castleman病局部少有表现，全身表现可有：发烧、贫血、血沉升高，免疫球蛋白在浆细胞型者常升高。腹膜后血管滤泡性淋巴结增生 24Castleman病CT检查示实性均质增强团块，可有钙化。中央性分支状钙化中央性分支状钙化和病灶显著均匀强化病灶显著均匀强化是局限性Castleman 病定性诊断的重要特征。CT上有以下一些特点：形态形态:呈孤立的圆柱形巨大肿物。边缘边缘:不规则,呈小分叶状。密度密度:多为均匀密度,坏死、液化和出血较少。病灶增强特征病灶增强特征:多为显著均匀强化,动态CT扫描显示病变增强呈由周边向中央渐进性方式,少数病例表现为中央区无坏死的周边环状强化特征。多数局限性肿块表现为动脉期强化,门脉期和平衡期持续强化。钙化的形态和分布钙化的形态和分布:少数病例可见多个分支状和点状钙化,呈簇状分布于病灶中央区。Castleman病CT检查示实性均质增强团块，可有钙化。25Castleman 病。在本病例中，病灶密度较均匀，边界清楚，显著均匀强化,动态CT扫描显示病变由周边向中央渐进性强化，无明确钙化，对周围组织压迫移位明显，肝脾肿大，符合Castleman病影像学表现。Castleman 病。在本病例中，病灶密度较均匀，边界清楚26腹膜后恶性淋巴瘤腹膜后恶性淋巴瘤 原发性非何杰金氏淋巴瘤可发生于机体任何部位，包括淋巴外及淋巴结区域者，原发于腹膜后者少见。何杰金氏淋巴瘤累及腹膜后者极为罕见。腹膜后恶性淋巴瘤平均年龄为52岁。疼痛、触及肿块为腹膜后淋巴瘤最常见的症状。腹膜后淋巴瘤尚可引起胰管梗阻。本病尚可引起高钙血症。如非单纯腹膜后淋巴瘤，则可有淋巴瘤的全身症状，如发烧、盗汗或体重下降。腹膜后恶性淋巴瘤 原发性非何杰金氏淋巴瘤可发生于机体任何27一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源淋巴管来源）淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分，分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水瘤，发生于腹膜后者罕见。腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状淋巴管瘤。腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现，65 在出生时即已显著，90 见于 2 岁以内，但高达 80 岁亦可发病。本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引起肾脏移位，多无泌尿系梗阻。一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源）淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿28一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤（血管来源血管来源）腹膜后血管来源的肿瘤罕见，包括起源于毛细血管内皮细胞的血管肉瘤，及起源于毛细血管外皮细胞的血管外皮细胞瘤。一、间叶组织肿瘤（血管来源）腹膜后血管来源的肿瘤罕见，包29二、神经源性肿瘤二、神经源性肿瘤神经源性肿瘤神经源性肿瘤(neurogenous neopbusms)在原发性腹膜后肿瘤中占第二位，仅次于间叶组织来源肿瘤。临床常见的腹膜后神经源性肿瘤有神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、副神经节瘤、恶性副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤等。神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前，发病隐蔽，早期出现不规则的疼痛症状，无特异性。二、神经源性肿瘤神经源性肿瘤(neurogenous 30神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号，T2WI上为较高信号。神经纤维瘤神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现，即于T2WI上出现“靶征靶征”。组织学上，靶缘区为结构较疏松的黏液样基质，于T2WI上为高信号，靶心则为肿瘤实质区，含有大量紧密排列的肿瘤细胞及少许纤维和脂肪，故于T2WI呈等信号；注射Gd-DTPA增强后，靶中心呈显著强化，信号高于靶缘区。靶征虽可见于神经鞘瘤，但极少见于恶性肿瘤。神经纤维瘤神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶，即神经纤维瘤病。神经鞘瘤神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高，且不均匀；组织学上，其排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不如神经纤维瘤那样规则，而且中央区信号常高于周围部，这是因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变，这也是神经鞘瘤这也是神经鞘瘤与神经纤维瘤的重要区别与神经纤维瘤的重要区别；增强后，中央区无明显强化，这一这一表现可用于鉴别诊断表现可用于鉴别诊断。神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别31恶性神经源性肿瘤恶性神经源性肿瘤信号常不均匀，且少数情况下因肿瘤内出血于T1WI可出现高信号，T2WI上肿瘤为不均匀高信号。但是单纯依靠肿瘤信号特点尚难以鉴别良、恶性，必须结合肿瘤的其它特点进行综合分析，才能提高诊断的正确性，如肿瘤直径大于5cm，肿瘤边界欠清，神经血管束受侵等征象提示恶性肿瘤，而境界较清晰，肿瘤直径小于5cm，信号较均匀者提示为良性肿瘤。MRI增强扫描时，软组织神经源性肿瘤均见显著的强化。恶性神经源性肿瘤信号常不均匀，且少数情况下因肿瘤内出血于T132神经纤维瘤神经纤维瘤腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似，多见于青年人，男女发生率相等。肿瘤包膜完整、界限清楚、质地坚韧，根据肿瘤好发部位，包膜完整，界限清楚，应考虑此病。神经纤维瘤腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似，33女，34岁，上腹部不适一月余，CT示腹主动脉周围低密度影；腹膜后神经源性肿瘤 女，34岁，上腹部不适一月余，CT示腹主动脉周围低密度影；34神经鞘瘤神经鞘瘤腹膜后神经鞘瘤（retroperitoneal schwannoma）是来源于腹膜后神经鞘膜的包裹性肿瘤，良性神经鞘瘤较恶性神经鞘瘤少见，良恶性比例约1：7，良性神经鞘瘤可以生于任何年龄，2050岁多见，男女发生率相等。良性神经鞘瘤体积一般不超过5cm，位于神经鞘内，外面围以神经外膜构成的包膜，肿瘤切面灰白带黄，可显编织状。若肿瘤巨大可见瘤内出血、囊变和钙化。神经鞘瘤腹膜后神经鞘瘤（retroperitoneal 35腹膜后恶性神经鞘瘤腹膜后恶性神经鞘瘤起源于 Schwann细胞，故又称Schwann细胞瘤，此瘤多由神经纤维瘤或神经鞘瘤恶变而来，但神经鞘瘤恶变较少见，临床往往难以区分原发或恶变。肿瘤好发部位多见脊柱两侧脊柱两侧，盆腔骶前等神经组织丰富部位。肿瘤大小根据发现早晚，1040cm不等，肿瘤是结节分叶状，切面灰白，可有粘液胶冻样物质。肿瘤边界清，有假包膜，肿瘤可将神经干包绕其中。临床表现：好发年龄好发年龄2050岁岁，以腹部包块、疼痛为主要症状，肿块生长到一定程度，出现腹痛，腰背痛及下肢放射痛。位于盆腔的肿瘤可同时压近直肠和尿道，引起排便、排尿困难。腹膜后恶性神经鞘瘤起源于 Schwann细胞，故又称Sc36神经母细胞（神经母细胞（neuroblastoma）是起源于胚胎嵴的交感神经原细胞的恶性肿瘤，可发生在交感神经系统的任何部位，多见于婴婴幼儿幼儿。此肿瘤最常见于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。在儿童恶性肿瘤中排第儿童恶性肿瘤中排第4位位。检测病人血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物 VMA有助神经母细胞瘤诊断。神经母细胞（neuroblastoma）是起源于胚胎嵴37节细胞神经瘤节细胞神经瘤比较少见。本瘤好发于儿童及青少年，大部分患者在10岁以上，而不同于神经母细胞瘤。最常见于后纵隔、腹膜后、少数发生于肾上腺、腰椎及骶椎旁、胃肠道和下肢。临床表现为纵隔或腹膜后较大肿物及其相关症状。一般病史较长，最长可达20年。患者可出现腹泻、多汗、高血压，个别女性患者表现男性化和重症肌无力。腹泻的出现与肿瘤释放血管活性肠肽有关。节细胞神经瘤比较少见。本瘤好发于儿童及青少年，大部分患者38腹膜后副神经节瘤，又称非嗜铬性副神经节瘤腹膜后副神经节瘤，又称非嗜铬性副神经节瘤常位于腹主动脉与髂动脉分叉处分叉处上下或肠系膜动脉分叉处，常与腹主动脉相连。肿瘤包膜完整或有部分包膜，切面灰红或棕红，常有出血、坏死和囊变。腹膜后恶性副神经节瘤腹膜后恶性副神经节瘤很罕见，诊断标准上仍有争议。有认为出现转移是诊断恶性的确切标准。恶性副神经节瘤可出现局部淋巴结转移和血行转移，如骨骼、肝脏、肺脏转移。少数恶性腹膜后副神经节瘤可伴发头颈部副神经节瘤和家族史。若为有功能性的副神经节瘤，可以检测血液或尿中儿茶酚儿茶酚胺胺或其代谢产物协助诊断。腹膜后副神经节瘤，又称非嗜铬性副神经节瘤常位于腹主动脉与39腹膜后副神经节瘤发病年龄 572岁，平均平均37岁岁，发病无性别差异。而恶性副神经节瘤平均年龄39岁（1268岁），男性占69%，在症状体征常见腹部包块，腹痛。腹膜后副神经节瘤应与腹膜后其他软组织肉瘤鉴别，应除外肾脏、肾上腺皮质、肝脏来源的肿瘤。当类癌类癌和胰岛细胰岛细胞瘤肿瘤胞瘤肿瘤体积大而活检组织有限时，鉴别诊断上也可能遇到麻烦。CT表现：肿块较大，多位于腹主动脉旁或分叉处，边缘较清楚；呈有明显包膜的混合密度肿块，通常部分呈软组织密度或混杂密度，中心部位常有囊变，有时表现为厚壁的囊性肿块；增强扫描实性部分呈中等至明显强化。影像上无论形态、密度及临床表现与嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤十分相似，鉴别有一定难度。腹膜后副神经节瘤发病年龄 572岁，平均37岁，发病无性别40腹膜后副神经节瘤腹膜后副神经节瘤患者 男 47岁，反复阵发性头痛14年，Bp：200/130mmHg（发作性）腹膜后副神经节瘤41三、泌尿生殖峭肿瘤三、泌尿生殖峭肿瘤来源于泌尿生殖峭胚胎残余组织的肿瘤类型较多。良性良性常见囊肿、畸胎瘤、良性脊索瘤。恶性恶性见于恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎性癌、恶性脊索瘤等。这些肿瘤中畸胎瘤较多见并可发生于身体多个部位，其中骶尾部、纵隔、腹膜后、卵巢及睾丸是主要发生部位，三、泌尿生殖峭肿瘤来源于泌尿生殖峭胚胎残余组织的肿瘤类型42三、泌尿生殖峭肿瘤三、泌尿生殖峭肿瘤（畸胎瘤畸胎瘤）腹膜后畸胎瘤以小儿多见，多为良性，恶性约占 25%。一般而言随年龄增加恶性概率也会增大。男女性别无明显差展异。瘤体供血较少，供血血管多来源于肾动脉。腹膜后畸胎瘤多在腹膜后间隙上部，相当于脊柱旁，左侧多于右侧。在肾脏上方。部分病例瘤体跨越脊柱。因此腹膜后畸胎瘤常与胰腺、结肠、胃后壁及肠系膜上血管关系密切。少数瘤体超源于脊柱正中线，可将腹主动脉及腔静脉推向前外侧。位于肾下方或髂部区域的腹膜后畸胎瘤也能见到。骶尾部是畸胎瘤发生率最多的部位。许多学者将发生于盆底腹膜后的畸胎瘤归为骶尾部畸胎瘤的一种类型。由于骶尾部显性及混合性畸胎瘤部位位于骶尾部下方，常婴幼儿时期被发现，故小儿该部位畸胎瘤以良性居多，其中新生儿该部位畸胎瘤良性率达90%。而隐匿型骶尾部畸胎瘤位于骶尾部前方，加之肿瘤早期无任何症状，难以发现。成人该部位的畸胎瘤多为恶性。恶性畸胎瘤可经淋巴管及血运转移。对外周血AFP及HCG的检测将有利于畸胎瘤的诊断。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有当畸胎瘤中含卵黄囊瘤、胚胎癌或绒毛膜癌时上述指标才升高。AFP及HCG阳性常提示畸胎瘤为恶性。三、泌尿生殖峭肿瘤（畸胎瘤）腹膜后畸胎瘤以小儿多见，多为43病例：右肾上腺囊肿合并出血右肾上腺囊肿合并出血。来源：70岁女性，右上胁肋部疼痛不适1月余。病例：右肾上腺囊肿合并出血。来源：70岁女性，右上胁肋部疼痛44病例：十二指肠间质瘤十二指肠间质瘤。病例：十二指肠间质瘤。45病例：肾上腺髓样脂肪瘤。男性，60岁，最近体重下降。病例：肾上腺髓样脂肪瘤。46病例：胰母细胞瘤，女，6.5月。生后发现腹正中部手拳大小实性包块，表面光画，活动性差，质硬，无触痛，患儿一般状可，近半月来包块未见明显增大。病例：胰母细胞瘤，47病例：胰腺实性假乳头状瘤。患者女，35岁，主诉“发现腹部包块4个月”。病人无发热，无腹痛病例：胰腺实性假乳头状瘤。48病例：起源于肝脏左叶的婴儿型血管内皮瘤。18个月女孩，上腹发现包块10个月，体检：上腹部可触及一较硬性的包块，大小约8cm，无触痛，无波动，未听到杂音，局部皮温不高。病例：起源于肝脏左叶的婴儿型血管内皮瘤。49病例：精原细胞瘤伴片状出血、坏死，并侵及结肠肠壁（粘膜下层至浆膜层），来源：男性，53岁。因下腹部不适1.5年入院。间断性锐痛。无发热、黄疸、血尿及其他不适。病例：精原细胞瘤伴片状出血、坏死，并侵及结肠肠壁（粘膜下层至50病例：腹膜后间质肿瘤（低度恶性），腹膜后间质肿瘤（低度恶性），排除平滑肌及神经源性肿瘤，主诉:黑便10余天。2002年3月、8月及2003年4月先后3次出现黑便，均于外院止血治疗后缓解。病例：腹膜后间质肿瘤（低度恶性），排除平滑肌及神经源性肿瘤，51病例：小肠浆膜下低度恶性间质瘤。病例：小肠浆膜下低度恶性间质瘤。52病例：实性实性-囊性囊性-乳头状上皮性肿瘤（乳头状上皮性肿瘤（Gruber-Frantz瘤）瘤）。女性，23岁。体检发现右上腹包块20天。病例：实性-囊性-乳头状上皮性肿瘤（Gruber-Frant53原发性腹膜后肿瘤少见，不易诊断。难点在于如原发性腹膜后肿瘤少见，不易诊断。难点在于如何精确定位、如何确定受侵范围、如何定性。首何精确定位、如何确定受侵范围、如何定性。首先定位，了解腹膜后间隙的正常解剖非常重要，先定位，了解腹膜后间隙的正常解剖非常重要，其次确定肿瘤起源的器官，特殊征象如：其次确定肿瘤起源的器官，特殊征象如：鸟嘴征（鸟嘴征（beak sign）、）、器官包埋征（器官包埋征（embedded organ sign）、）、器官无形征器官无形征phantom(invisible)organ sign、重要供血动脉征（重要供血动脉征（prominent feeding artery sign）是有意义的。）是有意义的。特殊的生长类型、特殊的肿瘤成分以及肿瘤血管特殊的生长类型、特殊的肿瘤成分以及肿瘤血管构造有利于定性。构造有利于定性。原发性腹膜后肿瘤少见，不易诊断。难点在于如何精确定位、如何确54腹膜后间隙的特征腹膜后间隙的特征腹膜后器官（如：肾脏、肾上腺、输尿管、腹膜后器官（如：肾脏、肾上腺、输尿管、升降结肠、胰腺、部分十二指肠）向前移升降结肠、胰腺、部分十二指肠）向前移位强烈提示肿瘤起源于腹膜后间隙。位强烈提示肿瘤起源于腹膜后间隙。腹膜后间隙的主要血管及其分支移位有助腹膜后间隙的主要血管及其分支移位有助于诊断。于诊断。腹膜后间隙的特征腹膜后器官（如：肾脏、肾上腺、输尿管、升降结55Figure 1.升结肠向前移位，升结肠向前移位，CT扫描显示一个巨大的肿块，初看难以扫描显示一个巨大的肿块，初看难以定位，但升结肠向前移位提示肿块位于腹膜后间隙。定位，但升结肠向前移位提示肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后脂肪肉证实为：腹膜后脂肪肉Figure 1.升结肠向前移位，CT扫描显示一个巨大的肿块56Figure 2.腹主动脉向前移位，轴位腹主动脉向前移位，轴位T2WI MRI显示腹主动脉周围一个显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为：均匀低信号肿块。证实为：腹膜后淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤。Figure 2.腹主动脉向前移位，轴位T2WI MRI显示57Figure 3a.肠系膜下静脉向前移位。肠系膜下静脉向前移位。(a)CT增强显示胰腺后方一个边增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤 Figure 3a.肠系膜下静脉向前移位。(a)CT增强显58在确定肿块原发于腹膜后之前，首先得排在确定肿块原发于腹膜后之前，首先得排除起源于腹膜后器官的可能。除起源于腹膜后器官的可能。一些影像学征象如鸟嘴征、器官包埋征、一些影像学征象如鸟嘴征、器官包埋征、器官无形征、重要供血动脉征有助于确定器官无形征、重要供血动脉征有助于确定肿块来源。如果没有确定的征象，原发性肿块来源。如果没有确定的征象，原发性腹膜后肿瘤的诊断变得是是而非。腹膜后肿瘤的诊断变得是是而非。在确定肿块原发于腹膜后之前，首先得排除起源于腹膜后器官的可能59鸟嘴征：当肿块破坏一个器官的边缘呈鸟鸟嘴征：当肿块破坏一个器官的边缘呈鸟嘴状，这个肿块可能起源于此器官。嘴状，这个肿块可能起源于此器官。另一方面，临近的器官有一个钝性的边缘，另一方面，临近的器官有一个钝性的边缘，说明肿块压迫器官而不是起源于它。说明肿块压迫器官而不是起源于它。鸟嘴征：当肿块破坏一个器官的边缘呈鸟嘴状，这个肿块可能起源于60鸟嘴征：鸟嘴征：(a,b)草图说明鸟嘴征阳性草图说明鸟嘴征阳性,肿块肿块 A 起起源于器官源于器官B.CT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样囊大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样囊腺癌。腺癌。鸟嘴征：(a,b)草图说明鸟嘴征阳性,肿块 A 起源于61器官无形征：当一个大肿块起源于一个小器官无形征：当一个大肿块起源于一个小器官，这个器官有时不能观测，即器官，这个器官有时不能观测，即“器官器官无形征无形征”。可是，同样存在假阳性（比如。可是，同样存在假阳性（比如巨大的腹膜后肉瘤侵犯肾上腺）。巨大的腹膜后肉瘤侵犯肾上腺）。器官无形征：当一个大肿块起源于一个小器官，这个器官有时不能观62器官包埋征：当肿块压迫临近的弹性器官（如胃肠道、下器官包埋征：当肿块压迫临近的弹性器官（如胃肠道、下腔静脉），器官变形呈新月形腔静脉），器官变形呈新月形(Fig 5a)；相反，当器官的；相反，当器官的部分出现被肿瘤包埋（器官包埋征阳性）部分出现被肿瘤包埋（器官包埋征阳性）(Fig 5b,5c)，肿块与临近的器官紧密接触，接触面由于促结缔组织生成肿块与临近的器官紧密接触，接触面由于促结缔组织生成反应而出现硬化，偶而，接触面出现溃疡。当反应而出现硬化，偶而，接触面出现溃疡。当“器官包埋器官包埋征征”出现，提示肿块起源于被侵犯的器官。出现，提示肿块起源于被侵犯的器官。(Fig 5a)(Fig 5b)器官包埋征：当肿块压迫临近的弹性器官（如胃肠道、下腔静脉），63Figure 5c（十二指肠间质瘤）Figure 5c（十二指肠间质瘤）64重要供血动脉征：重要供血动脉征：CT 和和 MR可以显示富血可以显示富血管肿块的供血动脉，这一发现提供了肿块管肿块的供血动脉，这一发现提供了肿块起源的重要线索。起源的重要线索。重要供血动脉征：CT 和 MR可以显示富血管肿块的供血动脉，65有鉴别意义的影像特征有鉴别意义的影像特征 熟悉不同腹膜后肿瘤的典型征象有助于精确的组织学定性熟悉不同腹膜后肿瘤的典型征象有助于精确的组织学定性和建议适当的处理。和建议适当的处理。1、特殊的生长类型特殊的生长类型一些腹膜后肿瘤有特殊的生长及扩散类型，这有助于缩小一些腹膜后肿瘤有特殊的生长及扩散类型，这有助于缩小鉴别诊断的范围。鉴别诊断的范围。在正常结构间扩散的病灶：淋巴管瘤在正常结构间扩散的病灶：淋巴管瘤(Lymphangiomas)和和 神经节瘤神经节瘤(ganglioneuromas)有鉴别意义的影像特征 熟悉不同腹膜后肿瘤的典型征象有助于精确66淋巴管瘤：占淋巴管瘤：占1%，2岁后发现，在年龄稍大者表现为巨大、无症状肿岁后发现，在年龄稍大者表现为巨大、无症状肿块。影像表现为单房或多房、含液的囊性肿块，少有强化。块。影像表现为单房或多房、含液的囊性肿块，少有强化。女，47岁淋巴管瘤：占1%，2岁后发现，在年龄稍大者表现为巨大、无症状67淋巴瘤：侵犯周围血管，表现淋巴瘤：侵犯周围血管，表现CT血管征或血管漂浮征血管征或血管漂浮征女，72岁淋巴瘤：侵犯周围血管，表现CT血管征或血管漂浮征女，72岁682、特征性的肿瘤成分、特征性的肿瘤成分某些肿瘤成分可以被某些肿瘤成分可以被CT 和和 MR显示并可以显示并可以提供强大的线索以帮助缩小鉴别诊断的范提供强大的线索以帮助缩小鉴别诊断的范围。围。(1)脂肪：由于脂肪：由于CT密度（密度（CT值值-40-120Hu）及）及MRI信号的特征性（信号的特征性（T1-weighted高信号，压脂序列信号降低），高信号，压脂序列信号降低），有助于鉴别诊断。有助于鉴别诊断。2、特征性的肿瘤成分某些肿瘤成分可以被CT 和 MR显示并可69脂肪瘤：密度（信号）均匀、边界清楚、含有脂肪成分脂肪瘤：密度（信号）均匀、边界清楚、含有脂肪成分(Fig 8)脂肪瘤：密度（信号）均匀、边界清楚、含有脂肪成分(Fig 870当肿块不规则、边界不清但含有脂肪成分，当肿块不规则、边界不清但含有脂肪成分，应考虑脂肪肉瘤。脂肪肉瘤是腹膜后最常应考虑脂肪肉瘤。脂肪肉瘤是腹膜后最常见的肉瘤，常发生于见的肉瘤，常发生于5060岁，女性稍多，岁，女性稍多，病理上分为：分化良好型脂肪肉瘤、多形病理上分为：分化良好型脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、未分化型性脂肪肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、未分化型脂肪肉瘤。分化良好型脂肪肉瘤通常含有脂肪肉瘤。分化良好型脂肪肉瘤通常含有相当数量的脂肪相当数量的脂肪(Fig 9),然而，恶性程度高然而，恶性程度高的脂肪肉瘤可能没有能显示的脂肪成分，的脂肪肉瘤可能没有能显示的脂肪成分，表现与其他肉瘤相似。表现与其他肉瘤相似。当肿块不规则、边界不清但含有脂肪成分，应考虑脂肪肉瘤。脂肪肉71分化良好型脂肪肉瘤 女，49岁分化良好型脂肪肉瘤 72黏液型脂肪肉瘤：中度恶性，黏液型脂肪肉瘤：中度恶性，CT值较肌肉低，值较肌肉低，T1WI均匀低信号，均匀低信号，T2WI显著高信号。平扫时象囊性，但注射对比剂后可有一定的强化，显著高信号。平扫时象囊性，但注射对比剂后可有一定的强化，黏液型脂肪肉瘤可以与其他亚型并存。黏液型脂肪肉瘤可以与其他亚型并存。黏液型脂肪肉瘤：中度恶性，CT值较肌肉低，T1WI均匀低信号73畸胎瘤：显示脂肪成分也是其特征畸胎瘤：显示脂肪成分也是其特征(Fig 10)，成熟的畸胎瘤表现有液，成熟的畸胎瘤表现有液体密度或信号，脂体密度或信号，脂-液平面及钙化。液平面及钙化。(女婴的成熟囊性畸胎瘤).Cor T1WI畸胎瘤：显示脂肪成分也是其特征(Fig 10)，成熟的畸胎瘤74(2)黏液基质：少数肿瘤含有黏液基质，黏液基质的出现助于缩小鉴黏液基质：少数肿瘤含有黏液基质，黏液基质的出现助于缩小鉴别诊断的范围。黏液基质别诊断的范围。黏液基质T2WI为高信号，增强后延迟强化。含有黏为高信号，增强后延迟强化。含有黏液基质包括神经源性肿瘤、黏液型脂肪肉瘤和黏液型恶性纤维组织细液基质包括神经源性肿瘤、黏液型脂肪肉瘤和黏液型恶性纤维组织细胞瘤。胞瘤。在神经源性肿瘤中，雪旺氏瘤是最常见的外周神经肿瘤，包裹紧密并在神经源性肿瘤中，雪旺氏瘤是最常见的外周神经肿瘤，包裹紧密并含有含有Schwann细胞，细胞，MR表现与其组织学类型有关，黏液组织表现与其组织学类型有关，黏液组织T2WI为为高信号高信号(Fig 11b,11c)，Schwann细胞组织在细胞组织在T1WI、T2WI均为低信均为低信号，实性纤维组织可有强化。号，实性纤维组织可有强化。(2)黏液基质：少数肿瘤含有黏液基质，黏液基质的出现助于缩小75神经纤维瘤神经纤维瘤T2WI为高信号，病灶多发，与神经纤维瘤病有关为高信号，病灶多发，与神经纤维瘤病有关(Fig 12)神经纤维瘤T2WI为高信号，病灶多发，与神经纤维瘤病有关(F76神经节瘤（神经节瘤（Ganglioneuromas）沿交感链分布，较大、）沿交感链分布，较大、较圆、常有钙化较圆、常有钙化(Fig 13)，发病年龄较小。，发病年龄较小。神经节瘤（Ganglioneuromas）沿交感链分布，较大77通常较少含有黏液基质的肿瘤包括：硬纤通常较少含有黏液基质的肿瘤包括：硬纤维瘤、血管上皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑维瘤、血管上皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、恶性上皮细胞瘤、横纹肌肉瘤和肌肉瘤、恶性上皮细胞瘤、横纹肌肉瘤和恶性间质瘤。恶性间质瘤。通常较少含有黏液基质的肿瘤包括：硬纤维瘤、血管上皮细胞瘤、平78(3)坏死：肿瘤内的坏死成分坏死：肿瘤内的坏死成分CT上密度较低、无强化，上密度较低、无强化，MRI上上T2WI呈高信号，常见于高度恶性肿瘤（如：平滑肌呈高信号，常见于高度恶性肿瘤（如：平滑肌肉瘤），当平滑肌肉瘤发生于腹膜后，表现为巨大囊变肿肉瘤），当平滑肌肉瘤发生于腹膜后，表现为巨大囊变肿块，比其他肉瘤更易产生中心坏死。块，比其他肉瘤更易产生中心坏死。平滑肌肉瘤，平滑肌肉瘤，女，48岁。(3)坏死：肿瘤内的坏死成分CT上密度较低、无强化，MRI上79嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 80(4)囊变：一些肿瘤表现为完全囊性，包括淋巴管瘤、囊囊变：一些肿瘤表现为完全囊性，包括淋巴管瘤、囊性黏液瘤性黏液瘤(Fig 17)，实性肿瘤部分囊变以神经源性肿瘤，实性肿瘤部分囊变以神经源性肿瘤（neurogenic tumors）为多。）为多。（囊性黏液瘤）(4)囊变：一些肿瘤表现为完全囊性，包括淋巴管瘤、囊性黏液瘤81(5)小圆细胞：在小圆细胞：在T2WI含有小圆细胞的肿瘤经常表现为均含有小圆细胞的肿瘤经常表现为均匀低信号肿块（代表包裹紧密的细胞成分），淋巴瘤是最匀低信号肿块（代表包裹紧密的细胞成分），淋巴瘤是最通常的含有小圆细胞的肿瘤，通常的含有小圆细胞的肿瘤，CT上密度均匀，少有对比上密度均匀，少有对比增强，在增强，在T2WI表现为低信号表现为低信号(Fig 18)，原始神经内胚层肿，原始神经内胚层肿瘤瘤(PNET)是一个例外，是一个例外，MRI信号常不均匀信号常不均匀(Fig 19)。(Fig 18)（淋巴瘤）女，64岁(Fig 19)PNET 男，16岁(5)小圆细胞：在T2WI含有小圆细胞的肿瘤经常表现为均匀低823.血管结构血管结构血管结构：是腹膜后肿瘤另一个重要的特征，血管结构：是腹膜后肿瘤另一个重要的特征，高度的富血管肿瘤包括嗜铬细胞瘤、血管上皮细高度的富血管肿瘤包括嗜铬细胞瘤、血管上皮细胞瘤，胞瘤，中度的富血管肿瘤包括黏液样恶性纤维组织细胞中度的富血管肿瘤包括黏液样恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤及其他肉瘤；瘤、平滑肌肉瘤及其他肉瘤；乏血管肿瘤包括低度恶性的脂肪肉瘤、淋巴瘤和乏血管肿瘤包括低度恶性的脂肪肉瘤、淋巴瘤和其他良性肿瘤。其他良性肿瘤。3.血管结构血管结构：是腹膜后肿瘤另一个重要的特征，83（恶性嗜铬细胞瘤）男，57岁（恶性嗜铬细胞瘤）男，57岁 84腹膜后肿瘤课件85