幼年类风湿关节炎课件

LOGO幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎1几种儿童关几种儿童关几种儿童关几种儿童关节节炎分炎分炎分炎分类类的比的比的比的比较较ACR EULAR ILAR幼年幼年类风湿关湿关节炎（炎（JRA）幼年慢性关幼年慢性关节炎（炎（JCA）幼年特幼年特发性关性关节（JIA）全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型多关多关节型型 多关多关节型型 多关多关节型型（RF）（RF）少关少关节型型 少关少关节型型 少关少关节型型 持持续型型 扩展型展型 幼年幼年银屑病关屑病关节炎炎 幼年幼年银屑病关屑病关节炎炎 幼年幼年强直性脊柱炎直性脊柱炎 附着点炎症相关关附着点炎症相关关节炎炎 未分化关未分化关节炎炎 几种儿童关节炎分类的比较ACR 2概概 念念 v幼年幼年类风湿关湿关节炎（炎（Juvenile Rheumatoid Arthritis,JRA）是指以慢性关）是指以慢性关 节炎炎为主要特主要特征的一征的一类疾病，依疾病，依临床表床表现不不 同分同分为三种三种类型型 概 念 3概概 念念v起病年起病年龄 6 周周 v 除外引起关除外引起关节炎的其他原因炎的其他原因 概 念起病年龄 16 岁 4病因及病因及发病机制病机制 v病因不明确病因不明确 v 遗传的易感性的易感性 v 外源性，外源性，环境因素的境因素的诱发 病因及发病机制 病因不明确 5病因及病因及发病机制病机制v遗传因素：因素：一些特殊的人一些特殊的人类白白细胞抗原的胞抗原的亚型与型与 本病的易感性有关本病的易感性有关 v 诱因：病毒感染，特殊的自身抗原（因：病毒感染，特殊的自身抗原（II型胶原）。型胶原）。外外伤、环境影响、心理刺激等境影响、心理刺激等 v 某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性性IgA 缺乏症及先天性低缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病体血症患儿易患本病 v 免疫免疫调节异常：抗体、异常：抗体、细胞因子等胞因子等 病因及发病机制遗传因素：一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与 6病理改病理改变 v 慢性非化慢性非化脓性滑膜炎性滑膜炎特征。特征。v 滑膜充血、水滑膜充血、水肿，淋巴，淋巴细胞和胞和浆细胞浸胞浸润。关关节积液。液。v 滑膜增厚形成滑膜增厚形成绒毛突出于关毛突出于关节腔中，滑膜腔中，滑膜绒毛毛增生与关增生与关节软骨粘骨粘连而形成血管翳。而形成血管翳。v 软骨被吸收，骨被吸收，软骨下骨骨下骨质被侵被侵蚀，随之关，随之关节腔腔狭窄，关狭窄，关节面面 相互粘相互粘连，引起关，引起关节强直、畸形或直、畸形或脱位。脱位。v 受累关受累关节附近可附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松疏松和骨膜炎。和骨膜炎。病理改变 慢性非化脓性滑膜炎特征。7分分 型型 v根据起病根据起病6个月的表个月的表现分型：分型：v 多关多关节型型（RF阴性）阴性）v（RF阳性）阳性）v 少关少关节型型 持持续型、型、扩展型展型 全身型全身型 分 型 8全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）v可可发生于任何年生于任何年龄，但以，但以5岁以前略多以前略多见。无明无明显性性别差异差异 v 本型的特点本型的特点为：起病多急：起病多急骤，伴有明，伴有明显的全的全 身症状身症状 全身型（Systemic onset，SOJRA）可发生于9全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）v发热：弛：弛张型高型高热是此型的特点，弛是此型的特点，弛张型高型高热持持续2周以上周以上 v 皮疹：皮疹：也是此型典型症状，其特征也是此型典型症状，其特征为于于发热时出出现，随着体温升降而出，随着体温升降而出现或消退或消退 v 关关节症状：症状：关关节痛或关痛或关节炎也是本病的主要症炎也是本病的主要症状之一，状之一，发 生率在生率在80以上以上 全身型（Systemic onset，SOJRA）发热：弛10全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）v肝脾及淋巴肝脾及淋巴结肿大：大：约半数病例有肝脾半数病例有肝脾肿大，多大，多 数患儿可有全身淋巴数患儿可有全身淋巴结肿大大 v 胸膜炎及心包炎：胸膜炎及心包炎：约1/3患儿出患儿出现胸膜炎或心胸膜炎或心包包 炎，心肌也可受累，少数患儿可有炎，心肌也可受累，少数患儿可有间质性肺炎性肺炎 全身型（Systemic onset，SOJRA）肝脾及淋11幼年类风湿关节炎课件12幼年类风湿关节炎课件13幼年类风湿关节炎课件14幼年类风湿关节炎课件15多关多关节型（型（Polyarticular onset）v 受累关受累关节在在5个或以上：个或以上：RF阳性阳性组 RF阴性阴性组 v 女孩多女孩多见。可累及大关可累及大关节、小关、小关节、颈椎、椎、颞颌关关节、髋关关 节等等 v 关关节症状反复症状反复发作，最作，最终发生生强直直变形，关形，关节附近肌肉萎附近肌肉萎缩 v 此型中有此型中有1/4患儿患儿类风湿因子阳性，最湿因子阳性，最终约半半数以上数以上发生关生关节强直直变形而影响关形而影响关节功能功能 多关节型（Polyarticular onset）受累关16幼年类风湿关节炎课件17幼年类风湿关节炎课件18生长迟缓 生长迟缓 19幼年类风湿关节炎课件20少关少关节型（型（Pauciarticular onset）v受累关受累关节不超不超过4个：持个：持续性少关性少关节炎型炎型 v扩展性少关展性少关节炎型，炎型，20%v 女孩多女孩多见，常于，常于4岁以前起病以前起病 v 膝、踝、肘或腕等大关膝、踝、肘或腕等大关节为好好发部位，常部位，常为非非对称性。关称性。关节很少致残很少致残 v 2030患儿患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明力障碍甚至失明 少关节型（Pauciarticular onset）受累21少关少关节型（型（Pauciarticular onset）v3040患儿于患儿于8岁以后起病，多以后起病，多为男孩男孩 关关节病病变限于下肢大关限于下肢大关节如膝、踝及如膝、踝及髋 此此类患儿多患儿多为强直性脊柱炎的早期直性脊柱炎的早期 少关节型（Pauciarticular onset）22幼年类风湿关节炎课件23幼年类风湿关节炎课件24幼年类风湿关节炎课件25幼年类风湿关节炎课件26JRAJRA不同不同亚型特点型特点v分分类v 全身型全身型v 多关多关节型型vRF 阴性阴性vRF 阳性阳性v 少关少关节型型 关关节外表外表现弛弛张热、严重重贫血、皮疹血、皮疹 低低热、轻度度贫血、不适血、不适低低热、轻度度贫血、不适、血、不适、风湿湿 结节慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎 40%,ANA+增增加了加了发病的可能性病的可能性 JRA不同亚型特点分类 关节外表现27辅助助检查 实验室室检查 v末梢血象末梢血象 vHB：在活：在活动期大多有中等度低色素、正常期大多有中等度低色素、正常红细胞胞性性 贫血血 vWBC：白：白细胞数常增多，特胞数常增多，特别是全身型是全身型 vPLT：疾病活：疾病活动期有血小板增高，特期有血小板增高，特别是病情加是病情加剧者者 vESR，CRP，Ig，RF v 血清血清铁蛋白蛋白 辅助检查 实验室检查 28辅助助检查 v肝功能，血生化肝功能，血生化 ANA v 关关节滑膜液滑膜液检查：白白细胞数可达胞数可达580 x109/L，分，分类以中性以中性 多形核白多形核白细胞胞为主，蛋白增高，糖减低，主，蛋白增高，糖减低，补体体正常或降低正常或降低 辅助检查 肝功能，血生化 ANA 29辅助助检查 关关节X线检查 v早期表早期表现为关关节附近附近软组织肿胀、骨、骨质稀疏和骨膜炎稀疏和骨膜炎 v 骨骨骺过早融合使骨骼生早融合使骨骼生长停滞，或局部炎性刺激使骨停滞，或局部炎性刺激使骨骺生生长加快，加快，导致致长骨骨长度增加度增加 v 后期可出后期可出现关关节面破坏和面破坏和软骨骨间隙隙变窄。此种窄。此种变化多化多见于多关于多关节型患儿型患儿 少关少关节型患儿即使关型患儿即使关节积液达液达1020年之久，也不年之久，也不发生骨生骨质破坏破坏 v 寰椎、枢椎半脱位是寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改椎最有特征性的改变。还可出可出现间隙隙变窄而致融窄而致融 合，此种合，此种现象常象常见于第于第2、3颈椎，偶椎，偶见椎椎间盘钙化化 辅助检查 关节X线检查 30辅助助检查 v其他影像学其他影像学检查 CT、MRI、超声波、超声波检查及放射性核素及放射性核素扫描描 辅助检查 其他影像学检查 31诊断与断与鉴别诊断断 诊 断断 v本病的本病的诊断主要依据断主要依据临床表床表现。v 关关节病病变持持续6周以上，能排除其他疾病者，周以上，能排除其他疾病者，可考可考虑本病本病 全身型：典型者，有三全身型：典型者，有三联征征 v发热，皮疹、关，皮疹、关节炎炎 诊断与鉴别诊断 诊 断 32ACR1989年修年修订的的诊断断标准准（Cassidy et al）发病年病年龄在在16岁以下以下 1个或几个关个或几个关节炎，表炎，表现为关关节肿胀或或积液以及具液以及具备下列下列2种以上体种以上体 征，如关征，如关节活活动受限、活受限、活动时疼痛或触痛及关疼痛或触痛及关节局部温度升高。局部温度升高。病程在病程在6周以上周以上 根据起病最初根据起病最初6个月的个月的临床表床表现确定确定临床床类型：型：多关多关节型：受累关型：受累关节5个或个或5个以上。个以上。少关少关节型：受累关型：受累关节4个或个或4个以下。个以下。全身型：全身型：间歇歇发热、类风湿皮疹、关湿皮疹、关节炎、肝脾及淋炎、肝脾及淋巴巴结肿大和大和浆膜炎膜炎 除外其他疾病除外其他疾病 ACR1989年修订的诊断标准（Cassidy et a33鉴别诊断断 高高热、皮疹：全身感染（病毒、皮疹：全身感染（病毒、细菌），菌），恶性病，自身炎症性病，自身炎症 性疾病（性疾病（BLAU,CINCA等等)相相鉴别 v关关节受累：受累：风湿湿热、化、化脓性关性关节炎、关炎、关节结核、核、创伤性关性关节炎炎 系系统性性红斑性狼斑性狼疮、混合性、混合性结缔组织病、炎性病、炎性肠病、病、银 屑病以及血管炎屑病以及血管炎综合征合征 鉴别诊断 高热、皮疹：全身感染（病毒、细菌），恶性病，自身炎34全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）巨噬巨噬细胞活化胞活化综合征（合征（Macrophage Activation Syndrome,MAS)全身型（Systemic onset，SOJRA）巨噬细胞35全身型（全身型（Systemic onset，SOJRA）v 单核巨噬系核巨噬系统异常活化异常活化v 高高热v 肝脾淋巴肝脾淋巴结增大增大v 易出血易出血倾向向v 血液系血液系统改改变v 神神经系系统改改变v 呼吸系呼吸系统改改变v 心心脏v 消化道消化道v 肾脏v 末梢血象一系或三系降低末梢血象一系或三系降低v 血液生化的改血液生化的改变v 凝血异常凝血异常v ESR v 血清血清铁蛋白蛋白v 骨髓像骨髓像 巨噬细胞活化综合征（巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome,MAS)全身型（Systemic onset，SOJRA）单36概概 念念 v巨噬巨噬细胞活化胞活化综合征（合征（Macrophage Activation Macrophage Activation vSyndromeSyndrome，MAS),MAS),是一种是一种严重的有潜在生命危重的有潜在生命危险的的 风湿性疾病的并湿性疾病的并发症，特症，特别易易发生在全身性幼年特生在全身性幼年特发 性关性关节炎（炎（SOJIA)SOJIA)。v 常常见于男性患者，伴有于男性患者，伴有严重的重的临床表床表现，甚至可死亡。，甚至可死亡。急性急性发作，甚至可以突然作，甚至可以突然发作，毫无作，毫无预兆。兆。认为是由于是由于T T淋巴淋巴细胞和巨噬胞和巨噬细胞的活化和不可遏制胞的活化和不可遏制 的的增生，增生，导致致细胞因子胞因子过度度产生所致。生所致。概 念 巨噬细胞活化综合征（Macrophage Acti37临床特征床特征 快速快速进展的肝功衰竭展的肝功衰竭 脑病病 肺水肺水肿 全血全血细胞减低胞减低 紫癜、瘀斑紫癜、瘀斑 黏膜出血黏膜出血 有有时有有肾功衰竭功衰竭 临床特征 快速进展的肝功衰竭 脑病 38临床表床表现 v 不可不可缓解的高解的高热。v 肝脾增大，淋巴肝脾增大，淋巴结增大。增大。v 易出血表易出血表现（紫癜、易（紫癜、易损伤、黏膜出血）。、黏膜出血）。v 中枢神中枢神经系系统功能障碍（嗜睡、功能障碍（嗜睡、烦躁、定向力障碍、躁、定向力障碍、头痛、抽搐、昏迷）。痛、抽搐、昏迷）。v 肺水肺水肿 v 偶有偶有肾脏及心及心脏受累。受累。临床表床表现变化程度：化程度：v 可以非常可以非常严重，由于心重，由于心脏功能、呼吸功能和功能、呼吸功能和肾脏功能功能衰竭而入衰竭而入 ICU，v 也可以表也可以表现为持持续发热，不伴有明，不伴有明显的器官增大，血的器官增大，血象相象相对降降 低，低，轻微的凝血功能障碍。微的凝血功能障碍。临床表现 不可缓解的高热。39实验室特征室特征 v全血全血细胞减低（白胞减低（白细胞减低、胞减低、贫血、血小板减低），血、血小板减低），也可一系减低。也可一系减低。v 血清肝血清肝酶增高（增高（ALT，AST，GGT，胆，胆红素）。素）。v 凝血功能异常（凝血功能异常（PT，APTT延延长，低，低纤维蛋白原血症，蛋白原血症，FDP增加，增加，D-二聚体增加）；二聚体增加）；v 甘油三甘油三酯增高；增高；v LDH增高；增高；钠离子减低；离子减低；白蛋白减低；白蛋白减低；ESR降低；降低；v 高高铁蛋白血症蛋白血症早期早期诊断指断指标。实验室特征 全血细胞减低（白细胞减低、贫血、血小板减低），40组织病理学特征病理学特征 单核巨噬系核巨噬系统活化，大量增生，活化，大量增生，细胞内有胞内有 吞噬血吞噬血细胞胞现象。象。组织病理学特征 41流行病学特征流行病学特征 v发病率及流行病学情况不清楚。病率及流行病学情况不清楚。可能比可能比认为的更常的更常见。v 文献中已有大文献中已有大约100例例报道。道。v 在在SOJIA中更易于并中更易于并发，但也可，但也可发生于其他儿生于其他儿童童风湿湿 性疾病，如性疾病，如SLE，JDM。v SOJIA中以男孩多中以男孩多见。v 常并常并发于早期疾病活于早期疾病活动时。流行病学特征 发病率及流行病学情况不清楚。可能比认42发病病诱因因 v无无诱因因 v 潜在疾病的突潜在疾病的突发 v 阿斯匹林或其他阿斯匹林或其他NSAIDs 病毒感染病毒感染 v 金制金制剂的二次注射的二次注射 柳氮磺胺吡柳氮磺胺吡啶 MTX v D-青霉胺青霉胺 v 依那西普（依那西普（Etanercept)发病诱因 无诱因 43HLH及相关状及相关状态的分的分类 2005 v遗传性性HLH 家族性家族性HLH（(Farquhar 病病)已知的基因缺陷（穿孔素已知的基因缺陷（穿孔素perforin，munc13-4,突触突触融合蛋白融合蛋白11）未知基因缺陷未知基因缺陷 免疫缺陷免疫缺陷综合征合征 Chdiak-Higashi 综合征合征(CHS)Griscelli综合征合征(GS)X连锁淋巴淋巴细胞胞综合征合征(XLP)获得性得性HLH v外源性因素（感染、毒素）外源性因素（感染、毒素）感染相关的吞噬血感染相关的吞噬血细胞胞综合征（合征（IAHS）内源性因素（内源性因素（组织损伤、代、代谢产物）物）风湿性疾病湿性疾病 巨噬巨噬细胞活化胞活化综合征（合征（MAS）恶性病性病 HLH及相关状态的分类 2005 遗传性HLH 44发病机理及病机理及进展展 原因：原因：v 1/3家族性家族性HLH病人有病人有Perforin基因的突基因的突变。v 全身性全身性JIA患者表达患者表达Perforin蛋白减少，并非基因蛋白减少，并非基因突突变。v 免疫学异常：免疫学异常：NK细胞，胞，CD8+淋巴淋巴细胞的胞的细胞毒活胞毒活性受抑制。性受抑制。结果：果：v T淋巴淋巴细胞和分化完好的巨噬胞和分化完好的巨噬细胞的增生和胞的增生和过度活化度活化是是HLH和和MAS 发病的基病的基础。持持续的的过度增生可以度增生可以造成造成细胞因子，如胞因子，如TNF-,IL-1,IL-6在短期内的瀑布在短期内的瀑布样释放，放，导致了上述的致了上述的临床特征和床特征和实验室改室改变。v ESR降低降低 Fib降低所致降低所致 v 高高铁蛋白血症蛋白血症早期早期诊断指断指标，及，及监测指指标。巨噬。巨噬细胞活化胞活化时铁蛋白增高。蛋白增高。发病机理及进展 原因：45发病机理及病机理及进展展 发病机理及进展 46发病机理及病机理及进展展 发病机理及进展 47建建议的的诊断断标准准 2002年年 v临床床标准准 v 持持续高高热 v 肝和肝和/或脾增大（肋或脾增大（肋缘下下 3cm3cm）CNSCNS受累受累 v 出血出血 v实验室室标准准 v 全血全血细胞减低（胞减低（WBC 9000/mm3 a/o Hgb WBC 9000/mm3 a/o Hgb 9.0g/dl a/o PLT 262000/mm3)9.0g/dl a/o PLT 262000/mm3)v ESR ESR下降（下降（26mm/h)26mm/h)v 肝功肝功损害（害（GOT 59IU/ml a/o GPT 42 IU/ml)GOT 59IU/ml a/o GPT 42 IU/ml)v 凝血异常（凝血异常（纤维蛋白原蛋白原 250mg/dl a/o FDP+250mg/dl a/o FDP+）v 血清血清铁蛋白增高（蛋白增高（5460 ng/ml)-5460 ng/ml)-巨噬巨噬细胞活化胞活化的的证据据 组织病理学病理学标准准 v 骨髓中吞噬血骨髓中吞噬血细胞胞 建议的诊断标准 2002年 临床标准 48建建议的的诊断断标准准 2005年年 v 临床床标准准 vCNS功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、痛、抽搐、昏迷）抽搐、昏迷）v 出血表出血表现（紫癜、易出血、粘膜出血）（紫癜、易出血、粘膜出血）肝和肝和/或脾增大（肋或脾增大（肋缘下下 3cm）实验室室标准准 v PLT 262X109/L AST 59IU/L WBC 4.0X109/L 纤维蛋白原蛋白原 2.5g/L 组织病理学病理学标准准 v 骨髓中吞噬血骨髓中吞噬血细胞胞 建议的诊断标准 2005年 临床标准 49鉴别诊断断 疾病的活疾病的活动或复或复发 感染感染 药物的副作用物的副作用 鉴别诊断 疾病的活动或复发 感染 50治治 疗 v治治疗目的在于控制目的在于控制临床症状，抑制关床症状，抑制关节炎症，炎症，维持关持关节功功能能 和和预防关防关节畸形畸形 v 由于由于JRA是以反复是以反复发作关作关节炎症炎症为特征，因此，治特征，因此，治疗需需要要长 期期进行行 治 疗 治疗目的在于控制临床症状，抑制关节炎症，维持关节51治治 疗 一般治一般治疗 采取采取综合合疗法法 急性急性发作期卧床休息作期卧床休息 体育体育疗法和物理法和物理疗法法 心理治心理治疗 治 疗 一般治疗 52治治 疗 药物治物治疗 美国美国FDA批准用于治批准用于治疗JIA的常用的常用NSAIDs v药物物 开始年开始年龄剂量量用法用法最大量最大量v萘普生普生2岁10-15mg每日每日2次次1000mg/d/kg/dv布洛芬布洛芬6月月30-40mg每日每日3-4次次2400mg/dv/kg/dv美洛昔康美洛昔康2岁0.25mg /kg/d每日每日1次次15mg/dv吲哚美辛美辛新生儿新生儿 1.5-3mg/kg/d每日每日3次次200mg/dv痛痛灭定定2岁20-30mg/kg/d每日每日3次次600mg/dv西西乐葆葆2岁6-12mg/kg/d每日每日2次次400mg/d治 疗 药物治疗 53治治 疗 药物治物治疗 缓解病情抗解病情抗风湿湿药物物(Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs DMARDs)v 羟氯喹：每日：每日56mg/kg，最大量不超，最大量不超过200mg/日，一次日，一次 顿服服 v 柳氮磺胺吡柳氮磺胺吡啶：每日：每日50mg/kg，最大量不超，最大量不超过2g/日日 治 疗 药物治疗54治治 疗 缓解病情抗解病情抗风湿湿药物物(Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs DMARDs)v甲氨蝶呤：每周甲氨蝶呤：每周10-15mg/m2 口服，口服，对治治疗多关多关节型安全有效型安全有效 v 环孢霉素霉素A：剂量量为每日每日35mg/kg，分，分2次服用次服用 v 其他免疫抑制其他免疫抑制剂及及药物可物可选用来氟米特、反用来氟米特、反应停、停、环磷磷酰胺胺 和硫和硫唑嘌呤呤 治 疗 缓解病情抗风湿药物55治治 疗 v药物治物治疗 肾上腺皮上腺皮质激素激素 激素激素应用适用适应症症v 全身型：全身型：v强的松：的松：0.51mg/kg v甲基甲基泼尼松尼松龙冲冲击：剂量量为1030mg/kg剂，每日一，每日一剂，连续三天，三天，或隔日一或隔日一剂，共三，共三剂，效果，效果较好好 v 多关多关节型：型：小小剂量量强的松（的松（0.10.2mg/日）日）v 少关少关节型：型：一般不主一般不主张用激素全身治用激素全身治疗，可注入得宝，可注入得宝松松 v 虹膜睫状体炎：虹膜睫状体炎：局部注射激素外，需加用局部注射激素外，需加用泼尼松每日尼松每日口服口服 治 疗 药物治疗 56MAS治治疗vMAS 是全身性是全身性JRA的一种的一种严重的致死性并重的致死性并发症，症，进展快速，死亡率高。因此早期展快速，死亡率高。因此早期诊断，立即治断，立即治疗并并产生生 快速的快速的临床反床反应是非常重要的。是非常重要的。MAS治疗57MAS治治疗 v甲甲强静脉冲静脉冲击治治疗 v首首选应用，用，剂量量为：30mg/kg/d 连用用3-5天天 然然后后为强的松口的松口 服。服。耐耐药者者,第一周重复第一周重复应用冲用冲击治治疗 v 环胞素胞素A的的应用用 v激素耐激素耐药者，需者，需应用用环胞素胞素A，剂量量为28mg/kg/d,一旦病情控制，即改一旦病情控制，即改为口服治口服治疗（监测血血药浓度）度）vEtanercept的的应用用 v是一种是一种TNF受体拮抗受体拮抗剂，对激素耐激素耐药的患者的患者联合合应用有效，用有效，但由但由 于感染于感染为诱因者禁用因者禁用 v 阿那白滞素（阿那白滞素（Anakinra）有效有效 IVIG的的应用用 v在成人的噬血在成人的噬血细胞胞综合征有成功合征有成功应用，但需要在疾病早期用，但需要在疾病早期 VP16?v 血血浆置置换 MAS治疗 甲强静脉冲击治疗 58治治 疗 v药物治物治疗 v生物学制生物学制剂 v Etanercept（依那西普）：抗可溶性（依那西普）：抗可溶性TNF-受体（国受体（国产益益 赛普，普，0.4mg/kg/dose,biw）v Infliximab（英夫利昔（英夫利昔单抗）：抗）：TNF-单克克隆抗体隆抗体 抗抗IL1，IL6单克隆抗体克隆抗体 v中中 药 v 白芍白芍总甙 1粒粒,tid;2粒粒,bid;2粒粒,tid v矫正手正手术 治 疗 药物治疗 59LOGO侯宏理侯宏理侯宏理Thank You!60