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脱髓鞘疾病,本章要求,【掌握】,（1）多发性硬化概念、病理改变。,（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。,（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。,【了解】,脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。,髓鞘？脱髓鞘？,什么是髓鞘？,什么又是脱髓鞘？,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜,周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞,中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,中枢神经系统脱髓鞘疾病:,一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要,特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性,分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润,神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理,特点,脱髓鞘疾病概念,神经脱髓鞘示意图,神经脱髓鞘图示意图,2024/11/28,7,MS,主要临床特点,MS,是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病,CNS,白质散在分布的 多病灶,病程中缓解复发,病症体征空间多发性,&病程时间多发性,多 发 性 硬 化,Multiple Sclerosis, MS,2024/11/28,9,病因和发病机理,不太清楚，,流行的观点是：,个体因先天遗传因素而具有对,MS,的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。,2024/11/28,10,临床表现,几个要点,:,1,、病灶多发,2,、时间多发,3,、可急可缓,4,、多种多样,2024/11/28,11,临床表现,1,、最常见的病症：,肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。,2,、首发病症：,脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。,Lhermitte,征,颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱,放散大腿&足(颈髓后索受累征象),MS,发作性,病症MS比较特征性的病症之一,单肢痛性痉挛发作癫痫强直性发作构音障碍&共济失调等, 但极少以首发病症出现,临床表现,2024/11/28,13,临床表现,临床分型:,1,、复发缓解型,MS,： 最多见,急性加重，伴完全或 不完全缓解。,2,、继发进展型,MS,：起病约10年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。,3,、原发进展型,MS,： 起病开始持续恶化，且持续至少 一年，无复发。,4,、进展复发型,MS,：不断进展，伴复发和不完全缓解。,2024/11/28,14,MS,的辅助检查,1,、脑脊液（,CSF),2,、磁共振（,MR),3,、诱发电位（,EP,）,2024/11/28,15,脑脊液（,CSF,）,约,70%,的病例的脑脊液,IgG,增高，约,95%,的病人的脑脊液中可见,IgG,寡克隆区带，,而血清中无，或浓度低于脑脊液中,，提示这些,IgG,是在鞘内合成的。,大小不一类圆形,T1WI低信号T2WI,高信号,多位于侧脑室体部,前角&后角周围,半卵圆中心胼胝体,或为融合斑,可有强化,3. MRI,检查,图10-1,MS,患者MRI显示脑,室周围白质多发斑块并强化,辅助检查,图10-1,MS,患者,脊髓,MRI,的T2W像多发斑块 增强后强化,3. MRI,检查,辅助检查,T2,DWI,FLAIR,FLAIR,FLAIR,FLAIR,MS,患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶,辅助检查,3. MRI,检查,视觉诱发电位(VEP),脑干听觉诱发电位(BAEP),体感诱发电位(SEP),50%90%的MS患者可有一&多项异常,MS,脱髓鞘病变使,神经传导速度减慢,潜伏期延长, 波幅降低,2.,诱发电位,辅助检查,2024/11/28,20,诊断,根据临床资料,1 S,内存在两处以上病灶；,2.,年龄,1050,岁；,3.,缓解,复发交替；,4.,可排除其它疾病；,（,1,）临床确诊：,14,（,2,）临床可能：,1,、,2,中缺一,（,3,）临床可疑：一个病灶、首次发作,2024/11/28,21,诊断标准,最常用的,Poser,标准（,1983,年）,和McDonald（2023年）,包括,:,确诊,MS,（,DMS,）,可能,MS,（,PMS,）,每组又分为临床和实验室支持两个亚组,临床特点,要点提示,缓解-复发的病史&病症体征提示CNS一个以上,的别离病灶,是长期以来指导临床医生确诊MS的准则,脑动脉炎,系统性红斑狼疮,Sjgren综合征,神经白塞病等,可通过病史MRI&DSA鉴别,鉴别诊断,(1),复发性疾病,2024/11/28,24,鉴别诊断,2,、 急性播散性脑脊髓炎（,ADEM,）,常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有,25%,后来开展成为,MS,。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。,2024/11/28,25,鉴别诊断,3,、 横贯性脊髓炎,不易与早期脊髓型,MS,相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。,2024/11/28,26,鉴别诊断,4,、 球后视神经炎,MS,假设仅有视神经病症，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。,MS,常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。,2024/11/28,27,鉴别诊断,5,、 亚急性联合变性,脊髓型的,MS,都有必要做一下血清的,VitB,12,的检测以排除亚急性联合变性。,2024/11/28,28,鉴别诊断,6.肿瘤,颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。,2024/11/28,29,治疗,消除急性发作,预防复发和防止进展,改善病症,急性发作期治疗,首选：大剂量甲泼尼龙,大剂量、短疗程,病情较轻者：,1g/d,35,天停用,病情较重者：,1g/d,35,天后阶梯依,次减半,特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白,2024/11/28,31,治疗,防止复发的药物,:,1,、,IFN-,、醋酸格拉默,2,、芬戈莫德、特立氟胺,3,、硫唑嘌呤,3,、大剂量丙种球蛋白,2024/11/28,32,治疗,延缓疾病进展的药物,:,1,、,SP-MS,（米托蒽醌）,2,、环孢素,A,、环磷酰胺、甲氨蝶呤,2024/11/28,33,治疗,对症治疗：,1,、疲劳： 烷胺、莫大芬尼,2,、行走困难：达方吡啶,3,、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物,巴氯芬、索利那新、托特罗定,4,、疼痛：卡马西平等,5,、抗抑郁药,6,、其它,2024/11/28,34,预后,大多数患者预后较好，但多有残障,1,、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。,2,、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。,小 结,多发性硬化,临床特点：时间上及空间上多发,实验室检查：,csf-IgG,检测,影像学检查：脑室旁、半卵圆中心,电生理检查：,BAEP,、,VEP,、,SEP,诊断标准：,Poser,和,McDonald,治疗：急性期、疾病调节、对症,思 考 题,1,、多发性硬化临床分型？,2,、多发性硬化临床特点是什么？,3,、多发性硬化总的治疗原则是什么？,谢谢观看,/,欢送下载,BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES. BY FAITH I BY FAITH,
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