川崎病治疗新进展资料课件

川崎病诊断治疗新进展川崎病诊断治疗新进展 川崎病诊断治疗新进展1概述概述 川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。概述 川崎病（Kawasaki Disease,2 19621962年日本医生川崎富作首先报道了一种原年日本医生川崎富作首先报道了一种原因未明的热性皮疹性疾病。川崎先生经过因未明的热性皮疹性疾病。川崎先生经过61-6661-66年年6 6年研究，在年研究，在19671967年报告的年报告的5050例，详细论述了例，详细论述了临床表现，轰动日本医学界，以后就将这一类疾临床表现，轰动日本医学界，以后就将这一类疾病命名为病命名为“川崎病川崎病”。概述概述 概述3 最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地方病，到方病，到19741974年美国夏威夷地区由年美国夏威夷地区由MelishMelish等报等报导导9 9例，从而打破了该病仅局限于日本国土范围例，从而打破了该病仅局限于日本国土范围的看法，以后南朝鲜、希腊、加拿大的等先后的看法，以后南朝鲜、希腊、加拿大的等先后报道。报道。概述概述 最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地方病，到19744概述概述 现世界各地均有报道。我国从现世界各地均有报道。我国从19751975年年-1977-1977年年开始认识这种病，开始认识这种病，1976年我国首例川崎病报导由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。概述 现世界各地均有报道。我国从1975年-1975病因及发病机制病因及发病机制1.目前并不清楚目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关可能与以下一些因素相关:a.感染感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造表达异常等，造成血管壁损伤。成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病在亚裔人群发病率显著高于白种人群率显著高于白种人群;家族发病率家族发病率1%，双胎发病率，双胎发病率13%。病因及发病机制1.目前并不清楚6发病机制发病机制n 超抗原超抗原 T 淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡）IL-1IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF-（P53P53）B 淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化（凋亡（凋亡）自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害发病机制 7临床表现临床表现急性起病急性起病好发于婴幼儿，好发于婴幼儿，539 39 热程热程10-1410-14天天.至少至少55天天 少数病人少数病人3 3周或周或1010天天 可有体温退后可有体温退后1-21-2天复升天复升,或或3 3次反复次反复.临床表现临床表现（一）发热（一）发热 100%患者临床表现（一）发热10 89-100%患者患者,急性期发热后急性期发热后24-48小时之内小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。周消退，自限性。临床表现临床表现（二）（二）眼结膜炎眼结膜炎 89-100%患者,急性期发热后24-411 12 发病后发病后24-48小时出现小时出现 持续持续9-12天天 与眼充血时间相近与眼充血时间相近 草莓舌草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现临床表现（三）（三）口腔黏膜病变口腔黏膜病变 发病后24-48小时出现临床表现（三）口13 14 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑临床表现临床表现（四）（四）四肢变化四肢变化 急性期：手足末梢出现红斑，硬肿临床表现（四15急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿16恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑17 发热后数天发热后数天,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布全身性分布 持续持续5-7天天 卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结临床表现临床表现（五）（五）多形性皮疹多形性皮疹 发热后数天,于手足硬肿周期出现临床表现18 多形性红色皮疹多形性红色皮疹 多形性红色皮疹19 卡介苗接种卡介苗接种处红斑硬结处红斑硬结 卡介苗接种处红斑硬结20 70%病人发生，发病后病人发生，发病后1-2天出现持续约天出现持续约10天天 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm以上以上 多单侧发生多单侧发生 非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎”临床表现临床表现（六）颈部（六）颈部淋巴结肿大淋巴结肿大 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天临床表现（六21 消化系统消化系统:1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期 泌尿系统泌尿系统:1/3:1/3急性期急性期 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统:1/3:1/3急性期及亚急性期急性期及亚急性期 中枢神经系统中枢神经系统:15%:15%急性期急性期 心血管系统：心血管系统：1/21/2急性期及亚急性期急性期及亚急性期其他临床表现其他临床表现多器官侵犯多器官侵犯 其他临床表现多器官侵犯 22 腹痛、腹泻，偶有恶心腹痛、腹泻，偶有恶心 肝细胞侵犯：肝细胞侵犯：10-20%轻度黄疸及转氨酶升高轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛：胆囊肿痛：10%其他临床表现其他临床表现（一）（一）消化系统消化系统 腹痛、腹泻，偶有恶心其他临床表现（23 蛋白尿蛋白尿 非特异性尿道炎非特异性尿道炎 无菌性脓尿无菌性脓尿其他临床表现其他临床表现（二）（二）泌尿系统泌尿系统 蛋白尿其他临床表现（二）泌尿系统24 关节炎、关节疼痛，多大关节受累关节炎、关节疼痛，多大关节受累其他临床表现其他临床表现（三）（三）骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统（四）（四）中枢神经系统中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断 关节炎、关节疼痛，多大关节受累其他临床表现25 心肌炎：心肌炎：50（心脏炎不严重，不易发现心脏炎不严重，不易发现）心包炎：心包炎：30 冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：1520 心肌梗死：极为少见心肌梗死：极为少见其他临床表现其他临床表现（五）（五）心血管系统心血管系统（决定该病病死率的主要原因）（决定该病病死率的主要原因）心肌炎：3mm3mm；5 5岁以上儿岁以上儿 童，冠脉内径童，冠脉内径4mm4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的任一节段冠脉内径为邻近节段的1.51.5倍以上倍以上 冠脉内腔出现明显不规则冠脉内腔出现明显不规则实验室检查实验室检查 冠状动脉扩张（日本卫生部）：实验室检查31实验室检查实验室检查 冠状动脉扩张（冠状动脉扩张（美国心脏病学会美国心脏病学会）：）：有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。更可靠。实验室检查 冠状动脉扩张（美国心脏病学会）：32 冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径4mm4mm。中等动脉瘤：冠脉管腔内径中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm4mm且且8mm8mm，5 5 岁岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的径的1.51.54 4倍。倍。巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm8mm，55岁的儿岁的儿 童，管腔内径童，管腔内径 正常冠脉内径的正常冠脉内径的4 4倍。倍。冠状动脉瘤：33KD并发冠脉损害的高危评分指标：并发冠脉损害的高危评分指标：a.血钠血钠133mmolL(2分分)；b.AST100IUL(2分分)；c.血中性粒细胞分类血中性粒细胞分类80(2分分)；d.IVIG开始治疗时间在病程开始治疗时间在病程4d内内(2分分)e.CRP100mgL(1分分)；f.血小板计数血小板计数30010 L(1分分)；g.年龄年龄1岁岁(1分分)。总积分为总积分为11，如果综合评估积分在，如果综合评估积分在7分以上，则为分以上，则为KD并并发冠脉损害的高危人群。发冠脉损害的高危人群。Kobayashi T，et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006，113：2606-2612KD并发冠脉损害的高危评分指标：a.血34注：注：6个主症状中，含发热在内的个主症状中，含发热在内的5条即可确诊条即可确诊;或具或具四个四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断变者也可诊断KD。发热发热5 5天以上天以上 结膜充血结膜充血 口腔黏膜变化口腔黏膜变化 四肢变化四肢变化 多形性皮疹多形性皮疹 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大诊断标准诊断标准（日本（日本2002年修订的第年修订的第5版诊断标准）版诊断标准）注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 发热35不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患患儿，并非患儿表现不典型，所以应用儿表现不典型，所以应用“不完全不完全(incomplete)”KD比比“不典型不典型(atypical)”KD更为确切。更为确切。Freeman AF Issues in the diagnosis of Kawasaki diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419：123128发生率：不完全川崎病约占总病例的发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型K36不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n不完全不完全 K D 指不完全具备指不完全具备 K D 诊断标准条件者诊断标准条件者,可见可见n于以下于以下 2 种情况种情况:n(1)诊断标准诊断标准 6 项只符合项只符合 4 项或项或 3 项以下项以下,但在病程中但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有经超声心动图或心血管造影证实有 冠状动脉瘤者冠状动脉瘤者(多见多见于于 8 岁的年长儿岁的年长儿),属重症属重症 n(2)诊断标准中只有诊断标准中只有 4 项符合项符合,但超声心动图检查可见冠但超声心动图检查可见冠n状动脉壁灰度增强状动脉壁灰度增强,除外其他感染性疾病除外其他感染性疾病。因其临床症。因其临床症n状不完全符合状不完全符合 K D 的诊断标准的诊断标准,故命名不完全故命名不完全 K D。不完全川崎病的诊断不完全 K D 指不完全具备 K D 诊断37不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n不完全不完全KDKD诊断的参考项目：诊断的参考项目：(1)(1)卡介苗卡介苗(BCG)(BCG)接种处再现红斑。接种处再现红斑。(2)(2)血小板数显著增多。血小板数显著增多。(3)C(3)C反应蛋白反应蛋白(CRP)(CRP)、红细胞沉降率、红细胞沉降率(ESR)(ESR)明显增高。明显增高。(4)(4)超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁灰度增强。超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁灰度增强。(5)(5)出现心脏杂音出现心脏杂音(二尖辦关闭不全或心包摩擦音二尖辦关闭不全或心包摩擦音)。(6)(6)伴低白蛋白血症、低钠血症。伴低白蛋白血症、低钠血症。不完全川崎病的诊断不完全KD诊断的参考项目：(1)卡介苗38不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n国内一项大样本研究表示国内一项大样本研究表示,不完全不完全 K D K D 发病率为发病率为 19.19.4%4%。n值得注意的是不完全值得注意的是不完全 K D K D 好发于小婴儿好发于小婴儿,其临床症状更其临床症状更为隐蔽为隐蔽,冠状动脉病变率较年长儿更高冠状动脉病变率较年长儿更高 。美国诊断标准。美国诊断标准中提出对不明原因发热中提出对不明原因发热 5 d 5 d 的小婴儿并伴临床表现中的小婴儿并伴临床表现中符合符合 1 1 项者项者,应常规做超声检查应常规做超声检查,若并冠状动脉病变者若并冠状动脉病变者即可明确诊断。即可明确诊断。在未确定不完全在未确定不完全 K D K D 的命名以前称之为的命名以前称之为疑似疑似K DK D。目前日本定义为主要症状不足目前日本定义为主要症状不足 5 5 项的患者均项的患者均称为不完全称为不完全 K D K D。不完全川崎病的诊断国内一项大样本研究表示,不完全 K D39不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断nK D 主要症状出现延迟主要症状出现延迟,有的病例在发热第有的病例在发热第 5 天天已发现已发现 C AA,而轻度的口唇发红而轻度的口唇发红、细小丘疹及细小丘疹及四肢末端改变随后才出现四肢末端改变随后才出现。日本有报告。日本有报告 1 例生后例生后 51 d患儿出现上述情况患儿出现上述情况,应引起高度重视应引起高度重视。不完全川崎病的诊断K D 主要症状出现延迟,有的病例在发热40不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n常在最初被疑似其他疾病的患儿诊疗过程中确诊常在最初被疑似其他疾病的患儿诊疗过程中确诊为不完全为不完全 K D。多数病例因出现指多数病例因出现指(趾趾)端特异端特异性膜样脱皮而确诊性膜样脱皮而确诊。也有个别病例在诊疗过程中也有个别病例在诊疗过程中误诊为类风湿性关节炎误诊为类风湿性关节炎,但缺乏典型的诊断依据但缺乏典型的诊断依据,一旦出现指一旦出现指(趾趾)端脱皮而经超声证实发现有端脱皮而经超声证实发现有 C AA 才确诊为不完全才确诊为不完全 K D。所以在诊断其他疾病所以在诊断其他疾病而又缺乏有力证据时必须与而又缺乏有力证据时必须与 K D 作鉴别作鉴别,以免漏以免漏诊和误诊诊和误诊。不完全川崎病的诊断常在最初被疑似其他疾病的患儿诊疗过程中确诊41不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n1 1 例例(无发热并巨大动脉瘤无发热并巨大动脉瘤),),男男,5 ,5 个月个月,主诉为咳嗽主诉为咳嗽 、流涕流涕,无发热无发热 。发病初有口唇。发病初有口唇潮红和结膜充血症状潮红和结膜充血症状,在出现口唇潮红在出现口唇潮红 14 d 14 d 因因疑似疑似 K D K D 行超声心动图检查行超声心动图检查,发现双侧发现双侧 C AA 5 C AA 5 6 mm,3 d6 mm,3 d后出现肢端脱屑后出现肢端脱屑,血血 WBC 21 WBC 21 109/L,ES R 21 mm/1 h,109/L,ES R 21 mm/1 h,经心血管造影证实为经心血管造影证实为左侧左侧 C AA 8 mm,C AA 8 mm,右侧右侧 6.5 mm 6.5 mm。不完全川崎病的诊断1 例(无发热并巨大动脉瘤),男42不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断n另另 1 1 例例(发热发热 1 d 1 d 伴双侧中度伴双侧中度 C AA),C AA),男男,8 8 个月个月 。发病第。发病第 1 1 天天,体温体温 37.8,37.8,轻度轻度结膜充血、结膜充血、口唇发红口唇发红 、杨梅舌杨梅舌 、BCG BCG接种处接种处轻度发红轻度发红,疑似疑似 K D,K D,于次日热退于次日热退 。病程第病程第 13 13 天血天血 WBC 8.8 109/L,P L T 640 WBC 8.8 109/L,P L T 640 109/L,CRP 11 mg/L,ES R 93 mm/1 h 109/L,CRP 11 mg/L,ES R 93 mm/1 h。经。经超声心动图检查发现左超声心动图检查发现左 C AA 6 mm,C AA 6 mm,右侧右侧 7 mm 7 mm。不完全川崎病的诊断另 1 例(发热 1 d 伴双侧中度 43发热发热5 5天以上，另有天以上，另有2-32-3条主征条主征评价患者临床特征评价患者临床特征符合符合KD不符合不符合KDKD可能性小可能性小继续发热继续发热评价实验室检查结果评价实验室检查结果CRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hrCRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hr逐日随访逐日随访继续发热继续发热2天天发热消退发热消退未出现蜕皮未出现蜕皮典型蜕皮典型蜕皮不必随访不必随访超声检查超声检查实验室辅助指标符合实验室辅助指标符合3条条实验室辅助指标符合实验室辅助指标符合 3条条超声检查超声检查IVIG治疗并做超声治疗并做超声超声（）超声（）超声（）超声（）IVIG治疗治疗持续发热持续发热发热消退发热消退重复超声请专家会诊重复超声请专家会诊KD可能性小可能性小发热5天以上，另有2-3条主征评价患者临床特征符合KD不符合44治疗治疗 尽管对某些治疗原理仍不十分清楚，尽管对某些治疗原理仍不十分清楚，但临床试验已经建立有效治疗方法。但临床试验已经建立有效治疗方法。急性期治疗目的急性期治疗目的:控制全身非特异控制全身非特异 性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成 及血栓阻塞。及血栓阻塞。治疗 尽管对某些治疗原理仍不十分清楚，45一、一、水杨酸类水杨酸类 急性期使用较大剂量阿司匹林急性期使用较大剂量阿司匹林:30-50mg/kg/天，分天，分3次口服（日本）次口服（日本）50-100mg/kg/天，分天，分4次口服（美国心脏学会）次口服（美国心脏学会）热退后热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg/天天)如冠脉正常则使用如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者周；如有冠脉损害者需服至冠状动需服至冠状动脉内径恢复在脉内径恢复在3 mm以下。以下。30-50mg/kg/天，分天，分2-3次口服，热退后次口服，热退后3天逐渐减量，天逐渐减量，约两周减量至约两周减量至3-5mg/kg，维持，维持6-8周。（儿科学周。（儿科学6版）版）治疗治疗一、水杨酸类 治疗46二、静脉注射免疫球蛋白二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗治疗二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗47 阿司匹林阿司匹林 IVIG (n45)(n40)冠脉扩张冠脉扩张(心脏超声心脏超声)38)或退热后或退热后 27 d再次出现发热并伴至少再次出现发热并伴至少 1 项项 K D 的主要临床表现的主要临床表现,则判断为则判断为 I V I G不不 反应反应。发生率：约为发生率：约为10-20%原因：基因多态性；原因：基因多态性；川崎综合征，可能和川崎病有区别；川崎综合征，可能和川崎病有区别；执行执行IVIG的差异的差异 静脉丙球抵抗53静脉丙球抵抗的治疗静脉丙球抵抗的治疗n 单次或重复单次或重复IVIGn大剂量大剂量IVIG并加用甲泼尼龙并加用甲泼尼龙n环磷酰胺环磷酰胺n甲氨喋呤甲氨喋呤n环孢霉素环孢霉素An血浆置换血浆置换静脉丙球抵抗的治疗54静脉丙球抵抗的治疗静脉丙球抵抗的治疗n日日 本本 学学 者者 建建 议议 再再 次次 应应 用用 I V I G 治治 疗疗,1 g/kg 后发热仍不退时可采用甲泼尼龙后发热仍不退时可采用甲泼尼龙 2 mg/(kgd),分分 3次静脉注射至热退次静脉注射至热退,CRP及血象恢及血象恢复正常后改为泼尼松龙复正常后改为泼尼松龙 2 mg/(kgd),5 d,1 mg(kgd),5 d,0.5 mg/(kgd),5 d后停药。后停药。静脉丙球抵抗的治疗日 本 学 者 建 议 再 次 应 用 I55静脉丙球抵抗的治疗静脉丙球抵抗的治疗n激素治疗可加重血液高凝状态激素治疗可加重血液高凝状态,必要时给予阿司必要时给予阿司匹林匹林,对于已并对于已并 C AA 的患儿建议使用小剂量泼的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜尼松龙静脉或口服治疗为宜。由于由于 I V I G治疗不治疗不反应者是并反应者是并 C AA 的高危因素的高危因素,应作为应作为 K D 的重的重症病例症病例,高度重视其病程演变及随访高度重视其病程演变及随访。静脉丙球抵抗的治疗激素治疗可加重血液高凝状态,必要时给予56静脉丙球抵抗的治疗静脉丙球抵抗的治疗 目前比较一致的观点是激素一般不作为治疗目前比较一致的观点是激素一般不作为治疗KD的的首选药物，适用于首选药物，适用于KD并发严重的心脏炎伴心功能并发严重的心脏炎伴心功能不全或对不全或对IVIG治疗不反应且病情难以控制者。治疗不反应且病情难以控制者。静脉丙球抵抗的治疗 目前比较一致的观点是激素一般不作为治57 KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右，与左右，与KD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。随访随访因此正确的因此正确的KD随访策略非常重要。随访策略非常重要。KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程158 参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KD随访指南，建议随访指南，建议KD随访策略如下：随访策略如下：(1)在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林3-5mg(kgd)，8周后可停用阿司匹林，无需限制日常周后可停用阿司匹林，无需限制日常活动。发病后活动。发病后4周、周、8周、周、6个月、个月、1年和年和5年，随诊年，随诊体检、复查体检、复查2-DE和和ECG。最后。最后1次随访时建议加次随访时建议加做负荷做负荷ECG检查。检查。随访随访 参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KD59 (2)小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3-5mgkg治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-2年。年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1年年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE和和ECG至升入至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔4-5年进行年进行1次包次包括负荷括负荷ECG在内的随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤在内的随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病即冠脉瘤发病1年后仍不消退者，升入初中后建议每年后仍不消退者，升入初中后建议每2-5年年行行1次负荷次负荷ECG，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，根据周后不应限制日常活动，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。负荷试验结果决定限制体力活动与否。随访随访 (2)小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹60 (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林死者，应长期服用阿司匹林3-5mg(kgd)+华法林抗华法林抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。至少每应限制日常活动，禁止体育活动。至少每6个月复查个月复查1次次ECG，每年复查，每年复查1次次2-DE和胸部和胸部x光平片和负荷光平片和负荷ECG。若。若心脏负荷试验或心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。随访随访 (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状61 (4)冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄(有缺血表现有缺血表现)，随访同巨大冠状动，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭，可选择其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、使用钙拮抗剂、硝酸盐、B阻滞剂和阻滞剂和ACE抑制剂。如负荷抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。桥或适当的冠脉介入治疗。随访随访 (4)冠状动脉狭窄(有缺血表现)，随访同62展望展望 在世界范围内，有关在世界范围内，有关KD的流行病学、病因学、发病机的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。A.KD的病因与发病机制至今尚未阐明的病因与发病机制至今尚未阐明 B.对于对于KD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 C.对于对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索不反应者的预测与对策还需深入的临床探索展望 在世界范围内，有关KD的流行病学、病63 谢 谢64