儿科学造血系统ppt课件

血液系统疾病小儿造血系统、儿科学造血系统血液系统疾病小儿造血系统、儿科学造血系统1血液学基础知识血液学基础知识 造血造血是指造血干细胞是指造血干细胞(HSC)(HSC)分化成熟为各种外分化成熟为各种外周血细胞的过程。周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。儿科学造血系统血液学基础知识造血是指造血干细胞(HSC)分化成熟为各2网织红细胞红细胞原始红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞儿科学造血系统网织红细胞红细胞原始红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞儿科3嗜碱性中幼粒细胞嗜酸性中幼粒细胞原始粒细胞早幼粒细胞中性中幼粒细胞中性晚幼粒细胞儿科学造血系统嗜碱性中幼粒细胞嗜酸性中幼粒细胞原始粒细胞早幼粒细胞中性中幼4原淋巴细胞幼淋巴细胞淋巴细胞儿科学造血系统原淋巴细胞幼淋巴细胞淋巴细胞儿科学造血系统5小儿造血、血液特点小儿造血、血液特点儿科学造血系统小儿造血、血液特点儿科学造血系统7小儿造血特点小儿造血与成人造血有明显差异。1.胚胎期造血：造血中心的迁移2.生后造血：骨髓造血：骨髓为生后正常造血的唯一场所。红骨髓和黄骨髓的区别与意义。婴幼儿黄骨髓缺乏，骨髓造血代偿能力小。儿科学造血系统小儿造血特点小儿造血与成人造血有明显差异。儿科学造血系统8（一）生前（胚胎期）造血一）生前（胚胎期）造血1.中胚叶造血3w卵黄囊“血岛”6w2.肝、脾造血68w,6m胸腺淋巴结3.骨髓（BoneMarrow,BM）造血4m，6m稳定持续终生“互相交替、此消彼长”儿科学造血系统（一）生前（胚胎期）造血儿科学造血系统9儿科学造血系统儿科学造血系统10胚胎期造血胚胎期造血造血部位造血部位造血时期造血时期造血产物造血产物中胚叶中胚叶造血期造血期卵黄囊3周：开始6周后：开始减退红系细胞肝脾造肝脾造血期血期肝脏脾脏68周：开始出现1216周：造血活跃5月：减低/出生后停止红系细胞骨髓造骨髓造血期血期骨髓4月：开始6月：快速增加和稳定生后：唯一的造血器官红系细胞粒细胞巨核细胞儿科学造血系统胚胎期造血造血部位造血时期造血产物中胚叶造血期卵黄囊3周：11（二）生后造血（二）生后造血1.骨髓造血骨髓造血胎儿后期骨髓造血为主新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓57岁后黄骨髓逐渐替代红骨髓黄骨髓儿科学造血系统（二）生后造血1.骨髓造血儿科学造血系统131.骨髓造血骨髓造血 1.1.红骨髓和黄骨髓.(5-7(5-7岁)骨架骨架结构。构。2.2.年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。3.3.婴幼儿黄骨髓缺乏,骨髓造血代偿能力小。儿科学造血系统1.骨髓造血1.红骨髓和黄骨髓.(5-7岁)骨架结构。142.2.骨髓外造血：骨髓外造血：疾病状态：溶血、贫血、感染骨髓造血细胞和造血组织增生黄骨髓转变为红骨髓造血扩展到骨髓外部位如肝脏和脾脏 儿科学造血系统2.骨髓外造血：儿科学造血系统152.骨髓外造血：当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要增加时，肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的肿大。周围血中出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。这是造血器官的一种“特殊反应”。儿科学造血系统2.骨髓外造血：当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要16（三）血象特点1.红细胞数和血红蛋白量出生时红细胞和血红蛋白均高。生理性溶血生理性贫血儿科学造血系统（三）血象特点1.红细胞数和血红蛋白量出生时红细胞和血17红细胞数（红细胞数（RBC）和血红蛋白量（）和血红蛋白量（Hb）1、出生时RBC5101271012LHb150220gL2、23月RBC31012LHb110gL3、3个月后RBC、Hb逐渐增多儿科学造血系统红细胞数（RBC）和血红蛋白量（Hb）儿科学造血系统18生理性贫血 出生1 1周后，红细胞数量和血红蛋白量逐渐降低，至2 23 3个月时红细胞数降至3.0103.0101212/L/L、血红蛋白量降至100g/L100g/L左右 儿科学造血系统儿科学造血系统19婴儿期生理性贫血发生的原因有哪些？A.A.A.A.红细胞生成素分泌减少。红细胞生成素分泌减少。红细胞生成素分泌减少。红细胞生成素分泌减少。B.B.B.B.骨髓暂时性造血功能降低。骨髓暂时性造血功能降低。骨髓暂时性造血功能降低。骨髓暂时性造血功能降低。C.C.C.C.胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。D.D.D.D.生长发育迅速，血循环量增加。生长发育迅速，血循环量增加。生长发育迅速，血循环量增加。生长发育迅速，血循环量增加。儿科学造血系统婴儿期生理性贫血发生的原因有哪些？A.红细胞生成素分泌减少202.白细胞计数及分类计数出生时白细胞计数高达出生时白细胞计数高达152010 9L。白细胞分类计数有两个交叉：白细胞分类计数有两个交叉：中性粒细胞和淋巴细胞比例在中性粒细胞和淋巴细胞比例在46天和天和46岁出现交叉。岁出现交叉。儿科学造血系统2.白细胞计数及分类计数出生时白细胞计数高达152021白细胞数出生时1510920109L生后612h2110928109L1周时12109L婴儿期10109L8岁以后接近成人儿科学造血系统白细胞数儿科学造血系统22白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化儿科学造血系统白细胞分类儿科学造血系统23%20406080046d46y(白白细胞分胞分类计数数)淋巴淋巴细胞胞粒粒细胞胞儿科学造血系统%20406080046d46y儿科学243.血红蛋白的种类血液中血红蛋白种类百分比变化：出生时HbF为主，1岁时HbF5，2岁时HbF2，因婴儿期正处于血红蛋白种类变化最大的时期，每个月龄的HbF正常值不一样，故诊断地中海贫血时应查阅正常值。4.血容量变化：Newborn10%Child8%-10%Adult6%-8%儿科学造血系统3.血红蛋白的种类儿科学造血系统26HemoglobinAtbirth1yr2yrHbFHbF（%）HbAHbA2 2（%）HbAHbA（%）胎儿期胎儿期90-9590-955-105-10 出生出生 70 70 1 1 30 30 6月月 8 8 2 2 90 90 1岁岁 5 5 2 2 93 93 2岁岁 2 2 2 2 9595儿科学造血系统HemoglobinAtbirth1yr2yr27小儿贫血总论小儿贫血总论（一）贫血的定义：末梢血中单位容积内RBC或Hb低于正常。儿科学造血系统小儿贫血总论（一）贫血的定义：末梢血中单位容积内RBC或H28世界卫生组织（WHO）贫血标准：6个月6岁Hb110gL614岁Hb120gL我国：新生儿Hb145gL14个月Hb90gL46个月Hb100gL海拔每升高1000米，Hb上升4%儿科学造血系统世界卫生组织（WHO）贫血标准：儿科学造血系统29（二）贫血分类方法1.病因分类法2.形态分类法儿科学造血系统（二）贫血分类方法儿科学造血系统30贫血的病因分类贫血的病因分类 红细胞和血红蛋白的生成不足 溶血性贫血 失血性贫血 儿科学造血系统贫血的病因分类儿科学造血系统31 1 1、病因分类、病因分类（1 1）红细胞和血红蛋白生成不足：）红细胞和血红蛋白生成不足：造血物质缺乏：Fe、VitB12、叶酸等 骨髓造血功能障碍：再障 感染、癌性、肾性贫血（2 2）溶血性贫血（）溶血性贫血（RBCRBC破坏过多）破坏过多）红细胞内在缺陷：RBC膜结构缺陷：遗传性球形RBC增多症 RBC酶缺陷：G-6-PD Hb合成缺陷：地中海贫血 红细胞外在因素：免疫性疾病：新生儿溶血病 非免疫性因素：药物、毒物、物理、化学（3 3）失血性贫血：）失血性贫血：急性：创伤、出血性疾病 慢性：溃疡病 儿科学造血系统1、病因分类儿科学造血系统322、形态分类：根据RBC数、Hb量、RBC压积计算出RBC平均容积（MCV），RBC平均Hb量（MCH），RBC平均Hb浓度（MCHC）。儿科学造血系统2、形态分类：儿科学造血系统33分类方法表儿科学造血系统分类方法表儿科学造血系统35（三）贫血的诊断标准1.诊断标准AgeHb28天天145g/L14月月90g/L46月月100g/L6月月6岁岁110g/L614岁岁120g/L儿科学造血系统（三）贫血的诊断标准1.诊断标准AgeHb28天362.贫血分度标准Hb（g/L）RBC（1012/L）轻度903中度602重度301极重度301儿科学造血系统2.贫血分度标准Hb（g/L）RBC（1012/L）轻37（四）贫血的共同临床表现1、一般表现：皮肤粘膜苍白2、造血器官反应：出现骨髓外造血3、各系统症状：（1）循环和呼吸系统（2）消化系统（3）神经系统儿科学造血系统（四）贫血的共同临床表现1、一般表现：皮肤粘膜苍白儿科学造38（五）贫血的诊断1形态学分类有助于病因诊断2诊断步骤：确定有无贫血形态学分类病因诊断诊断要点诊断要点1、病史2、体格检查3、实验室检查儿科学造血系统（五）贫血的诊断1形态学分类有助于病因诊断儿科学造血系统39实验室检查实验室检查RBCRBC形形 态态 网网 织织 红红 计计 数数 WBC PLT WBC PLT BM BM HBHB分分 析析 RBCRBC脆脆 性性 儿科学造血系统实验室检查RBC形态儿科学造血系统40贫血的治疗原则贫血的治疗原则 对因治疗对因治疗 药物治疗药物治疗 输血治疗输血治疗 并发症治疗并发症治疗 儿科学造血系统贫血的治疗原则儿科学造血系统41营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA，irondeficiencyanemia）是由于体内缺铁致红细胞内血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。儿科学造血系统营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（IDA，irondefici42（一）人体总铁含量及其分布（一）人体总铁含量及其分布 正常成人男性50mgkg 女性35mgkg 新生儿75mgkg一一铁的代谢铁的代谢 儿科学造血系统（一）人体总铁含量及其分布一铁的代谢儿科学造血系统43分布功能功能铁：60%60%70%70%，存在于血红蛋白和肌红蛋白。HbHb铁：占体内总铁量的2/32/3，HbHb约占RBCRBC蛋白质的99%99%以上；肌红蛋白铁：占体内总铁量的3%3%，与氧亲和力强，在横纹肌、心肌中起氧储存的作用贮存铁：30%30%，铁蛋白：含铁可达铁蛋白总量的202025%25%，机体需要时增多，易被利用；含铁血黄素：含铁量30%30%，不易被利用 极少量存在于含铁酶及血中。儿科学造血系统分布儿科学造44（二）铁的来源：（二）铁的来源：1 1、食物、食物 2 2、衰老红细胞破坏、衰老红细胞破坏动物性食物的铁属动物性食物的铁属血红素铁血红素铁，吸收率高约，吸收率高约1025%1025%植物性食物的铁属植物性食物的铁属非血红素铁非血红素铁，吸收率低约，吸收率低约1%1%易受肠腔内环境影响易受肠腔内环境影响 食物中含铁最高的首推黑木耳、海带、猪肝食物中含铁最高的首推黑木耳、海带、猪肝其次为肉类、豆类、蛋类其次为肉类、豆类、蛋类铁锅做菜铁锅做菜 无机铁盐无机铁盐儿科学造血系统（二）铁的来源：1、食物2、衰老红细胞破坏儿科学造血45（三）铁的吸收：部位：十二指肠和空肠上部 肠粘膜细胞有调节作用 生存期为4 46 6天，起到暂时保存铁的作用FeFe过多，FeFe人体，以FeFe蛋白的形式储存在肠粘膜细胞中少量进入细胞 细胞脱落排出体内FeFe充足oror造血功能减退时，FeFe吸收缺FeFe和造血功能增强时，FeFe吸收儿科学造血系统（三）铁的吸收：儿科学造血系统46铁在体内的代谢动物食品动物食品 非动物食品非动物食品(血红蛋白血红蛋白/肌红蛋白肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游离盐酸游离盐酸 血红素血红素 三价铁三价铁 血红素分解酶血红素分解酶 Vit C Vit C 肠：肠：二价铁二价铁 十二指肠十二指肠 空肠上空肠上 三价铁三价铁 肠黏膜细胞肠黏膜细胞 转运铁蛋白转运铁蛋白入血入血 脱落入肠道脱落入肠道 肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血 儿科学造血系统铁在体内的代谢动物食品非动物食品儿科学造血系统47影响铁吸收因素促进吸收维生素C C 果糖 FeFe3+3+FeFe2+2+氨基酸抑制吸收碱性环境：容易形成磷酸铁盐、草酸铁盐而妨碍吸收磷酸、草酸、植物纤维、钙、磷咖啡茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，吸收减少75%75%儿科学造血系统影响铁吸收因素儿科学造血系统48（四）铁的转运：（四）铁的转运：铁需与转铁蛋白结合进行运输血清铁：正常情况下，转铁蛋白仅1/3与铁结合。此结合铁称血清铁。未饱和铁结合力：其余2/3转铁蛋白仍具有与铁结合能力，如在体外加入铁可使其饱和，所加的铁量。血清总铁结合力血清铁未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度血清铁总铁结合力100%儿科学造血系统（四）铁的转运：儿科学造血系统50铁的运转铁的运转:儿科学造血系统铁的运转:儿科学造血系统51 （五）铁的贮存和利用（五）铁的贮存和利用 贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素利用：机体需要铁时，通过还原酶作用，铁蛋白中Fe2+释放，被氧化酶氧化成Fe3+，再与转铁蛋白结合运到需铁组织，主要是骨髓。（六）铁的排泄和需要（六）铁的排泄和需要 排 泄：正 常 人 每 日 排 铁 1mg，由 胆 汁、尿、汗、脱落的粘膜细胞排出。需要：小儿需要较多，成熟儿自生后4个月至3岁每天需铁1mgkg，早产儿约2mgkg。儿科学造血系统（五）铁的贮存和利用儿科学造血系统52儿科学造血系统儿科学造血系统53（七）胎儿和儿童期铁代谢特点（七）胎儿和儿童期铁代谢特点 1、胎儿期铁代谢特点：孕后期3个月从母体获得铁最多，足月儿够生后45个月所需。孕母严重缺铁可影响胎儿的铁供应。2、婴儿期铁代谢特点：4个月前很少发生缺铁，以后生长发育快，需要量多，易发生缺铁。3、儿童期铁代谢特点：食物搭配不合理，寄生虫感染引起隐性失血。儿科学造血系统（七）胎儿和儿童期铁代谢特点儿科学造血系统54营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血二二病因和发病机制病因和发病机制（一）缺铁的原因（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足2、铁摄入量不足3、生长发育快4、铁吸收障碍5、铁丢失过多儿科学造血系统营养性缺铁性贫血二病因和发病机制儿科学造血系统55先天储备不足或丢失胎儿期最后3 3个月从母体获得的FeFe最多出生时体内总FeFe含量与出生体重成正比足月新生儿体内总Fe70mg/kgFe70mg/kg，可供其体重增加1 1倍前使用（如出生3kg3kg，6kg6kg时约3 34 4个月）早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早胎内输血妊母严重贫血生后将结扎脐带时间延长，可使新生儿多获约75ml75ml血液 约含Fe40mgFe40mg儿科学造血系统先天储备不足或丢失儿科学造血系统56生长发育快生后3-53-5月1 1岁早产儿：足月儿1 1年内需补充Fe156mgFe156mg，早产儿 276mg276mg，比足月儿多177%177%青春期儿科学造血系统生长发育快儿科学造血系统57铁摄入不足乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染人乳 1.5mg/L 1.5mg/L 50%50%吸收牛乳 0.50.51mg/L 1mg/L 10%10%吸收谷物 1%1%吸收儿科学造血系统铁摄入不足儿科学造血系统58铁丢失或消耗增加长期慢性失血：每失血4ml Fe 1.6mg4ml Fe 1.6mg鲜牛奶喂养长期反复感染儿科学造血系统铁丢失或消耗增加儿科学造血系统59营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（二）缺铁对各系统的影响（二）缺铁对各系统的影响 1、血液：铁原卟啉血红素珠蛋白血红蛋白存在于红细胞胞浆中当铁血红素血红蛋白红细胞体积变小，浆少小细胞低色素贫血儿科学造血系统营养性缺铁性贫血（二）缺铁对各系统的影响儿科学造血系统60营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血临床上出现缺铁性贫血需经过3个阶段（1）铁铁减减少少期期（ID）：贮铁减少，但制造红细胞的铁不少。（2）红红细细胞胞生生成成缺缺铁铁期期（IDE）：贮铁进一步耗竭，红细胞生成所需铁也不足，但循环中血红蛋白的量不减少。（3）缺缺铁铁性性贫贫血血期期（IDA）：此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。儿科学造血系统营养性缺铁性贫血临床上出现缺铁性贫血需经过3个阶段儿科学造61 分分 期期 血血 清清铁蛋白铁蛋白 SFSFRBCRBC游离游离原卟啉原卟啉 FEPFEP血清铁血清铁 SISI血红蛋白血红蛋白 HbHb 铁减少期减少期 IDID N N N N N NRBCRBC生成缺生成缺铁期期 IDEIDE Nor Nor N N缺铁性贫血期缺铁性贫血期 IDA IDA 缺铁的病理生理储存铁RBCRBC内内铁血浆中铁儿科学造血系统分期血清铁蛋白RBC游离原卟啉血清铁血红蛋62营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2、其他（1）影响肌红蛋白合成，影响肌肉运动。（2）使含铁酶活性降低，影响神经、消化、吸收、免疫功能。（3）引起皮肤粘膜上皮损害，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。儿科学造血系统营养性缺铁性贫血2、其他儿科学造血系统63儿科学造血系统儿科学造血系统64营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血三三 临床表现临床表现6月月2岁最常见岁最常见（一）一般表现（一）一般表现：皮肤粘膜逐渐苍白（二二）髓髓外外造造血血表表现现：肝脾轻度肿大，年龄愈小，病程愈久，贫血愈重，肝脾肿大愈明显（三）非造血系统症状（三）非造血系统症状 1、消化系统症状：消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖呕吐、腹泻口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩重者萎缩性胃炎、吸收不良综合症儿科学造血系统营养性缺铁性贫血三临床表现6月2岁最常见儿科学造血65营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2、神经系统症状：神经系统症状：烦躁不安or萎靡不振年长儿：精神不集中、记忆力减退、多动、理解力降低、智力低于同龄儿3、心血管系统症状心血管系统症状HR增快，（Hb70g/L）心脏增大心前区可闻及收缩期杂音重者 心衰4、其他、其他细胞免疫功能低下，常合并感染上皮组织异常 反甲、皮肤角化儿科学造血系统营养性缺铁性贫血2、神经系统症状：儿科学造血系统66反 甲（匙状甲）儿科学造血系统反甲（匙状甲）儿科学造血系统67儿科学造血系统儿科学造血系统68营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（三）有关铁代谢的检查（三）有关铁代谢的检查 1、血清铁蛋白（血清铁蛋白（serum ferritin SF）能能灵灵敏敏反反应应体体内内储储铁铁情情况况，在铁减少期（ID）期即降低，其他期明显。低于12gL为铁缺乏。测红细胞内碱性铁蛋白更为准确。2、红红 细细 胞胞 游游 离离 原原 卟卟 啉啉（free erythrocyteprotoporphyrinFEP）红细胞缺铁时，原卟啉不能与铁结合成血红素，而血红素降低又反馈使原卟啉合成增多。FEP500gL。儿科学造血系统营养性缺铁性贫血（三）有关铁代谢的检查儿科学造血系统69营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血3、血清铁降低血清铁降低 总铁结合力（总铁结合力（TIBC）增高）增高转转铁铁蛋蛋白白饱饱和和度度（TS）15%，有诊断意义。4、骨骨髓髓可可染染铁铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少，铁粒幼细胞减少，低于15%，这是反反应应体体内内储储存存铁敏感而可靠的指标。铁敏感而可靠的指标。儿科学造血系统营养性缺铁性贫血3、血清铁降低儿科学造血系统70铁代谢的检查：铁代谢的检查：a.a.血清铁蛋白血清铁蛋白 12ug/L 500ug/dl 500ug/dl c.c.血清铁血清铁 50-60ug/dl 350ug/dl 350ug/dl e.e.转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 15%15%f.f.骨髓铁粒幼细胞骨髓铁粒幼细胞 15%15%儿科学造血系统铁代谢的检查：儿科学造血系统71五五.诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 儿科学造血系统五.诊断儿科学造血系统72诊断诊断 初步诊断初步诊断(病史病史,临床表现临床表现,血象血象)铁代谢检查铁代谢检查(确诊意义确诊意义)铁剂治疗有效铁剂治疗有效(证实诊断证实诊断)儿科学造血系统诊断儿科学造血系统73诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁10.7mol/L（60g/dl）4、总铁结合力62.7mol/L（350g/dl）转铁蛋白饱和度15%10%5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%6、红细胞原卟啉500g/L7、血清铁蛋白12g/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。儿科学造血系统诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议儿科学造血系统74营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血六六.鉴别诊断鉴别诊断（一）地中海贫血（一）地中海贫血：是血红蛋白异常性疾病特点是：1、有家族史，地区性明显2、特殊面容3、肝脾肿大明显4、血红蛋白电泳，胎儿型Hb5、治疗：（1）高量输血（2）脾切除（3）脐血移植儿科学造血系统营养性缺铁性贫血六.鉴别诊断儿科学造血系统75营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（二）肺含铁血黄素沉着症（二）肺含铁血黄素沉着症 是一组肺泡毛细血管出血性疾病，铁异常积累于肺脏。主要在儿童期发病。特点：1、发作性苍白、无力、咳嗽、痰中带血2、痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞3、胸片示肺野中可见网点状阴影4、治疗：激素儿科学造血系统营养性缺铁性贫血（二）肺含铁血黄素沉着症儿科学造血系统76营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（三）铁粒幼细胞性贫血（三）铁粒幼细胞性贫血 由于血红素合成障碍和铁利用不良引起的一种贫血综合征。特点是：1、低色素贫血 2、血清铁增多 3、骨髓铁染色出现环状铁粒幼细胞4、铁治疗无效5、维生素B6治疗有效（维生素B6转化后是原卟啉合成的辅酶）儿科学造血系统营养性缺铁性贫血（三）铁粒幼细胞性贫血儿科学造血系统77营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（四）铅中毒（四）铅中毒 可出现血中原卟啉明显增多，尿中也增多，血清铅含量增多。儿科学造血系统营养性缺铁性贫血（四）铅中毒儿科学造血系统78营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血七七.预防预防主要措施：1、做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富饮食。2、婴幼儿食品可加入适当铁剂进行强化。3、对早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防。儿科学造血系统营养性缺铁性贫血儿科学造血系统79口服铁注意事项口服铁注意事项应在两餐间服用，既减少对胃粘膜的应在两餐间服用，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收刺激，又利于吸收 可同时服用维生素可同时服用维生素C C（60mg60mg加入米饭，加入米饭，可使可使FeFe吸收增加吸收增加3 3倍倍）不与牛奶不与牛奶,蛋蛋,咖啡咖啡,茶，钙剂同服茶，钙剂同服 停药指征停药指征:Hb:Hb恢复正常后恢复正常后2 2个月左右，个月左右，以补足铁的贮存量以补足铁的贮存量儿科学造血系统口服铁注意事项应在两餐间服用，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸80营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2、注注射射铁铁剂剂：较少应用，易出现不良反应常用的有右旋糖苷铁等，均含铁50mgml，可肌注。需铁量（mg）体重（kg）需要提高的血红蛋白（gdl）2.5 数日内注射完，要求深部肌肉注射，每日总量2ml儿科学造血系统营养性缺铁性贫血2、注射铁剂：较少应用，易出现不良反应常用81时时 间间 反反 应应12-24 hr酶活性改善，一般好转36-48 hr骨髓开始反应，增生48-72 hrRet,5-7 高峰4-30 daysHb 1-3 mo 补充铁的储备 铁剂疗效观察铁剂疗效观察儿科学造血系统时间反应12-24hr酶活性改善，一般好转36-482营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（二）一般治疗（二）一般治疗（三）去因治疗（三）去因治疗（四）输血治疗（四）输血治疗 输血指征和注意事项（1）重度贫血；（2）合并感染；（3）急诊手术儿科学造血系统营养性缺铁性贫血（二）一般治疗儿科学造血系统83营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血指征：重度贫血并发心功能不全或感染成分：浓缩红细胞/红细胞混悬液量：Hb 30g/L,3-5ml/kg;Hb 30-60g/L,5-10ml/kg注意：贫血越重，一次输血量应越少，贫血越重，一次输血量应越少，速度应越慢，以免加重心功能不全，必速度应越慢，以免加重心功能不全，必要时可同时应用利尿剂要时可同时应用利尿剂儿科学造血系统营养性缺铁性贫血指征：重度贫血并发心功能不全或感染儿科学造血84营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血（nutritionalmegaloblasticanemia）是由于缺乏维生素B12和（或)叶酸引起的一种大细胞性贫血。儿科学造血系统营养性巨幼红细胞性贫血儿科学造血系统89儿科学造血系统儿科学造血系统90叶酸四氢叶酸是合成DNA必需辅酶 因此叶酸或B12导致DNA细胞分裂时间幼红细胞内DNA红细胞分裂时间细胞核发育落后于胞浆，红细胞胞体增大形成巨幼红细胞。入人体 叶酸还原酶 VitB12（催化剂）一一.发病机制发病机制 儿科学造血系统入人体叶酸还原酶一.发病机制91（1）由于红细胞生成速度减慢（2）胞体大易破坏（骨髓内）形成贫血（3）此红细胞寿命较短粒细胞核DNA成熟障碍巨大幼粒细胞中性粒细胞核分叶过多巨核细胞也出现核分叶过多儿科学造血系统（1）由于红细胞生成速度减慢儿科学造血系统92 维维生生素素B B1212能能促促使使脂脂肪肪代代谢谢产产生生的的甲甲基基丙丙酸酸变变成成琥琥珀珀酸酸参参与与三三羧羧酸酸循循环环，这这一一作作用用与与神神经经髓髓鞘鞘中中脂脂蛋蛋白白形形成成有有关关，因因而而能保持中枢和外周神经髓鞘的完整功能能保持中枢和外周神经髓鞘的完整功能。缺乏缺乏B B1212可引起：可引起：1 1、神神经经变变性性，脊脊髓髓亚亚急急性性联联合合变变性性，大大脑脑损损害害，从从而而出出现现神经精神症状；神经精神症状；2 2、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用减弱；、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用减弱；3 3、结结核核易易感感性性增增高高（缺缺乏乏B B1212时时，甲甲基基丙丙二二酸酸堆堆积积，此此物物质质是结核杆菌细胞壁合成原料，有利于其生长）是结核杆菌细胞壁合成原料，有利于其生长）儿科学造血系统维生素B12能促使脂肪代谢产生的甲基丙酸变成琥珀酸参与三93叶酸 还原酶 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 增殖时间 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系)不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制营养性巨幼红细胞性贫血发病机制儿科学造血系统叶酸还原酶四氢叶酸核苷酸尤94二.病因 B B1212或（和）叶酸缺乏的原因人体需要的B B1212和叶酸几乎全部来自食物。B B1212需要量1ug/d;1ug/d;叶酸需要量0.1-0.2ug/d0.1-0.2ug/d喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍需要量增加 儿科学造血系统二.病因B12或（和）叶酸缺乏的原因儿科学造血系统95（一一）一一般般表表现现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀黄，严重病例有皮肤出血点或瘀斑。（二二）贫贫血血表表现现：面色苍黄，乏力，常有肝脾肿大。（三）神经精神症状（三）神经精神症状：烦燥不安，易怒。三三.临床表现临床表现儿科学造血系统三.临床表现儿科学造血系统96缺乏缺乏B12时出现：时出现：1.表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑。表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑。2.智力动作发育落后，甚至退步。智力动作发育落后，甚至退步。3.震震颤颤（手手、唇唇、舌舌多多见见），甚甚至至抽抽搐搐，共共济济失失调，踝阵挛，巴氏征阳性。调，踝阵挛，巴氏征阳性。舌舌系系带带溃溃疡疡对对诊诊断断有有帮帮助助（长长期期舌舌震震动动与与门门齿齿相相磨所致）磨所致）4.肌肌张力力，腱腱反反射射亢亢进，浅浅反反射射消消失失，踝踝阵挛阳性阳性5.单纯叶酸缺乏，无叶酸缺乏，无神经精神症状神经精神症状儿科学造血系统缺乏B12时出现：儿科学造血系统97（四四）消消化化系系统统症症状状：食欲不振，腹泻，呕吐，舌炎。儿科学造血系统（四）消化系统症状：食欲不振，腹泻，呕吐，舌炎。儿科学造98四四.实验室检查实验室检查1.血象（1）大细胞性贫血（2）RBCHb（3）RBC大小不等、以大为主（4）Ret常降低，是反映疗效的指标（5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移（6）PLT下降儿科学造血系统四.实验室检查1.血象儿科学造血系统992、骨髓象（1）以红系为主的增生（2）红系巨幼变、“核幼浆老”的现象（3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变（4）干预后改变迅速儿科学造血系统儿科学造血系统100血清维生素B B1212测定 正常值200200800ng800ngL L，100ng100ngL L提示缺乏B B12 12 血清叶酸测定正常值5 56 6g gL L；3 3g gL L提示缺乏3.VitB12、FA定量儿科学造血系统血清维生素B12测定3.VitB12、FA定量儿科学造血系1014.其他LDHLDH活力尿甲基丙二酸含量，是B B1212缺乏的一个可靠而敏感的指标，血清胆红素中等量。儿科学造血系统4.其他LDH活力儿科学造血系统102五五.诊断步骤诊断步骤1.初步诊断：贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞儿科学造血系统五.诊断步骤1.初步诊断：儿科学造血系统1032.确诊：临床诊断：有明显的精神神经症状提示维生素B12缺乏所致。小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。实验室确诊：血清叶酸和维生素B12含量测定。儿科学造血系统2.确诊：儿科学造血系统104六六.鉴别诊断鉴别诊断1、脑发育不全2、恶性贫血3、非营养性大细胞贫血4、骨髓衰竭性疾病儿科学造血系统六.鉴别诊断1、脑发育不全儿科学造血系统105七七.治疗治疗1.1.加强营养，去除病因。2.2.特效治疗 维生素B B1212缺乏者补充维生素B B1212，不合用叶酸。叶酸缺乏者补充叶酸VitBVitB1212 0.5 0.51mg 1mg 一次imim，或100ug im 2100ug im 2次/w/w；神经系统受累：1mg/d im 21mg/d im 2周FA 5mg po tidFA 5mg po tid；同时口服维生素C C RetRet反应疗效指标：2-4d2-4d上升，6-7d6-7d高峰，2-3w2-3w恢复 3.3.对症治疗 维生素B B1212缺乏的精神神经症状中震颤明显者可用镇静剂治疗。重度贫血者可输血。造血旺盛期适当补充铁剂。儿科学造血系统七.治疗1.加强营养，去除病因。儿科学造血系统106谢谢 谢谢儿科学造血系统谢谢儿科学造血系统107此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！儿科学造血系统此课件下载可自行编辑修改，供参考！儿科学造血系统108