华氏巨球

LOGOHowItreatWaldenstrmmacroglobulinemia 2009-10-28BingCenterforWaldenstromsMacroglobulinemia,Dana-FarberCancerInstitute,HarvardMedicalSchool,Boston,MA StevenP.Treon介介绍绍 华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia WM)是一种由于骨髓中分泌是一种由于骨髓中分泌IgM的淋巴样浆细胞大量增殖的淋巴样浆细胞大量增殖所引起的的独特的所引起的的独特的B细胞性疾病。细胞性疾病。改订欧美淋巴瘤组织（改订欧美淋巴瘤组织（Revised European American Lymphoma）和）和WHO分类系统已经将该病归入分类系统已经将该病归入淋巴浆细胞淋巴浆细胞淋巴瘤。淋巴瘤。绝大多数的绝大多数的LPL是是WM，IgA、IgG和不分泌型的和不分泌型的LPL少于少于5%。临床特征临床特征Table1.Clinicalandlaboratoryfindingsfor356newlydiagnosedpatientswiththeconsensuspaneldiagnosisofWMpresentingtotheDana-FarberCancerI临床特征临床特征单克隆单克隆IgM可以通过包括对可以通过包括对血液粘滞度的影响、对自身血液粘滞度的影响、对自身抗体活性的调节、与其他蛋白的相互影响、低温时沉淀以及抗体活性的调节、与其他蛋白的相互影响、低温时沉淀以及组织沉积组织沉积等不同机制导致临床表现的出现。等不同机制导致临床表现的出现。和大多数的惰性淋巴瘤不同的是，和大多数的惰性淋巴瘤不同的是，在在WM的患者中只有的患者中只有少数患者少数患者(50%；通过体检或通过体检或CT扫描发现肿大的淋巴结和器官缩小扫描发现肿大的淋巴结和器官缩小50%，并且没有，并且没有WM疾病活动引起的新的临床症状和疾病活动引起的新的临床症状和体征。体征。疗效判定疗效判定微小缓解微小缓解(MR)蛋白电泳发现血清单克隆的蛋白电泳发现血清单克隆的IgM下降下降25%但但50%，并且没有并且没有WM疾病活动引起的新的临床症状和体征。疾病活动引起的新的临床症状和体征。疗效判定疗效判定疾病稳定疾病稳定(SD)蛋白电泳发现血清单克隆的蛋白电泳发现血清单克隆的IgM下降和上升均下降和上升均25%并通过另一种检测并通过另一种检测手段确认；手段确认；或者疾病所致的临床重要指标进展或者疾病所致的临床重要指标进展(如贫血、血小板减少、白如贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结细胞减少、淋巴结/脏器肿大脏器肿大)；或或WM导致的症状导致的症状(无法解释的体温无法解释的体温38.4C的反复发热、严重的反复发热、严重盗汗、体重下降盗汗、体重下降10%、高粘滞血症高粘滞血症,神经病变神经病变,有症状的冷球有症状的冷球蛋白血症或者淀粉样变性蛋白血症或者淀粉样变性)疗效判定疗效判定注意点注意点 IgM水平：美罗华和万珂的影响水平：美罗华和万珂的影响骨髓活检骨髓活检可溶性的可溶性的CD27：出现美罗华引起：出现美罗华引起IgM的反弹的情况下和的反弹的情况下和血浆置换的患者时它可以稳定的反应疾病情况血浆置换的患者时它可以稳定的反应疾病情况LOGO