肌张力障碍的中西医研究进展.ppt

肌张力障碍的中西医 研究进展 河南中医学院一附院 脑病三区 王宝亮 1.概述 2.分类 3.病因病理 4.遗传问题 5.临床表现 6. 诊断 7.治疗 肌张力障碍 是指 主动肌 与 拮抗肌 收缩的不协调或过度的 持续性收缩所引起的肢体扭曲、重复肌紧张动作或异常 姿势为特征的一组疾病。 1911年 Oppenheim在报告一例 遗传性全身肌张力异常时首先使用 “ dystonia(肌张力障 碍 )”这一病名。该病人曾由 Schwalbe诊为癔病，可见肌 张力障碍到底是心因性或是器质性病变的争论由来已久。 在此前后，还曾报告过痉挛性斜颈、 Meige症候群、 痉挛性 斜颈 Meige症 眼睑痉挛、书写痉挛等等。自从 1989年欧美国家开 始常规使用肉毒素治疗此类疾病以来，逐渐认识到 单纯性书写痉挛、职业性痉挛均是肌张力障碍的不 同类型。 “ dystonia”有两层意思，一是病名，二是 症候群。它的临床特征为不自主扭转、重复运动和 异常姿势。肌张力障碍 (dystonia)是具有 很强遗传性 且临床表现呈多样化的一组疾病。 调查表明各种类型的肌张力障碍流行病率估计为 39 /10万 自发性全身性肌张力障碍， 60%起病于 6-10岁，其 中半数病人是从局限性肌张力障碍发展而来，多 在 8岁以前起病；节段性肌张力障碍在一年内发展 到全身性肌张力障碍。 中医认识 中医学文献中无肌张力障碍的病名，根据其临床表 现，可归属于中医脑病中的 “ 痉病 ” 、 “ 瘛疭、 “ 搐搦 ” 、 “ 风搐 ” 、 “ 筋惕肉瞤 ” 等病证范畴， 历代有关记载较多。如 诸病源候论 日： “ 筋不 得屈伸者，是筋急挛缩，不得伸也。 ” 所述症状与 本组病证有相似之处。 景岳全书 痉证 认为： “ 凡属阴虚血少之辈，不能营养筋脉，以致搐、挛、 僵仆者，皆是此症。 ” 指出本组疾病由阴血不足、失于濡养所致。 证 治准绳 七窍门 云： “ 谓目睥不待人之开合而自 牵拽振跳也，乃气分之病，属肝脾二经牵振之患。 人皆呼为风，殊不知血虚而气不顺，非纯风也。 ” 指出肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空， 扰乱头面经脉，气血流行失常，是形成以上病证 的主要病因病机。 1 分类 有很多分类法 根据痉挛肌肉的分布 ， 可分为局限性、节段性、全 身性、多灶性、半侧性及脊髓性六类。同一患者随 着症状的进展，可沿局限性一节段性一全身性扩展。 例如右手书写痉挛患者，改为左手持笔后，约 1 3 病例的左手也发病。发病年龄越低，发展为全身性 的倾向越强。 根据病因 ，可分为继发性 (原因明确 )和特发性 (原因 不明 )二类。 按发病时的年龄 可分为儿童型、少年型与成年型肌 张力障碍。 根据遗传学分类： 近几年来，随着分子生物学的 发展，对参与致病染色体和基因的定位，分子机 制开始引入研究其发病机制中，并采用基因学资 料进行分类。在遗传学基础上可区分肌张力障碍 的 13种不同形式 (肌张力障碍 1-13)。 近来，一个新奇基因位点在一个节段型肌张力障 碍 (DYT13)的家族中被检测出，从而确定了引起 肌阵挛 -肌张力障碍的基因 (SGCE)。也就是说，在 DYT1基因上的新奇突变与肌阵挛 -肌张力障碍表 现相关。 最常见的分类 如下： 1.1 特发性扭转性肌张力障碍 (idiopathic torsion dystonia， ITD) 多见股部或下肢发病者，步行时踝部 向下扭转，只好用足外侧缘走路，常始于幼年，可 波及到背、颈、腕，遗传形式多为常染色体显性， 但有些并无遗传因素。 1 2 遗传性肌张力障碍 (多巴反应性肌张力障碍 ) 及 x染色体遗传的帕金森症群 多巴反应性肌张力 障碍最早由日本濑川氏记述，亦称濑川病。典型 者始于幼年或青年时代，常伴轻度强直及帕金森 病样笨拙。用多巴治疗可完全控制其症状。 X染 色体遗传的帕金森症群，它具有帕金森病特征， 多为进行性，常造成重度功能障碍。 1 3 继发性肌张力障碍 此型被称为脑部小损伤的继 发性肌张力障碍原因多为缺氧或出生前后的脑损伤， 特别在幼年时代，或由小发作所致，或由脑炎后遗 症等所致。也有的是肝、脑受侵的 Wilson病等遗传 性疾患所致。 1 4 局灶性肌张力障碍 包括书痉、眼睑痉挛、斜颈、 口一面一颚肌张力障碍（歪嘴肌张力障碍 )、喉头肌 张力障碍等。 在全部肌张力障碍病人中全身肌张力障碍约占 17%，局限性肌张力障碍约占 50%，节段性肌张力 障约占 33%。 10%的儿童性肌张力障碍为多巴反应 性肌张力障碍。据统计 90%左右的肌张力障碍为 继发性肌张力障碍。 2 病因病理 西医认为，肌张力障碍按病因可以分为 原发性肌张 力力障碍 和 继发性肌张力障碍 。原发性肌张力障碍 多为散发，但少数病人有家族遗传史，呈常染色体显 性或隐性遗传。先天性手足徐动症则主要见于婴儿脑 性瘫痪以及各种先天性畸形伴手足徐动症。继发性肌 张力障碍可由多种疾病引起，常见于基底核钙化、肝 豆状核变性、 大脑类脂质沉积、异染性脑白质营养不良等代谢 障碍类疾病、少年型亨廷顿舞蹈病、肌张力障碍 一帕金森征群，进行性苍白球变性以及遗传性共 济失调等变性疾病，以及脑炎后、中毒、颅脑外 伤、肿瘤、核黄疸等。 已发现的非特异性的病理改变为壳核、丘脑及尾状 核的小神经元变性消失以及基底核的脂质和脂褐素 增多，但意义不明。显性遗传型患者血浆的多巴胺 一 p一羟化酶及去甲肾上腺素量增多，但光镜下未发 现纹状体及苍白体有明显异常。继发性扭转痉挛的 基底核病变视病因不同而病理改变亦不同，对痉挛 性斜颈的病理学研究较少。国外有人报道曾在尸检 中做过脑病理研究，但未发现基底核有明显异常。 对 Meige综合征的电生理研究认为中脑及基底核过 度活化使参与眼肌反射的桥脑髓内中间神经元过 度活动可导致该征，但多数认为是由于脑部多巴 胺递质失衡或 a一氨基丁酸能细胞功能障碍引起多 巴胺受体超敏所引起。尸解报告未发现神经系统 器质性病变 . 手足徐动症的病理特点为基底核 (特别是纹状体中 的壳核、尾状核 )呈大理石样变性。多因脑缺氧后 基底核的神经细胞变性和有髓鞘纤维的髓鞘过度 增生所致，变性亦可累及丘脑、苍白球、黑质、 内囊及大脑皮质，少数情况可能是由于核黄疸后 发生基底核髓鞘形成障碍状态 (Status dysmyelinatus)、脑发育不全，脑回变小亦常见。 3 遗传问题 肌张力障碍为中枢神经功能异常所致，病变部位在 基底核，特别是苍白球。在全部患者中约 5有家族 史，多为低浸透率常染色体显性遗传。特发性局限 性肌张力障碍患者有线粒体呼吸酶复合体 1活性低下， 故一部分肌张力障碍有母系遗传之可能。有学者详 细研究了犹太人中多见的小儿期的全身性扭转性肌 张力障碍，证明有显著遗传样式， 其遗传基因 (DYT1)在第 9对染色体，已明确为约 350年前单一祖先的突变所致。濑川病 (HID)，年 青人发病，步行障碍为主，晨轻夜重，兼有肌张 力障碍和帕金森症群，对左旋多巴有剧烈反应， 其病因是染色体 14q22.1 22.2的 GTP环化水解酶 (GcH)突变，多巴胺合成有障碍。 4 临床表现 肌张力障碍 是一种常见的运动障碍性疾病，在不同年 龄不同病因发生的肌张力障碍均有一些特殊的临床表 现。 4.1儿童型肌张力障碍 肌张力障碍常始于腿部和手臂 部位，腿部表现为腿部运动时产生肌张力障碍。病儿 朝前走时，腿部突然异常的扭动屈曲一下，在做后退、 奔跑，跳舞时可不出现，以后随着病情逐步加重，休 息时也可出现这种异常运动。在上臂这种肌张力 障碍往往影响书写。手执笔时，拇指、食指（甚 至包括中指）强直弯曲，腕部过伸，肘部略抬高。 臂部还可出现抖动，称之为肌张力障碍性震颤。 4.2 成人型肌张力障碍 良性病程，一般受累部位 固定，仅限于起始部位，或者累及几个节段。通 常累及面、下颌或上臂，下肢很少累及。常见的 有颈部肌张力障碍、眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛 性构音困难。 4.3 多巴反应性肌张力障碍 婴儿期发病类似脑瘫， 呈痉挛性步态和肌张力障碍复合的强直步态、开 步困难，行走缓慢。全身动作也十分缓慢。说话 清楚，智能正常。儿童期发病表现为动作缓慢且 不灵活，易于疲劳，甚至小步行走 ,检查时可发现 齿轮样强直，位置反射消失，双下肢反射亢进， 少数有巴宾斯基征。成人型十分罕见，症状表现 与帕金森十分相近，表现为少动、强直、震颤。 4.4 X性连锁隐性遗传肌张力障碍 -帕金森综合症 仅 见于菲律宾人，男性多见。 4.5 不同分布类型的肌张力障碍 （ 1） 眼睑痉挛 主要由于眼轮匝肌的不自主收缩造成 双眼睑间歇或持久性不自主瞬目，严重时双眼无法 睁开，眼睑呈痉挛而有极轻微的颤动，许多病人在 发病数月或数年后，出现颅部和 /或颈部肌肉的肌张 力障碍。 （ 2） 颅面肌张力障碍 主要累及咀嚼肌群、下面部肌、 舌肌等。严重时出现张口和闭合功能紊乱和反复下 颌歪斜动作。 （ 3） 颈部肌张力障碍 主要累及胸锁乳突肌、斜方 肌等颈部肌肉，头部向左或向右倾斜、后倾或前倾 等状态，故又称痉挛性斜颈，颈后倾及颈前倾。病 初可有头部不自主的晃动或震颤，可为间歇性，但 数月或数年后成为痉挛性斜颈，头部固定于异常位 置。 （ 4） 痉挛性构音困难 发生时声音嘶哑，音量变异 或减低。 （ 5） 手部痉挛 主要发生于书写、演奏乐器，或 发生在用手做精细动作时，不做精细动作时手部 活动可自如。 4.6症状性肌张力障碍 又称继发性肌张力障 碍。它可以表现出与原发性肌张力障碍类 似的症状外，还有其他神经症状伴发，如 痉挛、强直、精神状态、小脑症状等。 5 诊断 肌张力障碍属较少见疾病，有异常动作和姿势， 在早期常受紧张及情绪的影响。药物性及特发性 肌张力障碍常缺乏局部神经学体征，若有局部神 经学体征则考虑为症状性。半侧性肌张力障碍几 乎全有对侧大脑半球局灶性病变。 Wilson病偶以 肌张力障碍发病，因本病可治，故应检查血清铜 兰蛋白。 35岁以后发病的局灶性肌张力障碍一 般属特发性或药物性。本病与其他不随意运动及 癔病的鉴别常有困难，可参考以下特征： 5 1 动作特异性 (tesk specificity) 特发性肌张力障 碍 随运动及姿势的保持而恶化。有的病人仅在做 特定的动作时发病。严重的斜颈，于仰卧位时症状 消失。正常人维持一定的姿势时，前臂的伸肌和屈 肌同时收缩；肌张力障碍患者则可见拮抗肌同步性 肌阵挛样收缩，其放电持续时间比典型的皮质反射 性肌阵挛为长，而且规则。 5 2 刻板性 (stereotepy) 持发性肌张力障碍 其 异常的运动和姿势保持恒定。如斜颈患者决不会 在某一天头向右旋转，另一天又向左旋转，若有 此情况则为心因性。 5 3 知觉哄骗 (selsory trick) 以手或太阳镜遮键 侧眼，可使患侧眼睑痉挛症状消失 麻醉药滴眼可 改善 Meige症候群的症状。以手轻抚头面部，可一 过性改善斜颈症状。这种通过感觉输入使症状改 善的现象，称为 “ 知觉哄骗 ” ，为特发性肌张力 障碍所独有，其他不随意运动无此现象，对鉴别 诊断有用。 电生理学 检查有助于临床诊断，并能发现亚临床 表现，其特征之一是拮抗肌发生异常协同收缩。临 床表现尚未泛化者，肌电图 (EMG)检查显示肌收缩 有往邻近或远隔肌肉扩散的趋势，尤以受累肢体意 向性运动时为著；并可见肌肉被动缩短时出现反常 收缩 (Westphal现象 )。 6 治疗 6.1【 肌张力障碍的中西医结合治疗思路 】 由于病因尚未明了，西医目前对本组疾病均无确切有 效的治疗方案。各种镇静剂如苯巴比妥、地西泮、硝 西泮、卡马西平、氟哌啶醇等可使不自主运动暂时缓 解。抗胆碱能药如苯海索、丙环定 (开马君 )、甲磺酸 苯扎托品 (苯甲托品 )等对病情也可能有一定帮助。口 服氯丙嗪、二甲氨基乙醇、硫必 利 (泰必利 )疗效均不确定。 对于 Meige综合征，有人报告除氟哌啶醇、氯硝西 泮外，多巴胺受体激动药溴隐亭、中枢性乙酰胆 碱受体阻滞药苯海索、卡马西平等治疗亦有效， 但未发现有一类药物对所有病例均有效。 亦有人主张用丁苯喹嗪、氯苯胺丁酸、利多卡因 合地西泮、帕金宁控释片或肌苷来治疗 Meige综合 征，但疗效均不满意。目前国外广泛使用 A型肉 毒杆菌毒素在肌电图查明痉挛部位的同时局部肌 内注射， 70 95有效，是目前公认疗效最好 的方法。国内已有许多医院开展此项治疗。 立体定向电凝破坏丘脑一腹外侧核术对某些扭转痉 挛、痉挛性斜颈及手足徐动症有效，但易复发。双 侧手术易发生语言障碍。尾状核内植入同种异体尾 状核头治疗扭转痉挛，短期疗效较好。有文献报道 采用显微血管减压术将压迫副神经的血管分开隔离， 来治疗痉挛性斜颈，可取得较好疗效。国内外均有 报道行外科手术切断颜面神经支配支或切断下眼轮 匝肌有关的肌肉治疗 Meige综合征，但可出现其他部 位肌肉瘫痪或复发。以上手术危险性较大，一般只 能最后考虑 感觉性生物反馈疗法对某些轻症病例有所帮助。对 痉挛性斜颈病人碰触或压迫下颏、颊部或鼻部时斜 颈可缓解。此外，临床中还可试用体疗、理疗等疗 法，有时亦有所帮助。 中医药治疗本组疾病具有一定的优势。中医辨证 治疗的重点是滋肾养肝，调养脾胃，扶助气血， 化痰散结，活血通络，祛风散邪，以达熄风定痉 之功，可综合运用针灸、食疗等其他疗法，同时 配合西药对症治疗，控制临床症状，但不可轻易 采用手术疗法。对于继发性病变，则应注重查找 病因，针对病因进行治疗 。 6.1西医治疗 6.1.1 生活指导 避免剧烈运动、外伤和精神紧张；调 换工作岗位 (脱离职业上的特定反复动作 )，改善睡 眠；眼睑痉挛者外出应戴太阳镜；精神类药物不可 急速减量。 6.1.2 药物治疗 6.1.2.1 左旋多巴： 虽然各种肌张力障碍的病因不同， 临床表现形式各异 (全身型、阶段型、局限型等）。 但对于每一位肌张力障碍患者，均可考虑应用左旋 多巴进行试验性治疗。多巴反性肌张力障碍 (DRD) 临床表现差异很大，典型的 DRD儿童期起病，日 间有症状波动，常常出现异常步态和类似帕金森 病的表现。左旋多巴治疗疗效显著，非常小的左 旋多巴剂量 (50 200mg d)对于大多数 DRD患者 有显著性疗效。尽管左旋多巴对于其它类型的肌 张力障碍不如 DRD那么明显，但也可能会有一定 程度的改善。如果给予左旋多巴 (600mg d）连续 6周未奏效，就应考虑换用其它药物。 6.1.2.2 抗胆碱剂和抗痉剂联用 前者如安坦，从 2mg， bid，渐增至 4 8mg， tid维持。后者如巴氯 芬，从 5mg， tid，渐增至 15mg， tid维持；小儿全身 性肌张力障碍，增至 3 4mg (kg d)，可见显效 (巴氯芬大剂量疗法 )。上述药物无效时，可试用氟 哌啶醇，从 2.25mg d渐增至 3 6mg d维持；或 用卡马西平。 Meige症候群，可用泰必利 (75 150mg d)或舒必利 (150 300mg d)。 6.1.2.3 抗 DA制剂 耗竭 DA的药物可用于减轻肌张力 障碍的症状。丁苯那嗪耗竭突触前单胺储备并阻断 突触后 DA受体，对某些病例有效。初始剂量为一日 12 5mg，每周增加 12 5mg，直至一日 100 150mg。 不良反应主要为嗜睡，具有剂量依赖性；偶尔诱导 一种肌张力障碍反应，但未见用药后出现其他 DA受 体阻断剂 (如抗精神病药 )所致的迟发性运动障碍 (TD)。非典型抗精神病药物氯氮平具有阻断 DAD4 受体的作用。一项开放性研究表明，节段性和全身 性肌张力障碍患者使用氯氮平后主观感觉和肌张力 障碍评分均改善 30。但该药有引起镇静、低血压 以及粒细胞缺乏症之弊端。 6.1.2.4其他制剂 苯二氮卓类 如氯硝西泮、地西泮和劳拉西泮等能减 轻肌张力障碍患者的焦虑、痉挛和疼痛等症状，但 有镇静等不良反应。 镇痛药 可用于减轻肌张力障碍 的痉挛性疼痛。某些全身性肌张力障碍患者使用溴 隐亭治疗可能有助于症状缓解。另外有报道应用美 西律、利鲁唑、替扎尼定等药物治疗肌张力障碍并 取得一定的进展，但其疗效有待进一步确认。需指 出的是：有些肌张力障碍患者症状可急性加重 (即所 谓的肌张力障碍风暴 )，伴有横纹肌溶解症、肌红蛋 白尿症和致死性呼吸衰竭，这类患者需急诊处理 . 6.1.2.5 肉毒素疗法 A型肉毒素 (BTXA) 微量多点注 射，对眼睑痉挛 面肌痉挛、痉挛性斜颈等很多肌张 力障碍性疾病有效，并已广 泛应用于各种脑脊髓病 变所致肌张力增高及抗皱美容领域。本法的缺点是 疗效维持时间只有 3 6个月，反复注射易产生抗体， 同时还有一些副作用。肉毒素 A难治的患者，目前 可使用肉毒素 B治疗， B型肉毒杆菌素疗效优于 A型肉毒杆菌素，副反应小，但是缺乏长期随访 的对照研究；对继发的，而不是原发的肉毒素治 疗失败的患者，选择性的周围神经切除术是一种 有效的治疗方式。 6.1.3 外科疗法 服用药物或局部注射肉毒毒素不能获得满意疗效 者可考虑外科治疗，包括局部植入巴氯芬泵、颈 背侧神经支切断术和丘脑、苍白球切开术、立体 定向丘脑苍白球毁损术、脑深部电刺激 (DBS)。 对于表现为躯干和下肢肌张力患者，应用植入巴氯 芬泵法达到有效的治疗目的，该方法对其它系统的 不良反应小。颈背侧神经支切断术是最常用的外围 手术方式，通过切断 C1 C6的后支，可使手术患者 达到 48 89的改善。丘脑切开术是治疗肌张力 障碍的有效方法，但有可能出现吞咽困难、构音障 碍等不良反应，尤其是施行双侧丘脑切开术时更易 发生。 肌张力障碍早期采用射频毁损术治疗包括丘脑腹 外侧核毁损术和苍白球腹后部毁损术。单侧毁损术 对于肌张力障碍的治疗有一定的疗效。因为并发构 音障碍和认知功能障碍的概率很高，所以双侧毁损 术现在已经很少应用于临床。随着脑深部电刺激 (deep brain stimulation， DBS)治疗帕金森病取得满意 疗效 DBS成为治疗肌张力障碍的首选方法。因为 对于中线的症状改善有限，丘脑 DBS手术现已经很 少用于治疗肌张力障碍。 苍白球 DBS治疗肌张力障碍国内外有大量的文献 报道，结果均显示苍白球 DBS对于缓解肌张力障 碍症状、提高肌张力障碍病人生活质量有明显疗 效。但是，对于丘脑底核 DBS治疗肌张力障碍的 报道还很少见，需要进一步探索。 6.1.4 其他疗法 精神疗法被证明对肌张力障 碍无用。发病 1年内的轻型病例，可试用肌 电反馈疗法。 MAB(肌内感觉神经阻滞 )疗法 对痉挛性失音、咬肌痉挛、舌肌痉挛有效， 但对 Meige症候群、面肌痉挛无效。 6.2中医辨证分型及治疗 病因病机 ： 本病多因先天禀赋不足，肝肾亏虚， 或后天失养，气血不足，或感受外邪，中于经络， 或体虚久病，痰瘀交阻，从而引起阴精气血不足， 外邪痰瘀为患，虚风内动，脑及筋脉失养而发生本 病。其根本病机为阴精气血亏虚，不能上奉于脑， 致使脑失所养，神明失制而成此病。病位在脑、肝、 脾、肾。 治疗大法 ：本组疾病以肝精气血不足，外邪痰瘀 为患，筋脉失养，虚风内动为基本病机。临床上 或以本虚为主，或以邪实为重，或虚实互见。熄 风为其治疗大法，或育阴熄风，或养血熄风，或 祛邪熄风，或祛痰通络熄风。因证立法，依法施 治。 6.2.1 中医分型 中医主要分为 肝肾亏虚、气血不足、感受外邪、痰 阻血瘀四种证型。 （一）肝肾亏虚 （二）气血不足 （三）感受外邪 （四）痰阻血瘀 肝肾亏虚 本病多与先天因素有关。肾为先天 之本，先天不足，肾精亏耗，不能滋养肝阴， 或肝病日久，肝阴耗损，累及肾精， “ 肝肾 同源 ” ，终致肝肾两亏，或外感毒邪，直中 肝肾，而使肝肾亏损。肝藏血，主筋，肝之 阴血不足，不能濡养筋脉；肾藏精生髓，主 水液，肾精亏损则水不涵木，加上外邪乘虚 而犯，引动内风，即发本病。正如张景岳所 谓： “ 盖精血不亏焉有邪干，亦断然无筋脉 拘急之病。 ” （ 1） 治法 ：滋补肝肾，育阴熄风。 (2) 方剂 ：大定风珠 ( 温病条辨 )合左归丸 ( 景岳全书 )加减。 (3) 组成 ：熟地黄 15g，白芍 15g，龟甲胶 12g(烊 化 )，生地黄 10g，醋鳖甲 20g(先煎 )，生龙骨 20g(先煎 )，生牡蛎 20g(先煎 )，麦冬 12g，山 药 10g，山萸肉 lOg，枸杞子 lOg，川牛膝 lOg， 僵蚕 10g。每日 1剂，水煎服。 (4)备选方 ：天麻钩藤饮 ( 杂病证治新义 )。天麻 15g，钩藤 30g(后下 )，炒栀子 12g，生石决明 30g(先 煎 )，牛膝 12g，杜仲 12g，黄芩 10g，益母草 10g，桑 寄生 10g，夜交藤 15g，白芍 12g，生地黄 12g。每日 1 剂，水煎服。适用于肝肾阴虚，肝阳偏亢者，症见 头颈，肢体扭转僵直，项背拘急，行走不稳，双目 紧闭，睁眼困难，或见挤眉突嘴，舌语不利，头晕， 头痛，心悸少寐，腰酸耳鸣，舌红，苔薄黄，脉细 数或弦细。 (5)加减 ：便秘者，加郁李仁 12g、首乌 10g； 腰膝酸软明显者加杜仲 12g、桑寄生 12g；面 色萎黄，心悸怔忡者，加当归 12g、黄芪 15g、 鸡血藤 10g；舌质紫黯者，加丹参 10g、赤芍 10g；病久及阳、阴阳两虚者，加鹿茸粉 3g(冲 服 )、紫河车粉 3g(冲服 )。 (6)临证事宜 ：阴柔之剂中须体现静中寓动， 故注意配合活血通络之品，有益于补中疏利， 有时需加虫类搜剔之品方能取效。肝肾虚 损，八脉空虚，单用草木矿石类药效力缓慢， 可酌用血肉有情厚味胶质之品，以增强填补 之功。大生地黄对阴亏证有著效，用量宜 大，可用到 30g，现代报道它有类似激素的作 用。 气血不足 久病不愈，耗伤气血，或失血之后， 虚而不复，或脾胃虚弱，不能健运水谷、生 化气血，或他病所致，即汗证、血证、体虚 等耗气伤血，或因误治，即汗、吐、下等太 过，伤津脱液，从而导致气血两虚，气虚则 清阳不升，血虚则脑髓，筋脉失养，而引发 本病。正如李果在 医学原理 中所谓： “ 是以有气血不能引导，津液无以养筋脉之 致者。 ” (4)备选方 ： 十全大补汤 ( 太平惠民和剂局 方 )加减。黄芪 15g，党参 15g，熟地黄 15g， 生龙、牡各 30g(先煎 )，钩藤 15g(后下 )，全蝎 5g。适用于气血两虚兼见阳气不足者，症见 四肢搐搦、扭转，动而无力，双眼紧闭难睁， 呶嘴伸舌，摇动下颏，言语不利，头晕肢麻， 腰膝无力，四肢倦怠，食少遗精，心慌，舌 淡，苔薄白，脉虚而无力 。 (1)治法 ：益气养血，熄风止痉。 (2)方剂 ：八珍汤 ( 正体类要 )加减。 (3)组成 ：人参 10g(单煎 )，茯苓 15g，白术 12g，当归 15g，川芎 10g，熟地黄 15g，白芍 12g，赤芍 10g，钩藤 15g，僵蚕 lOg，生石决明 30g(先煎 )。 (5)加减 ：纳呆、便溏者，加砂仁 6g(后下 )、薏 苡仁 10g；血虚有寒者，加肉桂 6g(后下 )、炮 姜 10g；夹热者加夏枯草 10g、生地黄 10g；崩 中漏下者，加阿胶 10g(烊化 )、茜草 10g；夹瘀 者加丹参 10g、桃仁 10g。 (6)临证事宜 ：治疗时应注意气与血的关系， 血能载气，气助血行，除用补益气血药物外， 尚需酌加疏通利脉之品。黄芪、白芍可重 用，临证时可同时配以陈皮和砂仁之属，以 防滞腻。本证病情易反复，治疗收效后， 需继续服药 3 6个月，可以取中成药，或隔 日服 1剂汤剂。 感受外邪 素体虚弱，卫外不固，风夹寒湿之 邪内侵，风为阳邪，开发腠理，又具穿透之 力，寒借此力内犯，风又借寒之凝积，使邪 附病位，而成伤人致病之基，湿邪借风邪的 疏泄之力和寒邪的收引之能，风寒又借湿邪 黏着、胶固之性，使肌肉、经络痹阻，气血 运行不畅，则筋脉失养而成本病。 (1)治法 ：散风祛湿，温经通络。 (2)方剂 ：葛根汤 ( 伤寒论 )加减。 (3)组成 ：葛根 30g，炙麻黄 6g，桂枝 10g，芍 药 12g，炙甘草 10g，大枣 6枚，细辛 3g，羌活 12g，秦艽 12g，藁本 10g，蔓荆子 12g，薏苡仁 15g，天麻 15g，地龙 10g。 (4)备选方： 羌活胜湿汤 ( 内外伤辨惑论 )加减：羌活 15g，独 活 15g，防己 10g，藁本 10g，防风 12g，蔓荆子 10g，川 芎 12g，桂枝 10g，生龙、牡各 30g(先煎 )，僵蚕 15g， 天麻 10g。适用于湿邪较甚者，症见头颈向一侧偏转， 或向前屈曲，或向后过伸，肢体扭转、强硬，口眼拘 急，头重如裹，恶寒发热，肢体困重，苔白腻，脉浮 或濡。 栝楼桂枝汤 ( 金匮要略 )加减：栝楼根 15g，桂枝 10g，芍药 12g，防风 10g，大枣 6枚，羌活 12g，葛根 12g，地龙 10g，天麻 10g。每日 l剂，水煎服。 适用于风邪偏盛者，症见肢体头颈屈曲扭转，睁 目困难，撅嘴伸舌，表情怪异，状若鬼脸，头痛， 发热，汗出，恶风，苔薄白，脉沉紧。 (5)加减 ： 抽搐扭转甚者加全蝎 5g、僵蚕 12g；肢 体麻木者加黄芪 15g、鸡血藤 10g；纳差者加焦三 仙 15g、鸡内金 10g、白术 10g。 (6)临证事宜 ：方中麻黄发汗力强，一般用 量不过 3g，免伤阳气，风寒不盛者不用为宜。 薏苡仁用量宜大，大便溏则熟用，若同时 见痹证表现又非大剂量不为功者，可生、熟 薏苡仁合用。全方不宜久煎，取其气香发 表。若外邪人里化热，遣药需灵活加减。 痰阻血瘀 体虚病情缠绵不愈，久病生瘀，或 情志不舒，气机失畅而致血瘀，或因饮食所 伤，劳逸失度，脾失健运，痰湿内生，或肺 失宣肃，肾失开阖，水湿内停，凝聚成痰， 或肝肾两亏，虚火内炽，灼津为痰。痰瘀互 结，闭阻经络，筋脉失却精血阴津的滋润和 濡养而发此病。 此外，临床上以热毒内炽所致者亦不少见， 即热毒耗液伤津，筋失濡养，或热盛动风， 风火相煽，上扰神明，而生此病。 (1)治法 ：祛瘀化痰，通络熄风。 (2)方剂 ：桃红四物汤 ( 医宗金鉴 )合半夏白 术天麻汤 ( 医学心悟 )加减。 (3)组成 ：当归 15g，川芎 12g，白芍 12g，桃仁 12g，红花 10g，半夏 15g，天麻 12g，茯苓 12g， 白术 15g，陈皮 10g，炙甘草 6g，地龙 10g，土 鳖虫 10g。 (4)备选方 ：通窍活血汤 ( 医林改错 )加减： 川芎 15g，赤芍 12g，桃仁 12g，红花 10g，葱白 10g，麝香 O 3g，半夏 12g，天麻 12g，代赭 石 20g(先煎 )，旋覆花 10g(包煎 )，钩藤 12g，炙 甘草 6g。适用于痰瘀阻于头面者，症见头颈、 躯干、手足旋转、屈曲，目闭难睁，缩唇伸 舌，口角抽动，头晕，头痛，或头发脱落， 面色发青，头沉如裹，脘痞呕恶，舌体胖大 有齿痕，舌质紫黯，苔薄，脉细涩。 (5)加减 ：食滞者加鸡内金 10g、焦山楂 15g； 便秘者加生首乌 10g、郁李仁 10g；胸脘痞闷， 肢体困重者，加苍术 10g、厚朴 10g；肢体疼 痛者加全蝎 5g、鸡血藤 15g。 (6)临证事宜 ：本证常兼有脾气不足、清阳 不升之症，治疗时需注意配伍补脾升阳药。 若痰盛阻于胸膈，欲吐不得者，可用盐水 方探吐。治疗本证需注意痰证、血证缓效 的特点，用药不可过猛。痰瘀胶固，正邪 混淆，如油入面，难分难解，用药除般草 木之品外尚需借 “ 虫蚁搜剔 ” 之性，窜走钻 透，立克奏功。若用虫类药后有人出现肤 痒，可取徐长卿、地肤子各 15g煎服，每日 1 剂，约 2 4日可除。 名家临证经验 徐氏等采用中西医结合方法治疗扭转痉挛 1例。中医 治疗：证属阳虚湿阻，经气不利，筋脉失养，以附 子汤合羌活胜湿汤加味治疗。药用：炮附子 12g，党 参 20g，茯苓 30g，白术 12g，白芍 30g，羌活 12g，独 活 12g，防风 12g，蔓荆子 12g，葛根 20g，黄柏 10g， 当归 12g，川芎 12g，水煎服。服 28剂，症状明显缓 解，仅感腰软无力，双下肢发凉 怕冷，上方加狗脊 12g、怀牛膝 15g、五加皮 5g以 补肝肾壮筋骨，服 18剂，诸证悉除，再予上方 12 剂继服以巩固疗效。西药治疗：患者微量元素检 测提示血钙、锌偏低，遂予葡萄糖酸钙 1g口服， 每日 3次；复合蛋白锌 3片口服，每日 3次；妙纳 50rag口服，每日 3次。共服 2个月。痊愈出院后两 个月患者来复查，完全恢复正常。 郭氏等用生脉注射液 10ml，加 10葡萄糖注射液 500ral，每日 1次静滴，治疗因服用胃复安所致的 扭转痉挛、痉挛性斜颈及手足徐动症。共治疗 10 例， 7例在 24小时内痊愈， 3例在 48小时内痊愈。 徐氏等运用中西医结合疗法治疗 Meige综合征。方 法：黄芪注射液 (成都地奥生产，每支 2ml，相当于 黄芪 4g)16ml加入 10葡萄糖注射液 300 400ml中 静脉滴注，每日 1次；复方丹参液 (上海第 一制药厂生产，每支 2ml，相当于丹参、降香各 2g)20ml加入 5的葡萄糖注射液 250m|静脉滴注，每 日 1次，连用 2周。同时给左旋多巴 (每片 250mg)250rag口服，每日 4次，每隔 2日增加 500mg， 到病情稳定时，维持治疗量，疗程 2周。治疗 2周， 共治疗 12例，治愈 5例，有效 7例。未发现药物的不 良反应。 【 肌张力障碍的其他中医疗法 】 (一 )针灸疗法 (二 )饮食疗法 （三）推拿疗法 (一 )针灸疗法 1体针 取百会、风池、太冲、合谷、肾俞、肝俞、神门、 三阴交、阳陵泉、足临泣、关元。双眼睑痉挛者加 足三里、外关、风府；躯干扭转加华佗夹脊；上肢 扭转加少海、手三里、后溪、曲池、中渚、阳溪； 下肢扭转加环跳、髀关、梁丘、丘墟、行间、昆仑、 照海、申脉、悬钟；头部扭转加大椎、天柱、陶道。 行捻转平补平泻手法，留针 30分钟，每 10分钟行针 1 次，每日 1次， 10天为一疗程，疗程中间休息 1天。 2 耳针 取穴：脑、心、肝、胆、肾、神门、下屏尖、颈、 颈椎、枕、皮质下相应部分。方法：用毫针中强 度刺激，两耳交替使用，每日 1次， 10次为一疗程； 耳穴压豆法或埋针法，每天嘱患者按压 4 5次， 2 3天贴压一次，两耳交替使用， 10次为一疗程。 3 皮肤针 取穴：夹脊穴、膀胱经第一侧线及大椎、天柱、风 池、风府。 方法：用中强刺激，以皮肤红为度，每日 1次， 10次 为一疗程。 4 穴位注射 取穴： 同体针穴位。 方法： 用丹参注射液和当归注射液各 4ml，每次选 4 对穴位，其中一侧穴位注射丹参注射液，另一侧穴 位注射当归注射液，每穴注射 lml，对于非成对穴位， 可各注射 0 5ml，每日或隔日 1次， 10次为一疗程。 名家临证经验 1. 章氏等以针刺阳陵泉为主治疗扭转痉挛，并设足 三里组为对照组。主穴：阳陵泉或足三里 (双 )。辨 证取穴：气虚血瘀取气海、百会、三阴交、血海、 脾俞。阴虚阳亢取太溪、太冲、三阴交、风池、 肝俞、肾俞。风痰阻络取风池、丰隆、行间、公 孙、阴陵泉、脾俞。气滞血瘀取膈俞、血海、太 冲、合谷。气血亏虚取脾俞、血海、三阴交、气 海。 观察组以阳陵泉为主穴，对照组以足三里为主穴， 辅以辨证取穴，针刺上、下午各 1次。用 30号 10cm 毫针深刺 6cm，快速进针，快速小幅度捻转 1分钟， 留针 30分钟，拔针前重复操作 1次， 1个月为一疗 程，两组均治疗 2个疗程。结果表明阳陵泉治疗扭 转痉挛作用明显优于足三里，临床效果良好 . 2. 陈氏针刺治疗 1例 7岁患儿，辨证为肝血亏损，肝 风内动，窍闭神昏，选人中、风府、后溪为主穴， 取华佗夹脊、上廉泉、肩髑、外关、合谷、阳陵泉、 足三里、三阴交、太溪为配穴。操作方法：人中用 雀啄法，行针 1分钟，风府向咽喉方向斜刺 1 5 2 寸，患儿出现触电感后 (身体抖动 )即出针，后溪向 劳宫透刺，外关透刺内关，肩髑透刺极泉，阳陵泉 透刺阴陵泉，均用捻转平补平泻法。上廉泉用 1 5 寸针向舌根方向行刺，不留针。足三里、三阴交、 太溪均直刺行捻转补法。华佗夹脊用 1 5寸针略向 脊柱方向斜刺，行捻转泻法，主穴每天必用，其他 穴位交替使用，留针 30分钟， 10分钟行针一次 ,每 日 治疗 1次， 6次为一疗程。疗程间隔 1天。经用上方治 疗 5天后患儿扭转略有好转，夜间能人睡 5 6小时， 饮食增加，余症同前。 3个疗程后病情显著改善。遂 用上方去风府、足三里，加哑门、委中，继续治疗 1 个月，扭转痉挛，挤眉弄眼，口角抽动诸症消失， 言语基本正常，四肢肌力达 V级，肌张力正常，痊 愈出院。 (二 )饮食疗法 1 丹参龙眼汤 取丹参、龙眼肉、炒枣仁各 15g，白 蜜适量。前 3味水煎，白蜜调服，每日 2次，可常服。 适用于气血不足者。 2 羊脑杞子方 取羊脑一副，枸杞子 30g，酱油、味 精适量，加清水和调料，以文火炖煮，一次服食。 适用于精亏血少而动风者。 3 枸杞桑椹糯米粥 取枸杞子 50g，桑椹子 50g，糯米 50g。将枸杞子、桑椹洗净，入沙锅加水，煎取浓汁， 去渣，将药汁与糯米同煮成粥，分早晚两次温服， 适用于肝肾亏虚者。 （三）推拿疗法 ：推拿疗法可促使毛细血管扩张， 增加局部皮肤和肌肉的营养供应，使肌萎缩得以改 善，并能促进损伤组织的修复，对病变肌肉的功能 恢复有积极的意义。治疗方法： 第一，以经脉为主 采用迎随补泻：如对于颈部肌张力引起的姿势异常 可对分布于颈部的经脉进行迎随补泻，又 “ 头为诸 阳之会 ” ，故对颈部阳经即督脉，足太阳膀胱经， 手太阳小肠经，手少阳三焦经，足少阳胆经，手阳 明大肠经，足阳明胃经，用摩法、滚法、擦法、抹 法、拍法、一指旋法 (均为单向 )根据迎随补泻按各 经循行路线进行补泻。 第二，以腧穴为主采用迎随补泻；按三阴三阳经 穴位用推拿补泻进行泻阳补阴，如对于颈部肌张 力引起的姿势异常，对颈三阳穴：风池、天柱、 天牖，采用一指旋，弹拨，手法的力量要重，手 法频率要由慢而逐渐加快。 上肢 以经脉为主采用迎随补泻，主要针对手三阳 和手三阴经脉进行迎随补泻，用衮法、摩法、擦 法、抹法、拍法，均为单向进行补泻。以腧穴为 主按三阴三阳经穴位用推拿补泻进行泻阳补阴， 对肩三阳穴、肩三阴穴、肘三阳穴、肘三阴穴、 腕三阳穴、腕三阴穴采用一指旋，手法力量要重， 频率由慢渐快为泻，手法轻而柔则为补。 下肢 以经脉为主采用迎随补泻，主要用衮法、摩法、 擦法、抹法、拍法，均为单向进行补泻。以腧穴为 主按三阴三阳穴位用推拿补泻进行泻阳补阴，髋三 阳穴、髋三阴穴、膝三阳穴、膝三阴穴、踝三阳穴、 踝三阴穴，主要采用一指旋弹拨。 对于肌张力低的则与上述相反。