儿科护理学第九章.ppt

第九章血液系统疾病患儿的护理 小儿造血和血液特点小儿贫血总论营养性缺铁性贫血 目的要求 1 熟悉小儿造血及血液特点2 了解小儿贫血的定义 分度 分类方法 临床表现及诊断要点 3 掌握营养性缺血性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血的病因 临床表现 实验室检查 4 掌握营养性缺血性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则 教学内容 1 讲述小儿造血及血液特点 2 介绍小儿贫血的定义 分度 分类方法 临床表现及诊断要点 3 讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制 重点介绍铁的代谢 缺铁的原因 缺铁对各系统的影响 4 讲述营养性缺铁性贫血的临床表现 实验室检查 介绍有关铁代谢的检查 5 具其缺铁的原因 提出预防措施 6 介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施 着重铁剂的应用方法及输血治疗 7 结合维生素B12 叶酸对核酸代谢的作用 讲述营养性巨细胞贫血的病因及发病机制 分别讲述维生素B12 叶酸缺乏的原因 并提出预防措施 8 分别讲述缺乏维生素B12 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临床表现 实验室检查的特点及诊断依据 9 讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施 小儿造血特点 胚胎期 或胎儿期 造血生后造血小儿血液特点 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律 小儿造血特点 胚胎期造血 胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段 中胚叶造血期 胚胎第3 6周的主要造血部位肝 脾造血期 胚胎2月 胎儿6月的主要造血部位骨髓造血期 胎儿6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的 小儿造血特点 胚胎期造血 胚胎期 或胎儿期 造血变化图 小儿造血特点 生后造血 1 骨髓造血 为生后主要造血部位 制造各种血细胞 骨髓分为红骨髓骨髓现实的造血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力婴儿期 全部为红髓儿童期 5 7y前 红髓多 黄髓少年长儿 红髓少 黄髓多 小儿造血特点 生后造血 正常小儿主要为骨髓造血 髓外造血极少当机体需要增加造血时 如 感染 溶血 贫血 骨髓异常细胞浸润 骨髓纤维化等情况 由于小儿生后头几年 5 7岁前 尤其是婴儿期 缺少黄髓 骨髓造血储备能力甚少 此时肝 脾 淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态 称为EMH 其基本特征有 肝 脾 淋巴结肿大 外周血中出现有核红细胞 幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态 2 髓外造血 extra medullaryhemotopoesis 骨髓造血 婴儿期 发生感染性贫血或溶血性贫血等 造血需要 时 肝脾淋巴结肿大 同时外周血中可出现有核RBC 和 幼稚中性粒细胞 5岁为红骨髓全部造血5 7岁出现黄髓 又造血潜力18岁仅限扁平及长骨骺部 2 骨髓外造血 RBC5 7 1012 l 500 700万 2 HB150 220g l 15 22g dl 12岁达成人水平 参考值 红细胞 血红蛋白 成年男子4 0 5 5 109 l120 160g l成年女子3 5 5 0 109 l110 150g l新生儿6 7 109 l170 200g l 生时 复习 血液 红细胞血浆 RBCWBCPt 100 300 109 l 男性 400 500万 立方毫米女性 350 500万 立方毫米 粒细胞无粒细胞 中性粒细胞 50 70 嗜酸性粒细胞 0 5 5 嗜碱性粒细胞 0 0 75 淋巴细胞 20 40 单核细胞 1 8 各类血细胞形态结构及功能名称比较形态细胞核细胞质功能 红细胞 两面凹的圆盘状D 7 5微米无Hbg l男 120 160女 110 150携带氧 二氧化碳 白细胞 粒细胞无粒细胞 中性粒细胞嗜酸粒C嗜碱粒C淋巴细胞单核细胞 血小板 两面凸圆盘状2 4微米止血凝血 球形D10 12微米杆状 分叶状2 5叶颗粒细小均匀淡紫红色吞噬异物杀菌 球形10 15微米分叶状颗粒粗大淡紫红色吞噬抗原抗体复合物杀伤寄生虫 球形10 12微米S形不规则颗粒大小不等紫蓝色抗凝血参与过敏反应 圆形椭圆形圆形很少天蓝色参与免疫反应 圆形卵圆形肾形不规则多灰蓝色吞噬免疫 复习 自主R建立 血氧含量小 RBC寿命短等因素 较多RBC破坏 RBC寿命较短 100天 RBC生成素 循环血量 发育 骨髓暂时造血功能 等因素 较多RBC于短期内破坏 生理性贫血 2 3月出现轻度贫血 生理性贫血 红细胞绝对增多 继发性增多 红细胞生成素代偿性增多 组织缺氧所引起 红细胞生成素非代偿性增多 肿瘤或肾脏疾病有关 氧饱和度正常 真性红细胞增多症 骨髓增值性疾病 红细胞及血红蛋白减少 贫血的诊断标准 成年男性HB 120g l成年女性HB 110g l 红细胞发生 原红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 有粒白细胞发生 原粒C 早 中 晚粒C 杆状核粒细胞 分叶核粒C 白细胞增多 N 10 109 l白细胞减少 N 4 109 l 中性粒细胞 增多减少 生理性 一过性的 病理性 反应性 增生性 大多数是成熟的分叶和杆状核 大多数原始或稚粒细胞 感染性疾病 血液系统疾病 理化因素 单核 巨嗜系统功能亢进 其他 临床意义 血小板 HB种类 血容量 新生儿占体重10 300ml 儿童 10岁 8 10 成人6 8 骨髓巨核细胞的胞质脱落形成 与成年人相似150 250 109 l 15 25万 3 三种HB 一般正常人RBC内 出生时1岁2岁 HBF70 5 2 HB30 95 HBA2 1 2 3 小儿血液特点 一 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数 由高 低 出生时5 0 1012 7 0 1012 LHb量 由高 低 出生时150 220g LRBC特性 出生时为大细胞 MCV为105 113fl 直径8 6 m出生RBC寿命短 足月儿为80 100d 早产儿为60 80d生理性贫血 physiologicalanemia 见后述网织红细胞数 高 低 正常 Erythrocytendhemoglobin 76543210 12h 10d 3m 6m 1y RBC 1012 L Years 生理性贫血 原因 RBC生成 RBC破坏 血液稀释时间 生后一周开始下降 至2 3月 8 12周 达最低 6月时恢复正常水平 平均每周下降Hb10g L程度 轻度贫血 自限性 足月儿最低100 110g L早产儿最低70 90g L 早产儿出现早而重意义 有利于确定病理性贫血的诊断标准 小儿血液特点 小儿造血特点 白细胞数 高 低 成人水平白细胞分类 出生时 N0 65L0 304 6天 第一次交叉然后 L0 60N0 354 6岁 第二次交叉7岁后 达成人比例 二 白细胞数和分类及其变化规律 白细胞分类变化 白细胞分类变化图示 小儿造血特点 4 6d 4 6y 中性粒细胞 淋巴细胞 凝血因子水平出生时较低 凝血时间与凝血酶原时间较儿童长 3月 1岁时达成人水平出生时 BPC数与成人相似 150 109至250 109 L 小儿造血特点 三 血小板数和凝血功能 四 血红蛋白种类及其变化规律 1 Hb分子的基本结构 Hb由珠蛋白 血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉 铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合 小儿造血特点 2 血红蛋白种类 血红蛋白分子由两对多肽链组成 构成血红蛋白分子的多肽链共有6种 胚胎期Hb Gower1 2 2 Gower2 2 2 Portland 2 2 胎儿期Hb HbF 2 2 成人期Hb HbA 2 2 HbA2 2 2 小儿造血特点 Hb种类的变化规律 胚胎期 3月内 Gower1Gower2Portland胎儿6月时 HbF90 HbA5 30 出生时 HbF70 HbA30 HbA2 1 1岁时 HbF 5 HbA95 HbA22 3 2岁时 HbF 2 HbA95 HbA22 3 成人期 HbF 5 HbA95 HbA22 3 小儿造血特点 3 HbF的特点及意义 量的特点 见前述质的特点 抗碱性 对氧的高亲合力意义 量异常诊断各种Hb病 尤其是地中海贫血 同时造成组织细胞缺氧 小儿造血特点 五 血容量及其变化规律 新生儿期 约为体重的10 100ml Kg 儿童期 约为体重的8 10 80 100ml Kg 成人期 约为体重的6 8 60 80ml Kg 意义 计算补液量 元素铁 mg Hb g L 体重 Kg 0 08 3 4 1 5计算换血量 换血量 ml 2 血容量 新生儿溶血病核黄疸时 小儿造血特点 小儿贫血总论 贫血的定义和诊断标准贫血的分度 病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则 小儿贫血总论 一 贫血的定义及诊断标准定义 末梢血中单位容积内的RBC数 Hb量或RBC压积低于正常标准者称为贫血 它是一个常见的临床症状 而不是最终的或独立的疾病诊断 诊断标准 6月者 生理性贫血 为轻度贫血 Hb 90g L 水平 病理性贫血 新生儿期 Hb 145g L1 4月 Hb 90g L4 6月 Hb 100g L6月 6岁 Hb 110g L6岁 14岁 Hb 120g L海拔每 1000米 相应诊断标准中Hb 4 贫血的定义和程度 指外周血中单位容积内的RBC数 HB量和RBC压积低于正常 或其中一项明显低于正常 同年龄 性别和地区的 根据世界卫生组织标准 月 岁 岁 我国小儿血液学会议暂定 值在新生儿 月 月 为贫血 贫血 小儿贫血总论 二 贫血的分类方法 1 按贫血的程度分类 2 按贫血的病因分类 RBC Hb生成不足性贫血造血原料缺乏再障感染 炎症 肿瘤 慢肾等RBC破坏过多 溶血 性贫血RBC内在异常 RBC膜 RBC酶 Hb合成与结构RBC外在因素 免疫 非免疫RBC丢失过多 失血性贫血 小儿贫血总论 病因分类 RBC和HB生成不足 2 溶血性 3 失血性 造血物质缺乏骨髓功能障碍 再生障碍性贫血其他 感染 炎症及癌性贫血慢性肾脏病贫血 巨幼RBC性贫血缺铁性贫血 RBC内在异常RBC外在因素急性慢性 膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫 3 按贫血时RBC形态分类 小儿贫血总论 生理性贫血 可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血 除外地中海贫血 球形RBC增多症等 大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血 小儿贫血总论 正细胞性贫血的常见病因 大细胞性贫血的常见病因 B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95 以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血 网红明显增加时 红白血病 急性粒细胞白血病 小儿贫血总论 单纯小细胞性贫血的常见病因 慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血 小儿贫血总论 小细胞低色素性贫血的常见病因 缺铁性贫血占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血 小儿贫血总论 4 按贫血时骨髓增生状况分类 增生性贫血 缺铁性贫血 溶贫 急性失血性贫血 巨幼红细胞性贫血增生不良性贫血 再生障碍性贫血 小儿贫血总论 三 小儿贫血的基本临床表现 一般表现 皮肤 粘膜 精神状态 生长发育造血器官反应 髓外造血表现非血液系统表现 循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统 小儿贫血总论 临床表现 与贫血发生急缓病因 轻重有关 RBC主要功能是运输氧气贫血是由于组织与器官缺O2而产生一系列症状 1 一般表现 2 造血器官表现 3 各系统状态 1 循环和呼吸系统 心速P A压 R 心脏扩大 充血性心衰 2 消化系统 食欲 恶心 腹胀 便秘等 胃肠蠕动 酶 舌炎 舌乳头萎缩等 3 NS 精神不振 注意力不集中 情绪易激动等 常见 头痛 昏眩 眼前有黑点或耳鸣等 年长儿 皮肤粘膜苍白 易疲倦 毛发干枯 营养低下 体格发育迟缓等症状 骨髓外造血 肝脾淋巴结肿大 末梢血中出现有核RBC 幼稚粒C 四 小儿贫血的诊断要点 1 诊断思路 诊断要素 临床诊断 病因诊断 病理生理性诊断 并发症诊断确定有无贫血及其程度确定贫血的类型及病因确定贫血的并发症与合并症 小儿贫血总论 2 病史询问 病史现病史妊娠史出生史喂养史与饮食习惯发育史疾病与用药史家族史 小儿贫血总论 3 体格检查 生长发育状况营养状况皮肤 黏膜表现指甲 毛发表现肝 脾 淋巴结表现 小儿贫血总论 诊断要点 详细病史 全面查体 必要实验室检测是作出贫血病因诊断的必要依据 1 病史 发病年龄 病程经过和伴随症状 生后严重贫血 分娩中失血 生后 48小时贫血 黄疸 新生儿溶血症 婴幼儿 营养性 感染性 溶血性 学龄前 学龄儿童 慢性失血 再障 造血系统或全身性疾病 起病 伴随症状 急 发展快 急性溶血 缓慢 慢性溶血 营养障碍 肿瘤 黄疸 血红蛋白尿 溶血骨痛 骨髓浸润性贫血N精神症状 VB12 肿瘤类疾病如白血病等 进行性加重热肝脾淋巴结肿大 喂养史 喂养方法 饮食质量 单纯母乳 未加辅食 营养性巨幼RBC贫血 饮食质量差 不合理搭配者 缺铁性贫血 过去史 消化系统疾病 慢性肾病等于贫血有关 有无服过对造血系统有不良作用的药 氯霉素 磺胺等 家族史 与遗传有关的贫血2 体格检查 发育 慢性贫血发育 某些遗传性溶血有特殊面貌 营养状况 营养不良儿常伴有营养性贫血 皮肤粘膜 球形红细胞增多症地中海贫血等家族中常有同样者 苍白程度一般与贫血成正比 观察甲床 结膜 唇粘膜 伴出血或淤癍 排除白血病 出血性疾病 伴黄疸时 提示溶血 指甲和毛发 指甲菲薄 脆弱 扁平 匙状甲 缺铁性贫血 肝脾淋巴结肿大 轻度肝脾肿大 髓外造血明显肝脾肿大 且以脾大为主 遗传性溶血明显淋巴结肿大 白血病 恶性淋巴瘤等 3 实验室检查 外周血象 RBC形态 大小 形态 染色 小 色浅 中央淡染区扩大 缺铁性贫血 球形 色深 遗传性球形细胞增多症 大小不等 小细胞低色素 有异形靶形和碎片者 形态正常急性溶血或骨髓造血功能障碍 同时观察血涂片中WBC 血小板的质量改变 网织RBC计数 治疗中有助于判断疗效 骨髓造血功能活跃 溶血失血 造血功能低下 再障 营养性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 计数和血小板计数 协助诊断 初步排除造血系统其他疾病 感染所致贫血 骨髓涂片检查 生成的质量变化 了解骨髓造血细胞 对某些贫血有决定性意义 骨髓活检 同时作 对白血病 转移瘤等骨髓病变更具有诊断价值 分析检查 碱性试验 电泳 包涵体生成试验等 脆性试验 遗传性球形 增多症 地中海贫血 特殊检查 酶活力测定 抗人球蛋白实验 血清铁蛋白检查 核素 铬 4 实验室检查 血常规网织红细胞计数RBC形态检查骨髓检查特殊检查其他检查 小儿贫血总论 5 诊断性治疗或实验性治疗疑诊后 针对性治疗 疗效判断 诊断 小儿贫血总论 五 小儿贫血的治疗原则 去除病因一般治疗药物治疗输血治疗并发症与合并症治疗 小儿贫血总论 五 治疗原则 去除病因 一般方法 加强护理 预防感染 注意饮食质量搭配等 药物治疗 输 贫血引起心功能不全时 输血是抢救措施 长期慢性贫血而代偿功能良好的患者 可不必输血 输血时应注意血量和速度 造血干细胞移植 有效根治的方法 治疗并发症 婴幼儿贫血 易合并急慢性感染 营养不良 消化紊乱等应积极治疗 并对患儿特点加以考虑 如贫血患儿合并消化紊乱时 对体液失衡的调节能力差 故输液治疗时应注意 铁剂 缺铁性贫血 叶酸 巨幼 性贫血激素 自身免疫性溶血和贫血和先天性纯 再障等 输血疗法 急性失血等量输血慢性重度贫血每次 极重每次 营养性缺铁性贫血 铁的代谢发病原因发病机制临床表现辅助检查诊断鉴别诊断预防和治疗 铁 合成 小细胞低色素性贫血 小儿最常见 婴儿发病率最高 血清铁蛋白 铁治疗效果好 铁的代谢 总铁量及分布 血清铁 正常情况下血浆中的转铁蛋白仅1 3与铁蛋白结合 此结合的铁称 血清铁 营养性缺铁性贫血特点 故为我国重点防治四病之一 总铁量 正常成年男性 女性 新生儿 生理铁贮存铁 4 3 肌红蛋白含铁酶及血中 极少量存在 2 以铁蛋白及含血铁黄素 存于肝脾骨髓中 2 铁的来源 3 铁的吸收和转运 食物中的铁1 1 5 dl 衰老的RBC破坏释放的铁几乎全部利用 食物铁 胃酸Vc 十二指肠 空肠上部 吸收入肠粘膜细胞 细胞内的去铁蛋白结合 吸收入血与转铁蛋白结合 铁蛋白 血清铁 骨髓 血循环 食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关 血红素铁 吸收率较高 约占10 25 肉类 鱼 肝脏等动物性食物中的铁属于 人乳铁50 可吸收 牛乳中铁吸收率为10 4 铁的贮存与利用 铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 需铁 还原酶Fe2 释放氧化酶Fe3 和转铁蛋白结合 血清铁 骨髓造血组织 原卟啉结合 正铁血红素 珠蛋白 铁入幼RBC内在线粒体中 血红蛋白 凡能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量 饱和铁 称为 总铁结合力 铁 去铁蛋白 在细胞内 铁蛋白铁 转铁蛋白 在血中 血清铁 五 铁的排泄量 六 铁的需要量 月 岁需铁约 早产儿需铁约 各年龄小儿总量 七 胎儿和儿童期铁代谢特点 排泄量 正常人约为 营养性缺铁性贫血 铁的代谢人体总铁量及其分布 60 70 存在于Hb和肌红蛋白 30 贮存在肝 脾与骨髓 铁的来源 内源 外源铁的吸收和转运 十二指肠 空肠上部铁的贮存与利用 铁蛋白 含铁血黄素铁的排泄和需要量 生后4月 3岁需铁1mg kg 总量 15mg d胎儿和儿童期铁代谢的特点 孕期后3月胎儿从母体获取铁最多 够生后4 5月用 营养性缺铁性贫血 发病原因缺铁的原因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多 病因 先天储铁不足 胎儿最后 个月获铁最多 如早产儿 死胎 胎儿失血 孕母缺铁严重铁储备下降 铁摄入不足 人 牛乳 谷物中含铁量均低 生长发育影响 婴儿生长发育快 不及时加含铁辅食易缺乏 尤早产儿 铁吸收障碍 吸收 食物搭配不合理 胃酸少 排泄 吸收 慢性腹泻 吸收利用 耗 急慢性感染 铁丢失过多 丢失 对蛋白过敏而长期小量肠出血 肠息肉 美克尔息室 膈疝 钩虫病等也可导致出血 营养性缺铁性贫血 发病机制对血液系统的影响 见后缺铁血红素HbRBC内的Hb含量细胞浆小细胞低色素贫血3个阶段 铁减少期 ID 红细胞生成缺铁期 IDE 缺铁性贫血期 IDA 对其他方面的影响影响的合成肌红蛋白 一系列生物活性酶活性 非血液系统症状神经精神行为 消化吸收 肌肉运动皮肤 粘膜 上皮损害 发病机制 缺铁对各系统的影响 1 血液系统 铁 血红素 HB 新生的血红蛋白内HB C浆较少对C分裂 增值影响较小 RBC 不明显小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血经过三个阶段 铁缺少期ID 体内贮存铁 供RBC造HB的铁未 RBC生成缺铁期 体内贮存铁进一步耗竭 生成需铁不足 量正常 缺铁性贫血期 小 低色素贫血和一些非血液系统症状 其他系统 肌红蛋白合成 缺铁可影响 酶活性 可使某些酶活性降低 功能紊乱 出现非血液系统症状 皮肤 粘膜 上皮损害 铁缺乏贮存铁血清铁血红蛋白铁 酶铁 红细胞内 合成 含铁酶 细胞分裂不受影响铁依赖酶 RBC正常或 某些细胞功能紊乱 如生物氧化 细胞呼吸小细胞低色素性贫血神经递质分解与合成等血液系统症状非血液系统症状一般贫血表现行为发育异常髓外造血表现皮肤粘膜损害心血管系统症状细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理 营养性缺铁性贫血 临床表现 个月 岁多见 起病缓慢 一般表现皮肤 粘膜 精神状态 生长发育造血器官表现髓外造血 肝脾肿大其他系统表现消化系统 食欲减退 异食癖 口腔炎等神经系统 烦躁 注意力不集中 记忆减退循环和呼吸系统 心率快 心脏扩大 心衰其他 免疫低下 感染 反甲等 临床症状 个月 岁多见 起病缓慢 一般表现 皮肤粘膜苍白 以唇 口腔 粘膜 甲床明显 易疲乏无力 年长儿头晕 眼前发黑 耳鸣 髓外造血表现 肝脾轻度肿大 年龄愈小 病程愈长 贫血愈重 肝脾大愈明显 非造血系统表现 消化系统 食欲 异食癖 吐泻 口腔炎舌炎舌乳头萎缩 重者萎缩性胃炎吸收不良综合症 NS症状 烦躁不安或萎靡不振 年长儿精神不集中 记忆力 智力多数低于同儿 心血管系统 明显贫血时心率 心脏扩大 重者心衰 其他 感染 因免疫功能 反甲 上皮组织异常出现 营养性缺铁性贫血 辅助检查血象小细胞低色素MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0 31血小板 白细胞正常 RC正常或 骨髓象 中 晚 幼红细胞增生活跃各期红细胞均小 胞浆少 偏蓝粒系 巨核系无改变 实验室检查 外周血象 小细胞低色素性贫血 小细胞为多 中央淡染区扩大 骨髓象 增生活跃 中 晚幼 增生为主各期 较小 胞浆少 边缘不规则 染色偏蓝 显示胞浆成熟程度落后于胞核 有关铁代谢的检查 血清蛋白 提示缺铁 红 游离原卟啉 值 血请铁 SI 总铁结合力 TIBC 转铁蛋白饱和度 TS 骨髓可染铁 营养性缺铁性贫血 辅助检查 有关铁代谢的检查血清铁蛋白 SF 灵敏 ID期已降低 RBC游离原卟啉 FEP SF降低 FEP升高 而未出现贫血是IDE期典型表现血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 变异大 影响因素多 IDA期SI降低 TIBC增高 骨髓可染铁 细胞外铁粒减少 铁粒幼细胞减少 15 营养性缺铁性贫血 诊断病史 发病年龄 喂养史 体征 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲毛发 肝脾淋巴结 实验室检查血象 骨髓检查 铁代谢检查 诊断 根据病史 临床表现 血象特点 一般可初步诊断 必要时作骨髓检查 铁代谢的生化检查有确诊意义 用铁治疗有效可证实诊断 病史 年龄 月 岁 喂养史 未添加辅食 临床表现 皮肤苍白 肝脾淋巴结肿大 辅助检查 HB RBC RBC形态 试用铁剂 一周左右网织红细胞 病因诊断 营养性缺铁性贫血 鉴别诊断异常血红蛋白病地中海贫血维生素B6缺乏性贫血铁粒幼红细胞性贫血原发性肺含铁血黄素沉着症 营养性缺铁性贫血 预防和治疗一般治疗病因治疗铁剂治疗口服铁剂 选二价铁盐 1 2mg kg 次 2 3次 日 两餐之间服 加维C利于吸收 Hb正常后续服2月以补足铁的贮存 注射铁剂 副反应多疗效观察 3 4天Ret升高 7 10天高峰 2 3周降至正常 2周后Hb增加 症状好转 输血治疗 治疗 主要原则为去除病因 铁剂治疗 1 一般治疗 加强护理 避免感染 注意休息 保护心功能 根据消化能力 适当 铁质食物 注意饮食合理搭配 轻度贫血 改善喂养可恢复中度以上贫血 配合药物治疗2 去因治疗 安排饮食 饮食习惯 食物组成 偏食纠正 驱虫 治疗肠道畸形 控制慢性出血 3 铁剂治疗 口服铁剂 二价铁易吸收 硫酸亚铁 注意 两餐间服药 胃粘膜刺激 有利吸收 加Vc 增加铁吸收 勿与牛奶 茶 咖啡 蛋 用 抑制铁吸收 铁剂用至 正常水平后 月左右在停药 补充铁储存 治疗中测血清铁蛋白 免过量 如口服 周无效 诊断错误后其他原因 注射铁剂较易出现不良反应故较少用 常在不能口服铁的情况下使用 铁剂治疗后反映 口服铁剂 后细胞内含铁酶开始恢复 网织 天后开始 天达高峰 周后降至正常 治疗2周后 逐渐上升 输 适应症 贫血严重 尤其发生心衰者 合并感染者 急需外科手术者重症并发心功能不全或明显感染者 浓缩 尽快改善贫血 贫血愈重一次输血量愈少 速度愈慢 免加重心功不全 预防 主要预防措施包括 提倡母乳喂养 因母乳中铁的吸收利用率较高 做好喂养指导 及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食 如精肉 血 内脏 鱼等 婴幼儿食品加适量铁剂进行强化 对早产儿 低体重儿宜自 个月左右加铁剂预防 病例 女孩 岁 近半年来反复出现口腔及舌溃疡 间隔半月至 个月 每次都口服维生素和局部涂抹龙胆紫痊愈 无发热 无吐泻 食欲低下 尿便正常 母孕期正常 足月顺产 生后一直母乳喂养 未添加辅食 生长发育与同龄儿无明显差异 有吃墙皮土的嗜好 未患过其它疾病 家族史无特殊记载 体格检查 体温36 5 神志清 精神萎靡 消瘦 自如体位 皮肤未见出血点 未见黄疸 双侧颈淋巴结均可触及 约花生米大小 无触痛 活动度良好 颜面苍白口腔粘膜和舌体上可见数个溃疡 口水较多 心音有力 心律规则 心率132次 分 心尖部可听到2 6级收缩期杂音 双肺无异常 腹略饱满 肝脏于肋下5 0 剑突下6 0 质软 表面无结节 脾于肋下2 0 质软 四肢活动自如 双手指甲呈匙状指 神经系统无阳性体征 实验室检查 血常规WBC8 0 109 L Hb55 L 红细胞数3 0 1012 L 胸部X线片未见异常 分析思考 请列出初步诊断及诊断依据 应补充什么检查 结果如何 请解释肝脏和脾肿大的原因 怎样治疗 如何判断疗效 怎样预防该病 营养性巨幼红细胞性贫血由于缺乏VB12或 和 叶酸或其他原因引起 细胞核 合成障碍所致 的一种大细胞性贫血 主要临床特点 贫血 皮肤粘膜苍白 肝脾淋巴结肿大 动作智力 胞体大 骨髓巨幼变 出现巨幼 VB12或 和 叶酸治疗有效 月多见 及感染时易发病 细胞 膜 质 浆 化学成分主要为 和多种酶 核的染色质中存在绝大多数 病因 VB12缺乏原因 摄入量不足 胎儿 胎盘 VB12 出生时贮存在肝内约 当孕妇缺乏 胎儿肝内贮存 易致病 单纯母乳喂养未加辅食婴儿 乳母长期素食或患有VB12吸收障碍的疾病 偏食 仅进植物性食物不含VB12 年长儿 成人 吸收和运输障碍 胃底部壁 分泌 末端回肠食物 B12 糖蛋白 内因子粘膜吸收 内因子 复合物入血 任何上述环节异常均可引起VB12缺乏 巨幼 性贫血 与转钴蛋白结合 运送肝内贮存 泻 叶酸 VB12 肝病 叶酸代谢 胃粘膜萎缩 内因子缺乏 抗生素 细菌合成叶酸 维生素 3 需要量 婴儿 长 需要 新生儿 未成熟儿 严重感染时VB12 消耗 叶酸额外消耗 叶酸缺乏的原因 摄入不足 单纯乳类未加辅食易发病 好发年龄 个月 羊乳含叶酸低 牛乳加热等遭破坏 奶粉 蒸发乳 胎儿在母体得到叶酸存于肝 故生后4个月内不发病 2 药物作用 长期服用广谱抗生素 使结肠内部分含叶酸细菌被清除 影响叶酸供应 正常结肠内细菌含叶酸 可被吸收 供人体之需 长期使用抗叶酸制剂 如氨钾碟呤 可抑制叶酸还原酶 阻抑叶酸转变为四氢叶酸 长期服用某些抗癫痫药 如苯妥英钠 扑癫酮 苯巴比妥 也可导致叶酸缺乏 可能是抗癫痫药可引起叶酸吸收障碍或药物置换叶酸的载体 3 吸收障碍 慢性腹泻 小肠病变 小肠切除等可致4 需要增加 早产儿 慢性溶血等的需要增加5 代谢障碍 发病机制 叶酸 四氢叶酸 合成DNA C核HB合成正常C浆 叶酸还原酶VB12催化 核发育落后胞浆 胞体大 核分叶过多 VB12 N髓鞘中脂蛋 周围N变性 N精神症状白形成有关胃肠道粘膜 舌炎胃炎等消化道症状代谢所必需 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血 食物中的叶酸 经小肠分泌单谷氨酸 被吸收 主要吸收部位空肠 十二指肠 吸收后的叶酸 一部分在小肠内被还原为四氢叶酸另一部分被还原成叶酸 直接入血分布于各组织 其中大部分贮存于肝内 小儿体内叶酸总贮存量约为6 20 生理需要量为20 50ug d 羊乳内也算明显不足 当叶酸摄入不足时 肝脏内贮存的叶酸即被释出 入血供机体需要 上述贮存总量约供4月需要 因此短期缺乏不会引起巨幼红C贫血 结合酶转变为 临床表现 2岁婴幼儿占96 起病缓慢 主要表现 1 一般表现 虚胖或颜面轻度浮肿 毛发稀疏发黄 皮肤出血点瘀斑 2 贫血表现 轻中度贫血 面色黄染 疲乏无力 肝脾肿大 3 N精神症状 VB12 表情呆滞 嗜睡 反应迟钝 4 消化道症状 食欲不振 腹泻呕吐 舌炎等 实验室检查 1 外周血象 呈大细胞性贫血MCV 94fl 红细胞平均容积 正常值 MCH 红细胞平均血红蛋白量 正常值 大细胞性 胞体直径和厚度较正常为大 巨幼变 可见巨幼变的有核 网织 血小板 WBC 中性粒细胞 中性粒细胞变大又分叶过多现象巨大晚幼巨大带核中粒细胞 骨髓象 增生明显活跃 以 系为主 粒 红比值常倒置 各期幼红细胞均出现巨幼变 中性粒细胞胞浆空泡形成核分叶过多巨核细胞核过渡分叶 血清 叶酸测定 血清 示缺乏 正常值 血清叶酸水平 正常值为 提示叶酸缺乏 血清乳酸脱氢酶 LDH 贫血表现 巨幼RBC 外周血象和骨髓象 喂养不当史 单纯母乳喂养 母亲长期素食 血清叶酸水平 正常值为5 6ug l 3ug l提示叶酸缺乏诊断 巨幼红细胞性贫血 精神神经症状 血清VB12测定 100ug l示缺乏 VB12治疗有效考虑 VB12缺乏所致 诊断 贫血症状 血象诊断 骨髓中发现巨幼红C 血清叶酸 VitB12正常即可诊断 无条件测定血清叶酸含量时 可作 小剂量叶酸治疗试验 方法为 每天口服叶酸0 125 或im1 如为叶酸缺乏者 网织RBC2 4天后 于给药后 临床症状 血象 骨髓象也随之改善 而对VitB12缺乏者则无效 诊断 治疗 1 一般治疗 注意营养 及时加辅食 加强护理 防止感染 震颤明显不能进食者可鼻饲数天 2 去除病因3 VitB12和叶酸治疗 有精神症状者 VitB12 肌注 100ug 次 2 3次每天连用数周 指导临床症状明显好转 血象恢复至正常止 单纯VitB12缺乏 不宜加叶酸治疗 免加重精神神经症状 用VitB12治疗2 4天后 一般精神症状好转 网织红细胞 6 7天时达高峰 约2周降至正常 叶酸治疗5 每日3次 口服 连服数周致临床症状明显好转 RBC和HB正常为主 VitC能促进也算利用 同时口服可提高疗效 服叶酸后 天食欲好转 天网织红 天达高峰 周后 正常 骨髓中巨幼红 大多于 内转变为正常幼红 但巨大中性晚幼红C则可继续存在数天 应使用抗叶酸制剂而致病者 可用甲酰四氢叶酸钙治疗 对先天性叶酸吸收障碍者 口服叶酸的剂量需达15 50ug d方能维持正常造血需要 预防 改善营养 添加辅食 注意营养均衡 治疗肠道疾病 及时治疗影响叶酸吸收 合理用药 抗叶酸代谢的药物 病例 男孩 个月 以双手颤动 天为主诉入院 患儿 天前双手取物不准确 注意力集中时严重 睡眠时消失 无发热 无咳嗽 无恶心 呕吐和腹泻 无抽搐 无外伤 排尿正常 患儿为足月顺产 母乳不足 混合喂养 未添加辅食 个月时能站立及扶物行走 现不能 预防接种均按时进行 除常有 感冒 外无其他疾病史 家族史无特殊记载 体格检查 体温 神志清楚 精神萎靡 表情呆滞 对刺激反应迟钝 虚胖体态 皮肤无出血点 无黄染 面色苍黄 头发稀疏 睑结膜苍白泛黄 张口可见舌尖抖动 心音有力 心律规则 心率 次 分 双肺无异常 腹略显饱满 未触及包块 肝脏下 剑突下 表面光滑 无明显触痛 脾脏于肋下 四肢肌力肌张力正常 可站立 不能行走 双手抖动 双膝间反射亢进 踝阵挛阳性 巴宾斯基征双侧阴性 辅助检查 血常规 中性粒细胞 淋巴细胞 中性粒细胞分叶过多 红细胞数 红细胞大小不等 以中央淡染区不明显的大红细胞为多 分析思考 初步诊断及依据 该病的病因是什么 骨髓象有何特点 患儿为什么有肢体抖动 该病如何治疗