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儿童癫痫诊治与管理,癫 痫,是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的发作性、短暂性脑机能失调，表现a为抽搐、感觉、意识、行为或植物神经方面的异常。引起的脑功能障碍综合征。病因：遗传、先天性遗传-代谢类疾病、宫内感染及损伤、出生脑损伤、生后颅内感染及各种脑损伤、脑占位性疾病。发病率：4.4，半数以上10岁前起病。病理生理：脑细胞群异常超同步放电导致突发性、暂时脑功能紊乱。,国际最新分类,与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合症全身性癫痫和综合征不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征,与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合症,自发性症状性隐原性,自发性,良性儿童期中央颞区棘波灶癫痫儿童期枕叶阵发癫痫原发性阅读癫痫,症状性,儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（kojewnikow综合征）以特殊方式诱发发作为特点的综合征颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫,隐原性,隐原性癫痫被推测是症状性的，但其原因不明。,全身性癫痫和综合症,自发性隐源性或症状性症状性,自发性,良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿期肌阵挛癫痫儿童期失神癫痫少年期失神癫痫少年期肌阵挛癫痫觉醒时的大发作其它全身的自发性癫痫位列订于上者特殊激发形式诱发发作的癫痫,隐原性或症状性,婴儿痉挛症（West综合征）LennoxGastaut综合征伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫肌阵挛性失神癫痫,症状性,非特异性原因 早期肌阵挛性发作 具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病 其它未列订于上的症状性全身性癫痫特异性综合症,不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合症,兼有全身性和局灶发作 新生儿发作 婴儿期重度肌阵挛癫痫 慢波睡眠相对有持续性棘慢波的癫痫 获得性癫痫失语症（Landan-Kleffner综合症） 其它未列订于上的未定性的癫痫无明确的全身性或局灶性特点,癫痫发作的国内分类,部分性发作（局限性、局灶性）全身性发作（普遍性）不能分类,癫痫的诱因 过度疲劳、发热、手术、缺氧血症、碱中毒、低钙血症、低血糖、焦虑均可引起发作。,几种特殊类型的癫痫综合征临床表现,伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫,多510岁起病，占各种癫痫的1/4。发作：多睡眠中发作，表现为眼角、口角及面部肌肉抽动，或吞咽样动作，随即发展至同侧肢体抽动，初无意识丧失，但多不能言语；抽搐可泛化至全身，出现意识丧失。EEG：背景波正常，棘波出现在中央及中颞区，睡眠时异常放电增加。预后良好，发作多于青春期后停止。,婴儿痉挛（WEST SYNDROME）,发病率：1/30004000婴儿，38月发病，发作：典型发作呈点头、屈肘屈髋如拥抱样，成串样发作，每日可几十次，并伴精神运动发育迟滞。EEG:背景波异常，持续高幅不同步、不对称的慢波，杂以尖波、棘波、多棘波。,Lennox-Gastaut综合征,见于18岁（36岁）儿童发作：形式多样，可见强直、失张力、失神样发作，也可有肌阵挛样或强直阵挛样发作。患儿有智力发育障碍，治疗困难。EEG：背景活动异常，常呈1.52.5HZ慢棘慢综合波。,病史资料,一 现病史首次发作的年龄发作的频率（年 月周 日）发作时的状态或诱因发作开始时的症状发作的演变过程发作时观察到的表现（姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状）,病史资料,发作时的意识状态（知觉和反应性）发作持续的时间发作后的表现有无其他形式的发作形式是否服用过抗癫痫药物，服用种类、剂量、疗程及疗效发作后有无精神运动发育倒退或认知损失,既往史和家族史,有无围产期的脑损伤史有无神经系统其他病史（感染、外伤等）有无新生儿惊厥及高热惊厥史家族中有无癫痫、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍等,诊断（一）,确定是否癫痫发作癫痫（Epilepsy）是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的发作性、短暂性脑机能失调，表现为抽搐、感觉、意识、行为或植物神经方面的异常。特点：发作性、短暂性、刻板性,诊断（二）,区别原发性、继发性原发性癫痫：又称“隐原性癫痫”。起病年龄多在儿童期和青春期（5-20岁）。致病原因不明，可能与生理或环境改变及遗传因素有关,鉴别,短暂性脑缺血发作癔病：精神疾病：肠道蛔虫病：发作性睡病：晕厥：偏头痛：,治 疗,（一）救护措施：尽快控制发作，可针刺人中、涌泉等穴位。应将压舌板(其他代用品)包上纱布置于一侧上下牙齿之间以防咬舌，松解衣领和裤带以利呼吸，应使肢体与硬物隔开以免碰伤，并支撑身体，不要让头部突然着地，使其侧卧，保持呼吸道通畅和安静舒适的环境，以利恢复。癫痫持续状态的昏迷病人要防止缺氧，及时吸痰，给氧气，必要时切开气管。高烧时给予物理降温，预防肺部感染。,（二）抗癫痫药物治疗1、治疗原则：诊断明确后尽早开始治疗（仅有一次发作者除外）、根据发作类型选择药物、尽量单药治疗、从小剂量开始给药并逐渐加量达到有效稳态治疗血浓度、剂量个体化、长期服药（根据发作类型不同一般末次发作后需继续服药34年）、定期复查血药浓度及观察药物相关副作用并根据情况调整药物剂量、停药过程要慢（一般12年）。,常用药物,（三）癫痫持续状态的治疗1、止痉：以静脉注射为好。氯硝安定0.020.06mg/kg,静脉注射(速度0.1mg/s),注意心脏/呼吸抑制安定0.20.5mg/kg，静脉缓慢注射(速度0.1mg/s)，注意心脏/呼吸抑制咪唑达伦0.10.3mg/kg,静注，2、保持呼吸道通畅3、防治惊厥后脑水肿及保护脏器功能,（四）心理治疗：患儿与家长应同时进行、社会支持的重要性（五）其它：行为治疗、生酮饮食治疗、迷走神经刺激疗法、运动治疗。,长程管理的理念：把管理的理念引入癫痫的诊治全过程,（二）目标： 1 医患关系，依从性 2 生长发育质量 3 共患病 4 医、患、教、社会,管理策略,规范化 、个性化诊治家长、病人参与重要性合理选择用药日记生活质量,药物治疗的长程管理,（一）基本原则1 及时开始治疗2 科学合理选药3首选单药4合理联合5 随访疗效及不良反应6 了解药效动力，判断效果、调整时机,常用药物,2、几种常用抗癫痫药物治疗剂量、半衰期及有效血浓度药 名 剂量 半衰期 有效血浓度 中毒血浓度 （mg/kg） （h） （g/ml） （g/ml） 苯巴比妥 35 65110 1540 50 苯妥英钠 36 1060 1020 20 卡马西平 1030 2050 412 12 丙戊酸钠 1540 515 50100 200 氯硝安定 0.020.2 2030 0.20.5 0.7,长期随访,专科医生 定期随访时间个性化的计划随访的内容,不良反应管理,1急性不良反应2 特异性体质反应3 慢性不良应4 胚胎致畸作用,治疗依从性管理,方便性价格病耻感宣教：疗程、治疗目的、方法、过程，配合药品的可获得性,停药管理,发作停止后35年个体化考量特殊良性癫痫脑电图作用青春期加量的风险缓慢、复发风险复发后的治疗,药物难治性癫痫的管理,30%的药物难治患原性医源性共患病其他疗法经济学远期预后,社会心理支持与生活质量,30%存在认知功能损害相关危险因素：病因、类型、发作频率、病程、脑电图、药物、心理社会。心理因素的重要性：融入社会，信心、关爱 不放弃不抛弃不溺爱,其它问题的管理,1 日常生活2 预防接种3 青春期的管理：诱发发作的因素增加、生活规律打乱、压力等4 共患病的问题,的频率和持续时间：发作频率越高，持续时间越长，智力损害越明显。3，服药情况只用一种药物就能控制癫痫发作，用药三个月就能控制症状以及能按医嘱坚持服药，不自行中断者，智力损害小；多药治疗者，有50%的患儿智力受到影响。,癫痫与智力：有人对1500名患儿作了智能的评定和随访后发现，癫痫与智力的关系，与以下一些因素较密切。1，癫痫发作的类型：婴儿痉挛型癫痫，96%发生智能障碍；肌阵挛发作，无力型发作及不典型失神发作者，82.6%发生智能障碍。癫痫大发作、失神小发作及精神运动性发作等，尽管发作时样子可怕，但是60%-80%病人智能正常。 2，癫痫发作,癫痫与生活质量：首都儿科研究所1994年至1998年开展了我国癫痫儿童生活质量的研究，并对影响生活质量的重要因素即存在的心理障碍进行干预，为患儿全面的综合治疗提供依据。,结论：掌握癫痫儿童的心理特点并正确引导，是除药物治疗外的同样重要治疗内容，抗癫痫药物和心理治疗不能相互替代，只有进行药物及心理综合治疗，才能达到理想治疗效果，提高患儿的生活质量。,谢谢光临,
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