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*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,过敏性紫癜,Anaphylactoid Purpura,风湿免疫科,概述,病因,临床表现,辅助检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）,是儿童时期最常见的血管炎之一,是免疫介导的全身性血管炎综合症,病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症,临床主要表现:皮肤紫癜,关节炎或关节痛,腹痛和消化道出血,肾脏受累,病因,不明,多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史,感染：细菌、病毒、寄生虫等,食物：鱼虾蟹肉、动物蛋类及乳品等,其他：过敏药物、疫苗、昆虫叮咬、遗传因素,首发症状,皮肤紫癜,非特异性表现,:,不规则发热,乏力,食欲减退,头痛,腹痛,关节疼痛,等,临床表现,皮肤紫癜,消化道症状,关节症状,肾脏受累的症状,其它：循环、神经系统等,皮肤症状,皮疹(紫癜)是本病的主要表现,部位:负重部位多见，如下肢远端、踝关节周围、臀部；其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。,特征性皮疹:为高出皮面、初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压不退色。,皮损可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片。,一般1-2周内消退，不留痕迹。也可迁延数周或数月。,血管神经性水肿：可见于发病早期；手臂、足背、眼周、前额、头皮及,会阴部位；肿胀处可有压痛,消化系统症状,较常见，见于2/3患儿,一般出现在皮疹发生1周以内,最常见症状为腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；,可为首发症状，先于皮肤紫癜出现,约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血,如腹痛在皮肤症状前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗,少数患儿可出现严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎等,需外科手术治疗.,关节症状,多数患儿仅有少关节疼痛或关节炎,最常受累部位：膝关节、踝关节受累多件见,腕关节、肘关节及手指关节,表现为关节肿胀、疼痛及触痛、活动受限,常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形,辅助检查,无特异性实验室检查,外周血象：白细胞增高伴核左移、血小板计数正常或升高,出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常,肾脏受累时可出现镜下血尿、肉眼血尿、蛋白尿,腹痛患儿大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性,血沉增快，CRP及ASO可阳性，咽培养溶血性链球菌,抗核抗体及类风湿因子常阴性,约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高,有消化道症状者行腹部B超检查，利于肠套叠早期诊断,诊断,典型病例诊断：根据典型皮疹,分型：单纯皮肤型：只累及皮肤，最常见。,腹型：胃肠道症状和皮肤症状先后或同时发生,关节型：除紫癜外还有关节症状,肾型：皮肤紫癜伴肾脏症状,混合型：除皮肤紫癜外加23型的表现,非典型病例:其他系统症状出现在先,紫癜出现在后,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别,.,外科急腹症：先腹痛,后出皮疹者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。,细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养可阳性。,肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、,IgA,肾病等鉴别。,此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。,治疗原则,一般治疗,急性期卧床休息,休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食,要注意出入液量、营养及保持电解质平衡,补充维生素C和芦丁,如有明显感染，应给予有效抗生素,注意寻找和避免接触过敏原,抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药,对症治疗,关节炎,:,严重时,可短期用非甾体解热镇痛药,消化道症状,:,饮食指导,使用解痉剂,(,排除外科情况,),严重腹型紫癜,：应酌情短期禁食，然后从流食、半流、少渣软饭逐渐过度到普通饮食；,注意外科合并症,，如肠套叠、肠穿孔、肠坏死等，及时请外科会诊。可用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后改泼尼松口服，,1,1.5 mg/,kg.d,，激素逐渐减量，疗程依病情为,2,6,周。,预后,自限性,一般预后良好,反复发作倾向,急性期死因多为消化道并发症,肾脏受累及程度是决定远期预后的关键,
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