资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾小球疾病,肾小球疾病概述,病变弥漫累及双侧肾脏的肾小球,根据病因分为：,原发性 原因多不明,继发性 继发于全身性疾病,如,LN,、,DN,遗传性 遗传基因突变所致,如,Alport,s,是我国慢性肾衰竭的主要病因,原发性肾小球疾病的临床分型（,1992,）,急性肾小球炎,（,acute glomerulonephritis,）,急进性肾小球炎,(rapidly progressive glomerulonephritis),慢性肾小球炎,(chronic glomerulonephritis),肾病综合征,(nephrotic syndrome),隐匿性肾小球肾炎,(latent glomerulonephritis),原发性肾小球疾病的病理分型,(1982.WHO),轻微病变性肾病,(minimal change nephropathy),局灶性节段性肾小球肾炎,(focal segmental glomerulonephritis),弥漫性肾小球肾炎,(diffuse glomerulonephritis),膜性肾病,(membranous nephropathy),增生性肾炎,(proliferative glmerulonephritis),硬化性肾小球肾炎,(sclerosing glomerulonephritis),未分类的肾小球肾炎,(unclassified glomerulonephritis),急性肾小球肾炎的临床特点和治疗和预后：,1.,特点：,链球菌感染后,1,3,周起病，表现为,血尿（几乎都有）,，,蛋白尿,，,水肿,（,80,），,高血压,（水钠潴留,),肾功能不全,(,一过性,),，,ASO,、,血清,C3,。需肾活检确诊。,2.,治疗：,一般治疗：急性期应卧床休息，低盐饮食,治疗感染灶：,青霉素,320,万,U,600,万,U,，,ivgtt,，,Bid10,扁桃体炎反复发作，可考虑摘除术,对症治疗：利尿、降压,透析治疗：必要时,3.,预后,：自愈，治愈，转为慢性,急性肾小球肾炎的病理改变,(pathology),A.,光镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧有免疫复合物沉积,（,Masson,染色）,B.,电镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积,（,8000,）,B.,电镜,A.,光镜,二,.,急进性肾小球肾炎,（,Rapidly,Progressive,Glomerulonephritis,RPGN,）,(,二,).,病理改变,(pathology),光镜下：肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成,电镜下：肾小囊内纤维素沉积，上皮细胞增生，,单核细胞浸润，毛细血管被挤压（,5000,）,50,以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成,形成的新月体占肾小球囊腔,50,以上,光镜,电镜,(,五,),治疗,血浆置换疗法或充分透析,甲基强的松龙或,/,伴,CTX,冲击治疗,口服强的松、潘生丁、肝素及对症治疗,(,六,).,预 后,(prognosis),强调早期诊断、早期治疗,病理类型（细胞性新月体、纤维素性新月体及新月体形成多少）,年龄,（一）慢性肾炎的特点及发病机制：,起病缓慢，病程迁延，有蛋白尿、血尿、高血压、水肿，不同程度肾功能损害。,机制：免疫介导的非特异性炎症,1.,系膜增生性肾小球肾炎,2.,膜增生肾小球肾炎,4.,局灶性节段性肾炎,5.,硬化性肾小球肾炎,（四）,慢性肾炎的临床表现,(Clinical manifestation),任何年龄均可发生,慢性肾炎综合症为主要表现,病情反复，病程迁延，缓慢进行性不可逆性发展为慢性肾功能衰竭,引起慢性肾炎急性加重的因素,感染、劳累,妊娠,肾毒性药物（氨基糖苷类、关木通）,创伤、手术应激反应,严重的低血容量、心功能不全,凡尿检异常、水肿及高血压病史达,1,年以上，伴有,/,或不伴有肾功能损害，而排除继发性肾小球疾病,(DN,、紫癜性肾炎、,LN,、高血压性肾损害等,),及遗传性肾小球疾病时，均可诊断为慢性肾炎,（五）,诊断与鉴别诊断,(Diagnosis and differential diagnoses),肾性高血压,高血压病肾损害,原发病,家族史,血脂,夜尿增多,心脑并发症,眼底改变,血压升高,血红蛋白,双肾大小,治疗,慢性肾炎,无（除遗传性肾炎）,正常,/,或,无或不明显,少见或尿毒症期可见,苍白、肾性眼底改变,舒张压升高明显,下降明显,双肾萎缩,保护肾功能、降压治疗,高血压病,有,明显,多见,动脉硬化为主，可有渗出,收缩压升高为主,不明显,正常大小,降压、预防心脑并发症,四,.,肾病综合症,（,N,ephrotic,S,yndrome,）,(,一,),肾病综合症的特点,(Characteristics),“,三高一低,”,大量蛋白尿,(3.5g/24h,尿,),高脂血症,高度水肿,低蛋白血症（血浆白蛋白,30g/L,）,其中,大量蛋白尿、低蛋白血症,为诊断所必备,肾病综合症,可分为原发性肾综和继发性肾综两大类,(,三,),肾病综合症的病理类型,(Pathological types),1.,微小病变型肾病,肾小球无明显病变（,PASM,染色）,上皮细胞足突广泛融合（,5000,）,2.,系膜增生型肾小球肾炎,分,IgA,和非,IgA,型，发病率高，占,50,，,病变轻者对激素敏感,系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，系膜区增宽（,PAS,染色）,系膜区增宽，电子致密物沉积（电镜,5000,）,4.,膜性肾病,易发生血管栓塞，激素不敏感,毛细血管基底膜弥漫增厚，钉突形成（,PASM,染色）,毛细血管基底膜增厚，上皮下电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合（电镜,5000,）,5.,局灶性节段性肾小球硬化,常伴有血尿、肾功能不全，对激素治疗不敏感,肾小球毛细血管部分萎缩，系膜增宽、硬化、玻璃样变，相应肾小管也萎缩纤维化,（四）并发症,(complications),感染,:,最常见的并发症,血栓、栓塞并发症,:,以静脉栓塞多见,急性肾衰,:,常因有效血容量不足所致，可因感染或肾毒性药物而加剧,蛋白质及脂肪代谢紊乱,:,A,、低蛋白血症：,可致营养不良、小儿生长发育迟缓、,感染、微量元素缺乏、低,T,3,综合症,B,、脂代谢异常,:,引起高脂血症血液粘稠血栓形成，,心血管并发症,（五）,诊断,(diagnosis),是否确诊肾病综合症（三高一低）,确定是否原发性肾综还是继发性肾综,原发性肾综的病理类型诊断,判断有无并发症,（六）,鉴别诊断,(Differential diagnoses),（,1,）过敏性紫癜肾炎,（血管炎，系膜增生改变）,（,2,）狼疮性肾炎,（弥漫增生改变，白金耳形成，苏木 素小体）,（,3,）糖尿病肾病,（,K-W,结节）,（,4,）肾淀粉样变性,（刚果红染色）,（,5,）多发性骨髓瘤肾病,1.,一般治疗,(General treatment),休息，预防感冒,饮食：,优质蛋白质：,1.0g/kg/d,热量：,30,35kcal/kg/d,低盐：,3g/d,2.,对症治疗,(Symptomatic treatment),消除水肿,利尿剂：噻嗪类，保钾类，袢利尿剂,渗透性利尿：低分子右旋糖酐，血浆，白蛋白，血液透析中超滤，腹水回输,（七）治疗,（,Treatment,）,（,1,）糖皮质激素,A,糖皮质激素治疗机理：,抑制炎症反应,抑制免疫反应,抑制醛固酮分泌,抑制抗利尿激素分泌,B,糖皮质激素治疗原则,:,足量,:,强的松,1mg/kg/d8,周,减量慢,维持长,:,强的松,10mg/d,或隔日时维持半年,1,年,3.,抑制免疫及炎症反应,C,糖皮质激素的副作用：,继发感染,医源性柯兴氏综合症,继发糖尿病,继发性高血压,消化性溃疡致消化道出血,骨质疏松，小儿发育迟缓,精神症状,（,2,）环磷酰胺（,CTX,）,A,作用机制,:,被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用,B,环磷酰胺（,CTX,）的用法：,冲击治疗：,1g/,月，连续用,3,个月，以后每,2,3,月一次，总共,6,8g,累积治疗,:CTX 0.2,生理盐水,20ml,iv.Qod,总量,6,8g,C,环磷酰胺（,CTX,）的副作用：,骨髓抑制 肝损害 胃肠道反应,脱发 出血性膀胱炎 性腺抑制,（,3,）,氮芥,(Chlormethine),：,1mg,2mg,3mg,4mg,5mg/,隔日,5mg,以后为,2,次,/,周，总量,80,100mg,（,4,）环孢素,A(Ciclosporin),：,机理：选择性抑制,T,辅助细胞及,T,细胞毒效应细胞,副作用：肝肾毒性、血压升高、高尿酸血症、,多毛、牙龈增生、继发感染,（,5,）霉酚酸酯（,MMF,）：,1.5g/d Bid,机理：非竞争性可逆性抑制,IMPDH,，阻断鸟嘌呤从头合成鸟嘌呤耗竭阻断,DNA,、,RNA,合成，抑制,T,、,B,淋巴细胞增生抗体生成，抑制细胞表面黏附分子抗炎,副作用：消化道反应，骨髓抑制,（,6,）,其他治疗,ACEI,：,依那普利、贝那普利、福辛普利,ARB,：,缬沙坦、氯沙坦、厄贝沙坦,肝素、尿激酶、华法令、阿斯匹林,-,抗凝，抗血栓形成,雷公藤多甙,-,注意肝损害，骨髓性腺抑制,降脂药物：,他汀类，氯贝丁酯类,中药：,黄葵胶囊，肾炎温阳胶囊，肾炎康复片,（八）肾病综合症的预后,（,P,rognosis,）,决定预后的因素,病理类型,治疗及时否,有无合并症,
展开阅读全文