I的中西医诊断与

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,单击此处编辑母版标题样式,*,ITP,的中西医诊断与治疗,康复中医科培训课件,关注,ITP,原发免疫性血小板减少性（,primary immune thrombocytopenia,ITP,；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，,idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病。,内容提要,国内外西医对,ITP,的认识,ITP,国际工作组报告,国内西医专家共识,中医对,ITP,的认识,ITP,的中西医结合疗法,ITP,国际工作组报告,ITP,命名,建议使用,“,immune(,免疫性,),”,以强调本病由免疫介导而发病，避免使用,“,idiopathic(,特发性,),”,“,purpura(,紫癜,),”,一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征,“,ITP,”,的缩写仍然保留，但它代表的是,“,immune thrombocytopenia(,免疫性血小板减少症,),”,ITP,国际工作组报告,ITP,定义,将血小板减少的阈值标准定为,PLT10010,9,/l,（过去欧美均为,15010,9,/L,）,其依据有以下三点：,1.,前瞻性队列研究显示，血小板介于（,100150,）,10,9,/L,无其他疾病者,10,年内发生严重血小板减少（持续小于,10010,9,/L,）概率仅为,6.9%,；,2.,有色人种健康人血小板介于,10015010,9,/L,；,3.,新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。,ITP,国际工作组报告,-ITP,病因分类,原发性,ITP,：,是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少为特征。原发性,ITP,的诊断仍为排除性诊断。,继发性,ITP,：,是指除了原发性,ITP,以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性,ITP,时，应在括号内说明原因，比如：继发性,ITP,（药物诱导的）、继发性,ITP,（狼疮相关性）、继发性,ITP,（,HIV,相关性）,ITP,国际工作组报告,ITP,的分期,新诊断的,ITP,：,指诊断后,3,个月以内的血小板减少的所有患者,持续性,ITP,：,指诊断后,3-12,个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者,慢性,ITP,：,指血小板减少持续超过,12,个月的所有患者,ITP,国际工作组报告,ITP,的分期,重症,ITP,：,在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量,难治性,ITP,：,指满足以下所有三个条件的患者：,脾切除无效或复发；,需要治疗以降低出血风险；,除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性,ITP,ITP,国际工作组报告,-ITP,的疗效评价,完全反应,(CR),：,治疗后血小板数,10010,9,/L,且没有出血,有效,(R),：,治疗后血小板数,3010,9,/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血,无效,(NR),：,治疗后血小板数,3010,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,复发：,有以下情况之一者：,若患者原来为,CR,，当血小板数低于,10010,9,/L,或出血；,若患者原来为,R,，当血小板数低于,3010,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,ITP,国际工作组报告,-ITP,的疗效评价,糖皮质激素依赖：,指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少,2,个月，以维持血小板数在,3010,9,/L,以上和,/,或以避免出血,治疗起效时间，,指从开始治疗到达到,CR,或,R,的时间，并建议在定义,CR,或,R,时，应至少检测两次，其间至少间隔,7,天。在定义,NR,或复发时，应至少检测两次，其间至少间隔,1,天,内容提,要,要,国内外,西,西医对,ITP,的认识,ITP,国际工,作,作组报,告,告,ITP,诊疗国,内,内专家,共,共识,中医对,ITP,的认识,ITP,的中西,医,医结合,疗,疗法,ITP,诊疗国内专,家,家共识,ITP,的定义,国际,ITP,工作组新近,提,提出将,ITP,定义为免疫,性,性血小板减,少,少（,immune thrombocytopenia,），以,凸,凸显其,免,免疫发,病,病机制,，,，并以,原,原发免,疫,疫性血,小,小板减,少,少（原,发,发性,ITP,）取代,特,特发性,血,血小板,减,减少性,紫,紫癜（,idiopathic thrombocytopenicpurpura,ITP,）的建,议,议。,1,至少,2,次化验,血,血小板,计,计数减,少,少，血,细,细胞形,态,态无异,常,常。,2,脾脏,一,一般不,增,增大。,3,骨髓,检,检查：,巨,巨核细,胞,胞数增,多,多或正,常,常、有,成,成熟障,碍,碍。,4,须排,除,除其它,继,继发性,血,血小板,减,减少症,，,，如：,假,假性血,小,小板减,少,少、先,天,天性血,小,小板减,少,少、自,身,身免疫,性,性疾病,、,、甲状,腺,腺疾病,、,、药物,诱,诱导的,血,血小板,减,减少、,同,同种免,疫,疫性血,小,小板减,少,少、淋,巴,巴系统,增,增殖性,疾,疾病、,骨,骨髓增,生,生异常,（,（再生,障,障碍性,贫,贫血和,骨,骨髓增,生,生异常,综,综合征,等,等）、,恶,恶性血,液,液病、,慢,慢性肝,病,病脾功,能,能亢进,、,、血小,板,板消耗,性,性减少,、,、妊娠,血,血小板,减,减少以,及,及感染,等,等所致,的,的继发,性,性血小,板,板减少,。,。,ITP,诊疗国,内,内专家,共,共识,ITP,的诊断,5,诊断,ITP,的特殊,实,实验室,检,检查：,（,1,）血小,板,板膜抗,原,原特异,性,性自身,抗,抗体检,测,测：,MAIPA,（,Monoclonal antibody immobilization of platelet antigenassay,）法检测抗,原,原特异性自,身,身抗体的特,异,异性高，可,以,以鉴别免疫,性,性与非免疫,性,性血小板减,少,少，有助于,ITP,的诊断。主,要,要应用于下,述,述情况：骨,髓,髓衰竭合并,免,免疫性血小,板,板减少；一,线,线及二线治,疗,疗无效的,ITP,患者；药物,性,性血小板减,少,少；复杂的,疾,疾病（罕见,）,）如单克隆,丙,丙种球蛋白,血,血症和获得,性,性自身抗体,介,介导的血小,板,板无力症。,但,但该实验不,能,能鉴别特发,性,性血小板减,少,少与继发性,免,免疫性血小,板,板减少。实,验,验方法尚待,标,标准化。,ITP,诊疗国内专,家,家共识,ITP,的诊断,（,2,）血小板生,成,成素（,TPO,）不作为,ITP,的常规检测,，,，对诊断复,杂,杂原因引起,的,的血小板减,少,少的诊断可,能,能有所帮助,，,，可以鉴别,血,血小板生成,减,减少（,TPO,水平升高）,和,和血小板破,坏,坏增加（,TPO,正常），从,而,而有助于鉴,别,别,ITP,与不典,型,型再障,或,或低增,生,生性,MDS,。,ITP,诊疗,国,国内,专,专家,共,共识,ITP,的诊,断,断,ITP,诊疗,国,国内,专,专家,共,共识,ITP,的分,型,型,持续,性,性,ITP:,指诊,断,断,3-12,月的,ITP,患者,。,。,慢性,ITP,：指,血,血小,板,板减,少,少持,续,续超,过,过,12,个月,的,的所,有,有患,者,者。,难治,性,性,ITP,：指,满,满足,以,以下,所,所有,三,三个,条,条件,的,的患,者,者：,脾,切,切除,后,后无,效,效或,者,者复,发,发；,需,要,要（,包,包括,小,小剂,量,量肾,上,上腺,皮,皮质,激,激素,及,及其,他,他治,疗,疗）,治,治疗,以,以降,低,低出,血,血的,危,危险,；,；,除,除外,了,了其,他,他引,起,起血,小,小板,减,减少,症,症的,原,原因,，,，确,诊,诊为,ITP,。,新诊断,的,的,ITP,：指诊,断,断,3,个月以,内,内的,ITP,患者。,重症,ITP,：血小,板,板计数,低,低于,1010,9,/L,，显著,的,的皮肤,黏,黏膜多,部,部位出,血,血和,/,或内脏,出,出血。,ITP,诊疗国,内,内专家,共,共识,ITP,的疗效,判,判断,1,、完全,反,反应,(CR),：治疗,后,后血小,板,板数,100,10,9,/L,且没有,出,出血。,2,、有效,(R),：治疗,后,后血小,板,板数,3010,9,/L,并且至,少,少比基,础,础血小,板,板数增,加,加两倍,，,，且没,有,有出血,。,。,3,、无效,(NR),：治疗,后,后血小,板,板数,3010,9,/L,或者血,小,小板数,增,增加不,到,到基础,值,值的两,倍,倍或者,有,有出血,。,。,在定义,CR,或,R,时，应,至,至少检,测,测两次,，,，其间,至,至少间,隔,隔,7,天。,内容提,要,要,国内外,西,西医对,ITP,的认识,ITP,国际工,作,作组报,告,告,ITP,诊疗国,内,内专家,共,共识,中医对,ITP,的认识,ITP,的中西,医,医结合,疗,疗法,ITP,的中医,病,病因、,病,病机,中医认,为,为,ITP,的病因,可,可概括,为,为外感,和,和内伤,。,。,外感六,淫,淫之邪,，,，入里,化,化为邪,热,热，或,内,内伤肝,脾,脾肾三,脏,脏，功,能,能失调,，,，均能,导,导致本,病,病的发,生,生。,中医认,为,为,ITP,的病机,课,课概括,为,为以下,几,几点,:,外感邪,热,热，血,热,热妄行,；,；,或脾气,虚,虚损，,气,气不摄,血,血；,或脾肾,阳,阳虚，,统,统摄无,权,权；,或肝肾,阴,阴虚，,虚,虚火上,炎,炎；,或瘀血,内,内阻，,血,血不循,经,经。,有关论,述,述散见,于,于“血,证,证”、,“,“发斑,”,”、“,葡,葡萄疫,”,”等范,畴,畴。,ITP,的中医,辨,辨证论,治,治,肝肾阴,虚,虚型,证候：,紫,紫癜呈,暗,暗红色,，,，下肢,多,多见。,经,经期提,前,前，量,多,多色暗,红,红，鼻,、,、齿龈,出,出血，,便,便血，,尿,尿血，,出,出血量,大,大而猛,，,，色暗,红,红，可,伴,伴见手,足,足心热,，,，盗汗,，,，口干,、,、便干,，,，舌红,蜂,蜂少苔,或,或光苔,，,，脉细,数,数 或,弦,弦细数,，,，可伴,见,见肝肾,阴,阴虚阳,亢,亢表现,，,，如头,晕,晕目眩,、,、耳鸣,、,、腰酸,、,、腿软,、,、梦遗,、,、急躁,、,、多梦,等,等。,证候分,析,析：本,型,型病位,在,在肝和,肾,肾，肝,藏,藏血，,血,血养肝,，,，肾藏,精,精，精,血,血互生,，,，肝肾,阴,阴虚，,可,可生内,热,热，血,随,随火动,而,而溢出,于,于脉络,外,外，可,见,见各种,出,出血表,现,现。手,足,足心热,、,、盗汗,、,、口干,、,、便干,，,，舌红,绛,绛少苔,或,或光苔,，,，脉细,数,数或弦,细,细数，,均,均为肝,肾,肾阴虚,之,之象，,阴,阴虚阳,亢,亢者还,可,可见头,晕,晕目眩,、,、耳鸣,、,、腰酸,、,、腿软,、,、梦遗,、,、急躁,、,、多梦,等,等症状,。,。,治法：,滋,滋阴清,热,热、凉,血,血止血,。,。,方药：,知,知柏地,黄,黄丸合,二,二至丸,加,加味,。,ITP,的中医,辨,辨证论,治,治,气血两,虚,虚型：,主证：,起,起病徐,缓,缓，紫,癜,癜色淡,红,红而稀,疏,疏，时,隐,隐时现,，,，月经,后,后延，,龈,龈衄多,见,见，出,血,血量少,，,，色浅,而,而渗血,不,不止，,伴,伴见头,晕,晕、乏,力,力、心,悸,悸、气,短,短、自,汗,汗，活,动,动后诸,症,症加重,，,，舌淡