基底节病变袁振国课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016-11-27,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,基,底节病变与强化病变的影像学诊,断,袁振国,基底节区概述,基底节是脑深部灰质核团的统称，其包括尾状核、豆状核、屏壳核和苍白球及丘脑等结构。,基底节区血供,丘脑区血供,基底节区的静脉引流,与其他部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、多种微量元素，而且穿支和脉络膜支双重血供，其代谢活泼，对葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代谢异常、变性、感染、血管性疾病中常出现对称性损伤。影像学显示基底节区受累时，临床病症可以是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。,虽然,CT,和,MRI,能准确的显示基底节区域的病变，但要做出正确诊断还需要结合临床及实验室检查，以及脑其它部位受累的情况。,合理应用各种功能成像，特别是,DWI,、,ADC,、,SWI,、,MRA,、,MRV,和,MRS,，可以帮助发现病变特征，缩小诊断范围。,双侧基底节病变,急性病变,慢性病变,1.,中毒；,2.,肝脏疾病；,3.,高血糖；,4.,低血糖；,5.,缺氧缺血性脑病；,6.,亚急性坏死性脑脊髓病；,7.,肝豆状核变性；,8.Wernicke,脑病；,9.,克雅氏病；,10.,基底节钙化症,1.,中毒,常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常光临的部位。,甲醛中毒典型 CT 表现增强 CT,CO,中毒,海洛因中毒,酸钾中毒,可卡因脑病,冰毒中毒：基底节区多发腔隙性脑堵塞,急性酒精中毒,2.,肝脏疾病,肝功障碍时影响血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高，通过血脑屏障进入脑组织，引起神经细胞的损害，常累及双侧基底节的神经核团。,肝硬化所致的高氨血症,MRI,表现；,T2,加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀，,DWI,提示双侧基底节区弥散受限。,3.,高血糖,血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢，非酮症型高血糖患者可在,MRI,上出现双侧基底节区异常信号，常表现为,T1,对称高信号，少数情况下以单侧受累为主。,高血糖所致的双侧基底节病变，,T1,加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号。,非酮症高血糖偏侧舞蹈症单侧基底节T1 加权像豆状核高信号,糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症,4.,低血糖,低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中，常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损，在,MRI,上表现为,T2,加权像双侧基底节高信号，,DWI,弥散受限；病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。,此外低血糖是新生儿时期最常见的代谢紊乱之一，严重的低血糖会导致新生儿低血糖脑损伤。,低血糖的,MRI,表现，,T2,加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号，而,DWI,提示相同区域弥散受限。,新生儿低血糖脑的,MRI,表现,5.,缺氧缺血性脑病,该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下，其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。,缺氧缺血性脑病影像学表现；上图为平扫 CT-提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影；以下图为 MRI T2 加权像-提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号,新生儿,HIE,，出生一天,6.,亚急性坏死性脑脊髓病,又称为,Leigh,综合征，多在婴儿期或幼儿期发病，常累及基底节区，是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称,T2,加权像高信号，尤以壳核最常受累且最重，,MRS,可见乳酸峰。,T2,加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号,男，8岁，因运动发育缓慢，多动一年，头痛呕吐一周就诊。,7.,肝豆状核变性,又称为 Wilson 病，基因突变导致铜蓝蛋白缺乏，使铜代谢障碍而沉积在脑组织，累及基底节最常见，MRI 上表现为基底节对称性 T2 高信号，局部病人脑干亦受累。,T2,加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号,8.Wernicke,脑病,该病是因各种原因引起的,B,族维生素缺乏所致的疾病，,MRI,上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长,T2,信号。,9.,克雅氏病,又称为,CJD,，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。,CJD,典型,MRI,表现：,T2,加权像和,DWI,提示双侧丘脑内侧核异常信号,10.,基底节钙化症,又称 Fahr 病，是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶，在 CT 上的表现如以下图所示。,可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影,MELAS,巨细胞病毒感染，伴小头畸形,小结,基底节区长T1、长T2异常信号的病变常见,1.中毒：CO、硫化氢、氰化物、甲醇、重金属、毒品等,2.缺氧缺血,3.低血糖,4.遗传代谢及变性病,5.感染及炎症脱髓鞘疾病,基底节区,T1,高信号病变,1.,钙化；,2.,出血；,3.,新生儿缺血缺氧性脑病；,4.,慢性肝性脑病；,5.,金属离子过度沉积,基底节T2低信号病变,1，铁等金属离子沉积,2.钙化；,3、脂质成分沉积；,4.出血,T2呈“虎眼征病变,HSS(黑质苍白球变性),1.,系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要；,2.,密切结合,CT,和,MRI,表现，,CT,不可或缺；,3.,典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断；,4.,要培养良好的影像诊断思维方法。,