风湿性疾病的诊断思路课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿性疾病的诊断,思路,风湿性疾病的诊断思路,内容,风湿性疾病范畴,常见风湿性疾病,风湿性疾病诊断,内容风湿性疾病范畴,风湿（,Rheumatism,）：,Rheuma,一词最早在西方意同,Catarrhos,（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。,风湿性疾病（,Rheumatic diseases,，,RD,）：,简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方,结缔组织病,(Connective tissue disease, CTD),：,一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。,是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。,胶原性疾病,是,CTD,的旧称，现已废止不用,。,自身免疫性疾病（,Autoimmune disease,，,AID,）：,一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分,器官特异性和器官非特异性,两大类。,不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,自身免疫性疾病（Autoimmune disease，A,自身免疫性疾病,(Autoimmune Diseases),非器官特异性,器官特异性,CT,D:SLE/RA/Vasculitis,脊柱炎相关疾病,风湿性疾病： 肿瘤免疫相关性风湿,结节病,自身免疫性甲状腺炎,自身免疫性肝病,多发性硬化,.,非器官特异性,风湿病范畴,弥漫性结缔组织病,与脊柱炎相关的关节炎,骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）,感染所致风湿综合征,伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病,肿瘤,神经血管疾病,骨及软骨疾病,非关节性风湿病,其它有关节表现的疾病,风湿病范畴弥漫性结缔组织病,内容,风湿性疾病范畴,常见风湿性疾病,风湿性疾病诊断,内容风湿性疾病范畴,这是什么病？,女性，,35,岁,多关节肿胀、疼痛,4,月,体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛,这是什么病？女性，35岁,这是什么病？,这是什么病？,这是什么病？,实验室检查,ESR 65mm/hr,CRP 65mg/dl,RF 267U/L,ANA 1:40,余阴性,类风湿关节炎,这是什么病？实验室检查,类风湿关节炎,(RA),特点,:,多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。,70% RF,阳性,类风湿关节炎(RA) 特点:多发性、对称性、大小关节受,骶髂关节,髋关节,颞下颌关节,颈关节,胸锁关节,肩关节,肘关节,腕关节,掌指关节,近端指间关节,膝关节,跖趾关节,踝关节,跟距关节,掌趾关节,早期常累及的关节,晚期受影响的关节,通常侵犯的关节,骶髂关节髋关节颞下颌关节颈关节胸锁关节肩关节肘关节腕关节掌指,美国风湿病学院,1987,年的本病,诊断标准,晨僵持续至少,1,小时（每天），病程至少,6,周,有,3,个或,3,个以上关节区的关节肿，至少,6,周；,腕、掌指、近指关节肿至少六周；,对称性关节肿至少六周；,有皮下结节；,手,X,线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）；,类风湿因子阳性（滴度,1:20,）。,上述,7,项中有,4,项者即可诊为类风湿关节炎。,美国风湿病学院1987年的本病诊断标准晨僵持续至少1小时,应用新版,RA,分类标准的两个先决条件,必须有经专家评估并确定的至少一个关节的,活动性滑膜炎,临床证据,此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如,SLE,、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者,只要,有典型的放射学,RA,骨破坏,的改变,，就可诊断为,RA,如不能满足上述诊断标准时，则采用评分系统进行诊断：关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物,4,个部分,应用新版RA分类标准的两个先决条件必须有经专家评估并确定的至,ACR/EULAR 2010 RA,分类标准,关节受累,(0-5),1,个大关节,0,2-10,个大关节,1,1-3,个小关节,2,4-10,个小关节,3,10,个关节,(,包含,1,个小关节,),5,血清学,(0-3),RF,和,ACPA,均阴性,0,1,项低滴度阳性,2,1,项高滴度阳性,3,滑膜炎持续时间,(0-1),0.5,g/d,或细胞管型,神经系统异常：精神症状或抽搐,血液学异常：溶贫或,WBC(4000/mm,3,),或淋巴细胞,(1500/,mm,3,),或,BPC(10,万/,mm,3,),免疫学异常：抗,ds,DNA(+),，抗,Sm(+),或梅毒血清试验假阳性,抗核抗体(+),上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为,SLE,诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997年修订,这是什么病？,女性，,46,岁,双手指遇冷变白变紫半年,这是什么病？女性，46岁,风湿性疾病的诊断思路课件,系统性硬皮病,(SSc),皮肤进行性肿胀、增厚、变硬,雷诺现象,肺动脉高压,抗,SCL-70,阳性或抗着丝点抗体阳性,系统性硬皮病(SSc),风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,这是什么病？,女性，,40,岁,乏力消瘦,2,月,实验室检查：,肝功能异常：,ALT 156U/L,AST 206U/L,LDH 468U/L,肝炎病毒全套阴性,这是什么病？女性，40岁,这是什么病？,患者有明显的上肢上举困难，下蹲后起立、上楼困难,肌酸磷酸激酶,4965U/L,ANA 1:80,抗,PM-1,阳性,肌电图提示肌源性损害,多发性肌炎,这是什么病？患者有明显的上肢上举困难，下蹲后起立、上楼困难,多发性,(,皮,),肌炎,(PM/DM),以近端肌无力、疼痛为特点，可有典型皮疹,实验室检查肌酶谱升高,肌肉病理有肌纤维变性、萎缩、炎性细胞浸润,多发性(皮)肌炎(PM/DM),风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,Bohan & Peter(1975),诊断标准,1.,对称性近端肌无力,2.,肌活检异常,3.,血清肌酶升高,4.,肌电图示肌源性损害,5.,特征性皮肤损害,Bohan & Peter(1975) 诊断标准1.对称性近,混合结缔组织病,(MCTD),“,四不像,”,RA, SLE, SSc,和,PM/DM,的混合,雷诺现象,肿胀指,高滴定度抗,RNP,抗体阳性,混合结缔组织病(MCTD)“四不像”,这是什么病？,女性，,65,岁,口干、眼干,8,年，进干性食物困难,血糖正常,这是什么病？女性，65岁,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,这是什么病？,实验室检查：,ESR 97mm/hr,ANA1:160,抗,SS-A +, SS-B +,IgG 42.3mg/dl,IgA 5.3mg/dl,干燥综合征,这是什么病？实验室检查：,干燥综合征,(SS),口干、眼干，其它外分泌腺,功能减少,肺间质病变、周期性麻痹、肾 小管酸中毒、血,球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋,ANA,阳性，抗,SS-A,阳性，,SS-B,阳性,干燥综合征(SS),系统性血管炎,包括：,大动脉炎,巨细胞,(,颞,),动脉炎,结节性多动脉炎,川崎病,坏死性肉芽肿血管炎（,Wegner,肉芽肿）,显微镜下多血管炎,白塞病,系统性血管炎包括：,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,白塞病,白塞病,坏死性肉芽肿血管炎（韦格纳肉芽肿）三联征：,即上、下呼吸道的坏,死性肉芽肿和节段性,坏死性肾小球肾炎,。,坏死性肉芽肿血管炎（韦格纳肉芽肿）三联征：,风湿性疾病的诊断思路课件,这是什么病？,男性，,18,岁,反复腰臀部疼痛,2,年，左膝关节肿胀疼痛,1,周,多次尿常规正常,这是什么病？男性，18岁,这是什么病？,实验室检查：,ESR 87mm/hr,CRP 102mg/dl,HLA-B27,阳性,X,线：,CT:,这是什么病？实验室检查：ESR 87mm/hr,脊柱关节病,强直性脊柱炎（,AS,）,银屑病关节炎（,PsA,）,炎性肠病关节炎（,IBDA,）,反应性关节炎（,ReA,）,/Reiter,综合征（,RS,）,未分化脊柱关节病（,USpA,）,脊柱关节病强直性脊柱炎（AS）,主要临床表现,发病年龄,40,岁,隐匿起病,症状活动后好转,休息时加重,夜间痛（起床后好转）,下肢大关节,不对称性,炎性腰背痛,滑膜炎,主要临床表现发病年龄40岁下肢大关节炎性腰背痛滑膜炎,具有高度诊断价值的特征,肌腱端炎，腊肠指（趾）,交替性臀部疼痛,炎症性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫状体炎、脉络膜炎,HLA-B27,阳性,骶髂关节炎,具有高度诊断价值的特征肌腱端炎，腊肠指（趾）,更新的ASAS指南将脊柱关节炎（SpA）分为2大类,无影像学改变的中轴型,SpA,强直性脊柱炎,中轴型,SpA,反应性关节炎,银屑病关节炎,炎症性肠病相关关节炎,未进行分类的,SpA,外周型,SpA,更新的ASAS指南将脊柱关节炎（SpA）分为2大类反应性关节,ASAS,关于中轴型,SpA,的分类标准,起病年龄,45,岁和腰背痛,3,个月的患者,影像学提示骶髂关节炎加上,1,个下述的,SpA,特征,HLA-B27,阳性加上,2,个下述的,SpA,特征,SpA,特征包括,炎症性背痛 关节炎,起止点炎（跟腱） 眼葡萄膜炎,指（趾）炎 银屑病,克罗恩病,/,溃疡性结肠炎 对,NSAIDs,反应良好,SpA,的家族史 ,HLA-B27,阳性,CRP,升高,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 777-783,或,ASAS关于中轴型SpA的分类标准起病年龄45岁和腰背痛,ASAS关于外周型SpA的分类标准,关节炎或起止点炎或指（趾）炎,加上,1,个,SpA,特征,葡萄膜炎,银屑病,克罗恩病,/,溃疡性结肠炎,发病前有感染,HLA-B27,阳性,影像学见骶髂关节炎,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 25-31,2,个其他,SpA,特征,关节炎,起止点炎,指（趾）炎,曾经有炎症性背痛病史,SpA,家族史,或,ASAS关于外周型SpA的分类标准 关节炎或起止点炎或指（趾,这是什么病？,男性，,49,岁,发作性踇跖关节疼痛、红肿,3,月,血尿酸,9.7mg/dl,痛 风,这是什么病？男性，49岁,痛风,发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈,单关节发病，反复发作可有多关节同时受累,发病初期往往自限性,大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断,痛风发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈,痛 风,痛 风,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,骨关节炎,(OA),中年以后的慢性、退行性关节病,多累及负重关节,关节疼痛、变形和活动受限,骨关节炎(OA)中年以后的慢性、退行性关节病,手骨关节炎,手骨关节炎,风湿性疾病的诊断思路课件,髋关节,臼上缘密度增大,间隙狭窄,骨赘及囊性变,髋关节,膝关节,各室的狭窄不一致,内侧明显,胫骨常向外移,骨赘形成,膝关节,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性疾病的诊断思路课件,风湿性多肌痛,特点,发病年龄大于,50,岁,近端肌疼痛、僵硬,无肌肉红肿、萎缩、肌力减退,ESR, CRP,风湿性多肌痛特点,复发性多软骨炎,复发性多软骨炎,风湿性疾病特点,不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。,表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。,多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、 神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、 妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、 病理科和基础医学）。,风湿性疾病特点不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。,特点：,多系统多器官,异质性病变（多样性）,相似的病理改变,特点：,内容,风湿性疾病范畴,常见风湿性疾病,风湿性疾病诊断,内容风湿性疾病范畴,风湿性疾病的诊断要点,病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。,体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。,辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。,风湿性疾病的诊断要点病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初,需,排除,也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病,正确认识和使用某些,分类标准,：应了解有关标准的敏感性及特异性,诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查,判断病情的活动度,，以便制订适宜的治疗与护理方案。,需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病,主要症状,疼痛,炎性疼痛,休息后及晚间加重。,机械性损伤疼痛,与特殊动作相关。,臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重,多与脊柱炎相关。,夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛,痛风。,全身性疼痛,风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。,主要症状疼痛炎性疼痛休息后及晚间加重。,风湿病常见症状,-,僵硬和肿胀,晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。,骨关节炎,起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；,类风湿关节炎,持续较久的僵硬；,风湿性多肌痛,可为,严重的晨僵,风湿病常见症状-僵硬和肿胀,发热,疲乏、乏力和运动困难,其它系统症状,其他常见风湿病症状,发热其他常见风湿病症状,风湿性疾病常规检查,血常规,尿常规,肝肾功能、血糖,血沉,CRP,胸片,心电图,以上检查主要明确各脏器功能是否受损,病情是否活动,风湿性疾病常规检查血常规,风湿性疾病特殊检查,类风湿因子,(RF),ASO,抗,CCP,抗体,HLA-B27,免疫球蛋白、补体,风湿性疾病特殊检查,风湿性疾病特殊检查,抗和抗体系列,ANA,抗,ds-DNA,ENA,抗,Sm,抗体,抗,RNP,抗体,抗,SSA,抗体,抗,SSB,抗体,抗,SCL-70,抗体,抗,Jo-1,抗体,风湿性疾病特殊检查抗和抗体系列,风湿性疾病特殊检查,ENA,抗,PM,抗体,抗着丝点抗体,抗微粒体抗体,抗心磷脂抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,（,p-ANCA, c-ANCA,）,风湿性疾病特殊检查ENA,风湿性疾病特殊检查,干眼检测,唾液腺,ECT,检查,MRI,、,CT,病理检查,DSA,风湿性疾病特殊检查,谢谢,谢谢,