泌尿系统纲要课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,泌 尿 系 统 疾 病,整理课件,1,泌 尿 系 统 疾 病整理课件1,肾小球肾炎,膀胱尿路上皮肿瘤,肾脏疾病：,膀胱肿瘤：,整理课件,2,肾小球肾炎膀胱尿路上皮肿瘤肾脏疾病：膀胱肿瘤：整理课件2,肾小球超微结构,肾小球滤过膜,三层结构,内皮细胞, 70-100nm,窗孔,基膜（,GBM,）,胶原蛋白、糖蛋 白、蛋白聚糖,; PAS,染色阳性,足细胞,裂孔（,20,30nm,）,滤过隙膜,nephrin,蛋白,整理课件,3,肾小球超微结构肾小球滤过膜三层结构整理课件3,肾脏疾病的病理学研究方法,经皮肾穿刺活检,（,1,）明确肾脏疾病的病理变化和病理类型，结合临床作出疾病的最终诊断,（,2,）有助于临床医生根据肾脏疾病的严重程度制定治疗方案和判断预后,（,3,）通过重复肾活检，探索疾病的发展规律，判断治疗措施的正确与否,（,4,）有助于发现新的肾脏疾病，丰富和发展肾脏病理学。,整理课件,4,肾脏疾病的病理学研究方法经皮肾穿刺活检（1）明确肾脏疾病的病,10,福尔马林固定,2,的冷戊二醛溶液,新鲜标本冷冻切片，或液氮处理后置冰箱保存,电子显微镜检查,光学显微镜检查,免疫荧光检查,肾活检标本,肾穿刺标本处理,整理课件,5,10福尔马林固定2的冷戊二醛溶液新鲜标本冷冻切片，或液氮,HE,染色及特殊染色（,PAS,，,PASM,、,Masson,）显示肾小球结构、,GBM,及免疫复合物,光学显微镜,免疫病理学,显示免疫复合物的种类（,IgG,、,IgM,、,IgA,、,C3,、,C1q,）和沉积部位，包括免疫荧光和免疫组化,电子显微镜,组织的超微结构和电子致密物沉积部位,肾脏疾病的病理学研究方法,整理课件,6,HE染色及特殊染色（PAS，PASM、Masson）显示肾小,影响肾活检病理诊断的因素,经皮肾穿刺活检取材不满意。,获取肾组织后，应即刻进行分切；,穿出的肾小球数量至少,5,个；,病理检查方法不完备。,光镜、免疫病理学和电镜检查缺一不可,整理课件,7,影响肾活检病理诊断的因素经皮肾穿刺活检取材不满意。整理课件7,肾活检病理检查标本的制作质量欠佳,临床和病理不能密切配合,不了解临床的病理医生和不规范填写病理申请单的临床医生，均可导致误诊。,肾脏专科病理医生应具备较全面的病理学知识,整理课件,8,肾活检病理检查标本的制作质量欠佳整理课件8,肾小球肾炎,一组变态反应性疾病，包括：,继发性,(secondary),继发于全身性疾病,病因明确,肾小球病变多数不一致,原发性,(primary),单独发生肾脏,病因多数不明确,肾小球病变弥漫单一,（,Glomerulonephristis, GN,）,遗传性（,hereditary,）,整理课件,9,肾小球肾炎一组变态反应性疾病，包括：继发性(secondar,多数是由免疫复合物引起的损伤,抗原种类：,内源性,肾小球性（肾小球基底膜抗原、足突抗原、内皮和系膜细胞的细胞膜抗原）,非肾小球性（免疫球蛋白、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原）,外源性,细菌、病毒、寄生虫等,异种血清、药物、毒素,一、病因和发病机制,整理课件,10,多数是由免疫复合物引起的损伤一、病因和发病机制整理课件10,1.,循环免疫复合物沉积,由非肾小球性内源性或外源性可溶性抗原引起,血清中有免疫复合物,发 病 机 制,整理课件,11,发 病 机 制整理课件11,循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复合物,分子大小,和,携带的电荷,有密切的关系,沉积部位,上皮下,系膜区,内皮下,整理课件,12,循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复合物分子大小和携带的,2.,原位免疫复合物形成,多由肾小球固有的或植入的抗原成分所致,血清无免疫复合物,抗肾小球基底膜肾炎,Goodpasture,综合征,（肺出血肾炎综合症）,由于抗基底膜抗体导致肾小球和肺泡壁的毛细血管基底膜的严重损伤，出现肺出血和新月体性肾小球肾炎。,抗原：,型胶原,3,羧基端非胶原区（,NC1,）。,整理课件,13,抗原：型胶原3羧基端非胶原区（NC1）。整理课件, Heymann,肾炎,与人膜性肾炎相似,抗原：近端小管刷状抗原，与足突膜有共同抗原性,megalin-RAP,抗原复合物,（,3,）与植入抗原反应,DNA,、细菌产物、病毒蛋白、寄生虫等均可植入肾小球，引起原位免疫复合物,整理课件,14, Heymann肾炎与人膜性肾炎相似整理课件14,细胞免疫,抗肾小球细胞抗体,-ADCC,激活补体旁路途径,3.,其它机制,整理课件,15,细胞免疫3.其它机制整理课件15,肾小球肾炎病理分类,1,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,2,快速进行性,(,新月体性,),肾小球肾炎,3,膜性肾小球肾炎,4,膜增生性肾小球肾炎,5,系膜增生性肾小球肾炎,6,微小病变性肾小球肾炎,7,局灶性节段性肾小球硬化,8 IgA,肾病,9,慢性肾小球肾炎,急性肾炎综合征,慢性肾炎综合征,肾病综合征,无症状性血尿或蛋白尿,快速进行性,肾炎综合征,大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿,高脂血症,整理课件,16,肾小球肾炎病理分类 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性肾,（一）,膜性肾小球病,(membranous nephropathy),又名：膜性肾病,成人肾病综合征最常见类型,整理课件,17,（一）膜性肾小球病 (membranous nephr,临床特点,a.,占原发性肾炎的,10,，成年人常见,b.,肾病综合征为主，,15%,20%,以无症状性蛋白尿为首发症状,c.,起病隐匿，缓慢进展,d.,激素治疗效果不佳,整理课件,18,临床特点a.占原发性肾炎的10，成年人常见整理课件18,发病机制：,慢性免疫复合物型：两类：,原发性：,原位免疫复合物形成,（,85,）,继发性：外源性或内源性抗原,感染（乙肝、血吸虫等）,/,肿瘤,/,等,本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下,一般不引起炎症细胞反应，,而通过补体攻膜系统，导致基膜损伤。,免疫荧光显示有颗粒状,IgG,、,C3,沉积于肾小球基底膜,细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一,整理课件,19,发病机制：本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下整理课件,病理特点,肉眼：大白肾,LM,：,毛细血管壁增厚,，,均匀一致,PASM,染色,显示,“,钉突,”,或,“,链条状,”,整理课件,20,病理特点肉眼：大白肾整理课件20,IF,：,IgG,、,C3,沿血管襻分布，颗粒状,EM,：,上皮下电子致密物大量沉积分为四期：,期,整理课件,21,IF：IgG、C3沿血管襻分布，颗粒状 EM：整理课,临床病理联系,非选择性蛋白尿：肾小球,GBM,严重损伤，,通透性；,高血压、氮质血症：肾小球,GBM,极度增厚,毛细血管腔狭小阻塞，滤过率；,转归,病程缓慢，慢性经过；,70-90%,发展为慢性，,1030%,可获缓解,整理课件,22,临床病理联系非选择性蛋白尿：肾小球GBM严重损伤，整理课件2,（二） 微小病变性肾小球病,(minimal change disease,，,MCD),又名：脂性肾病,(lipoid nephrosis),足突病,(foot process disease),整理课件,23,（二） 微小病变性肾小球病 (minimal,临床特点,a.,儿童多见：占,80,，成人,20,-30,b.,肾病综合征,三高一低 （选择性蛋白尿）,c.,激素治疗敏感,整理课件,24,临床特点a.儿童多见：占80，成人20-30整理课件2,发病机制,无免疫复合物或抗,GBM,抗体参与；,可能相关因素：,T,淋巴细胞功能异常有关；,病人的,T,淋巴细胞与肾组织培养可产生淋巴因子样物质，具有损伤基底膜的作用，,机制：,T,细胞功能异常 某种细胞因子样物 损伤脏层上皮细胞、,GBM,负电荷丢失 蛋白尿、足突融合,整理课件,25,发病机制无免疫复合物或抗GBM抗体参与；整理课件25,病理变化,肉眼：大白肾,LM,：肾小球正常或轻微病变,肾小球,/,肾小管上皮细胞脂质空泡,IF,：阴性,EM,：足突广泛融合,整理课件,26,病理变化肉眼：大白肾EM：足突广泛融合整理课件26,高选择性蛋白尿,低蛋白血症：,大量蛋白随尿丢失,高度水肿：,血浆胶体渗透压,高脂血症,转归：,预后多良好,少数对激素有依赖性,临床病理联系,整理课件,27,临床病理联系整理课件27,(,三）局灶节段性肾小球硬化,（,focal segmental glomerulosclerosis,FSGS),病变为局灶节段性（,3cm,认为是肿瘤复发和进展的危险因素。,肿瘤浸润超过浆膜面、浸润输尿道口、淋巴结转移、系统性扩散均提示肿瘤预后不佳。,与肿瘤分级关系密切。,分子生物学指标：,p16,、,p53,突变，钙粘蛋白缺失、,p27,和,cyclinD1,缺失、染色体畸变。,EGFR,、,Her2,扩增,预后不良，可进行相关靶向治疗。,整理课件,69,预 后多灶性肿瘤、直径3cm认为是肿瘤复发和进展的危险因素,思考题,膀胱尿路上皮肿瘤有几种病理类型？各有何特点？,膀胱尿路上皮肿瘤分子检测的进展与预后。,整理课件,70,思考题膀胱尿路上皮肿瘤有几种病理类型？各有何特点？整理课件7,