急性链球菌感染性肾小球肾炎

2015年 5月 14日 链 球 菌 反 复 感 染 后 伴 发 的 肾 小 球 肾 炎在 医 学 上 被 简 称 为 APSGN 2 急 性 肾 小 球 肾 炎 （ AGN） 急 性 起 病 ， 多 有 前 驱 感 ， 以 血 尿 为 主 ， 伴 不 同 程度 蛋 白 尿 ， 可 有 水 肿 高 血 压 或 肾 功 能 不 全 ， 病 程多 在 一 年 内 。 可 分 为急 性 链 球 菌 感 染 后 肾 小 球 肾 炎 （ APSGN） 简 称 急性 肾 炎 ， 有 链 球 菌 感 染 血 清 学 证 据 ， 起 病 6 8周 后 有 血 补 体 低 下本 症 是 小 儿 期 最 常 见 的 肾 脏 病 。 年 龄 以 3-8岁 多 见 ，两 岁 以 下 罕 见 。 男 女 比 例 约 为 2 1非 链 球 菌 感 染 后 肾 小 球 肾 炎 APSGN的 发 病 机 制 （ ） 抗 原 抗 体 免 疫 复 合 物 1.链 球 菌 致 肾 炎 菌 株 （ 抗 原 ） 产 生 抗 体 抗 原， 抗 体 结 合 形 成 免 疫 复 合 体 （ IC） IC不 断 形 成， 沉 积 在 肾 小 球 血 管 壁 ， 形 成 肾 小 球 免 疫 沉 积 物导 致 肾 脏 损 伤 2.抗 原 再 结 合 特 异 性 抗 体 原 位 免 疫 沉 积 物 激活 补 体 和 导 致 中 性 粒 细 胞 及 单 核 细 胞 浸 润 导 致肾 脏 病 变 1与 2途 径 一 起 作 用 导 致 了 肾 小 球 炎 性 病 变 4 APSGN的 发 病 机 制 （ 二 ） 肾 小 球 炎 性 病 变内 皮 细 胞 肿 胀 ， 系 膜 细 胞 增 生 肾 小 球 基 底 膜 破 坏毛 细 血 管 腔 闭 塞肾 小 球 滤 过 虑 下 降 球 管 失 衡 钠 /水 潴 留血 容 量 增 加 少 尿 ， 无 尿氮 质 血 症水 肿高 血 压急 性 循 环 充 血 蛋 白 尿血 尿管 型 尿 病 理 特 性 ： 呈 弥 漫 性 毛 细 血 管 内 增 生 性 肾 炎 光 镜 下 ： 弥 漫 性 肾 小 球 病 变 ， 以 内 皮 细 胞 和 系 膜 细 胞 增 生 为 主 要 表 现 。 电 镜 下 ： 基 底 膜 上 皮 侧 可 见 驼 峰 状 沉 积 免 疫 荧 光 ： C3、 IgG沉 积 在 肾 小 球 毛 细 血 管 袢 及 系 膜 区 沉 着 光 镜 下 电 镜 下 免 疫 荧 光 下 APSGN与 免 疫 相 关 依 据 起 病 前 常 有 链 球 菌 前 驱 感 染 ， 中 经 一 无 症 状 间 歇期 后 发 病 ； 但 肾 脏 并 无 链 球 菌 局 部 感 染 之 证 据 ，而 间 歇 期 正 符 合 抗 体 形 成 所 需 时 间 。 患 者 血 清 学 常 呈 现 与 链 球 菌 有 关 的 抗 体 （ 如 ASO）的 滴 度 增 高 。 常 伴 低 补 体 血 症 。 免 疫 病 理 检 查 肾 小 球 处 有 颗 粒 状 免 疫 沉 着 物 。 该 炎 症 病 所 具 有 的 临 床 症 状 ： 呼 吸 道 感 染 冬 季 多 见 9 11天 后 发 病 皮 肤 感 染 夏 季 多 见 3周 后 发 病 猩 红 热 春 季 多 见 1 3周 后 发 病 90 病 例 有 链 球 菌的 前 驱 感 染一 .前 驱 感 染 （ A组 溶 血 性 链 球 菌 ） 二 .典 型 表 现 其 他 ： 急 性 期 常 有 全 身 不 适 、乏 力 、 食 欲 不振 、 发 热 、 头疼 、 头 晕 、 咳嗽 、 气 急 、 恶心 、 呕 吐 、 腹痛 及 鼻 出 血 等 水 肿70%的 病 例一 般 仅 累 及 颜 面 部 及 眼 睑非 凹 陷 性 有 关 链 球 菌 感 染 的 细 菌 学 和 免 疫 学 检 查 咽 炎 病 例 抗 链 球 菌 溶 血 素 O(ASO)往 往 增 加 ， 1014天 开 始 升 高 ， 3 5周 达 高 峰 ， 3 6个 月 恢 复 正常 。 另 外 咽 炎 后 APSGN者 抗 双 磷 酸 吡 啶 核 苷 酸 酶(ADPNase)滴 度 升 高 。 皮 肤 感 染 后 APSGN者 ASO升 高 者 不 多 ， 抗 脱 氧 核 糖核 酸 酶 (ANmase B)和 抗 透 明 质 酸 酶 (AHase)滴 度升 高 。 12 鉴 别 诊 断 （ 一 ）v链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合症表现，伴血清C3下降，ASO阳性，肾脏病理见特征性改变即可确诊。v需要鉴别的疾病包括其他病原体感染后肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎，IgA肾病，急进性肾小球肾炎以及全身系统性疾病的肾脏受累。 13 鉴 别 诊 断 （ 二 ）v本病致病菌为-溶血性链球菌“致肾炎菌株”。 v常见于上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后。v致病抗原导致免疫反应，通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病，或抗原种植于肾小球后再结合循环中的特异抗体形成原位免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。 治 疗 ！ 15 （ 一 ） 本 病 无 特 异 治 疗 。 1.休 息 急 性 期 需 卧 床 2 3周 ， 直 到 肉 眼 血 尿 消失 ， 水 肿 减 退 ， 血 压 正 常 ， 即 可 下 床 作 轻 微 活 动 。血 沉 正 常 可 上 学 ， 但 应 避 免 重 体 力 活 动 。 尿沉 渣 细 胞 绝 对 计 数 正 常 后 方 可 恢 复 体 力 活 动 。 2.饮 食 对 有 水 肿 高 血 压 者 应 限 盐 及 水 。 食 盐 以60mg (kg d)为 宜 。 水 分 一 般 以 不 显 性 失 水 加 尿量 计 算 。 有 氮 质 血 症 者 应 限 蛋 白 ， 可 给 优 质 动 物蛋 白 0 5g (kg d)。 3 抗 感 染 有 感 染 灶 时 用 青 霉 素 10 14天 。 （ 二 ） 4 对 症 治 疗 (1)利 尿 ： 经 控 制 水 盐 人 量 仍 水 肿 少 尿 者 可 用 氢 氯 噻 嗪1 2mg (kg d)， 分 2 3次 口 服 。 无 效 时 需 用 呋 噻 米 ，口 服 剂 量 2 5mg (kg d)， 注 射 剂 量 1 2mS(k8 次 )， 每 日 1 2次 ， 静 脉 注 射 剂 量 过 大 时 可 有 一 过性 耳 聋 。 (2)降 压 ： 凡 经 休 息 ， 控 制 水 盐 摄 入 、 利 尿 而 血 压 仍 高者 均 应 给 予 降 压 药 。 硝 苯 地 平 ： 系 钙 通 道 阻 滞 剂 。 开始 剂 量 为 0 25mg (kg d)， 最 大 剂 量 1mg (kg d)，分 三 次 口 服 。 在 成 人 此 药 有 增 加 心 肌 梗 死 发 生 率 和 死 亡率 的 危 险 ， 一 般 不 单 独 使 用 。 卡 托 普 利 ： 系 血 管 紧 张素 转 换 酶 抑 制 剂 。 初 始 剂 量 为 0 3 0 5mg (kg d)，最 大 剂 量 5 6mg (kg， d)， 分 3次 口 服 ， 与 硝 苯 地 平 交替 使 用 降 压 效 果 更 佳 （ 三 ） 5 严 重 循 环 充 血 的 治 疗 (1)矫 正 水 钠 潴 留 ， 恢 复 正 常 血 容 量 ， 可 使 用 呋 噻 米 注射 。 (2)表 现 有 肺 水 肿 者 除 一 般 对 症 治 疗 外 可 加 用 硝 普 钠 ，5 20mg加 入 5 葡 萄 糖 液 100ml中 ， 以 1 g (kg min)速 度 静 滴 ， 用 药 时 严 密 监 测 血 压 ， 随 时 调 节 药 液 滴 速 ，每 分 钟 不 宜 超 过 8 g kg， 以 防 发 生 低 血 压 。 滴 注 时 针筒 、 输 液 管 等 须 用 黑 纸 覆 盖 ， 以 免 药 物 遇 光 分 解 。 (3)对 难 治 病 例 可 采 用 腹 膜 透 析 或 血 液 滤 过 治 疗 。 6 高 血 压 脑 病 的 治 疗 原 则 为 选 用 降 压 效 力 强 而 迅 速的 药 物 。 首 选 硝 普 钠 ， 用 法 同 上 。 有 惊 厥 者 应 及 时 止 痉 。 7 急 性 肾 衰 竭 的 治 疗 That s all !