新生儿Rh血型不合溶血症

新生儿Rh血型不合溶血症 有一个新生婴儿，在出生后大约10分钟，在脸颊和眼睛周围就看到淡淡的发黄，随着时间的延长，黄疸范围越来越大，逐渐在身上也看见皮肤发黄。为什么这个小婴儿在出生后短短的时间内出现严重的黄疸哪？原来是他和母亲之间存在Rh血型不一致，医学上称为血型不合溶血症。我们平常所说的A、B、AB和O型血属于ABO血型系统。医学上还有一种血型系统叫做Rh血型系统，我们大多数人为Rh阳性，少部分人为Rh阴性。若孕妇属于Rh阴性，有可能发生母、婴之间血型不合引起的同族免疫性溶血。Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。 分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。一Rh溶血小儿有那些临床表现哪病儿常于生后10几分钟即可看到面部出现黄疸，并迅速加重。Rh不合大量溶血者，出生时可有严重贫血，肝脾肿大，导致心力衰竭、全身水肿、甚至死胎。 皮肤与巩膜（白眼珠）明显发黄，常于出生后24小时内出现，48小时内迅速加重，血清胆红素浓度急剧上升超过1215mgdl，甚至达20mgdl以上。 均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。 肝脾肿大。 神经症状如有嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐（表现为两眼凝视、四肢阵阵发硬伸直，或呈角弓反张样），有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mgdl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。 多有发热。严重病例因呼吸衰竭或肺出血死亡。发生核黄疸而侥幸存活者，常有神经后遗症，如智力障碍、听力障碍，运动障碍及手足徐动症等。二发生Rh溶血的小儿能治疗吗？Rh溶血的新生儿虽然黄疸进展很快，在目前医疗发展的今天，是可以进行有效治疗的。并且经过正规治疗的小儿不会留下后遗症，生长发育及智力水平可以同其他儿童一样。治疗多需采取综合措施以降低血清胆红素浓度及纠正贫血。多需换血治疗，同时配合光疗及药物治疗。1换血治疗换血目的：换出血中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。换血指征：产前已经确诊为母婴Rh血型不合溶血症，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白 59.8468.4mol/L (3.54mg/dl),或生后6小时达102.6mol/L(6mg/dl)，12小时达205.2mol/L (13mg/dl)；生后胆红素已达307.8342mol/L(1820mg/dl)、早产儿胆红素达273.6mol/L(16mg/dl)者；已有早期胆红素脑病症状者。血清选择 Rh溶血症换血时ABO血型同婴儿（或O型），Rh血型同母亲（阴性）。血源可为新鲜血，也可用经洗涤后的冷冻血。换血量及速度常用的换血量为150-180ml/kg，约为婴儿全部血容量的2倍。每次抽出和注入的血量为1020ml，病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。2光疗光疗原理：胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物（光氧化胆红素，即双吡咯），能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400500毫微米，尤其是在420440毫微米波长时光分解作用最强，兰色荧光波长主峰在425475毫微米之间，故多采用兰色荧光灯进行治疗。光疗方法及注意事项让患儿裸体睡于兰光箱中央，光源距婴儿体表50 cm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。可连续照射2472小时。光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素64.8mol/L (4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。3药物治疗：可中西药联合应用。西药白蛋白供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。白蛋白lg/kg静脉滴注，每天12次。丙种球蛋白：可以阻断抗原抗体反应，延缓溶血的进展程度。 lg/kg静脉滴注，每天12次。酶诱导剂能诱导肝细胞中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。苯巴比妥每日58mg/kg，葡萄糖及硷性溶液葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒。酸中毒时，血脑屏障开放，可使胆红素进入脑组织的量增加，尚应及时输给硷性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。中药常用的方剂有：三黄汤 黄芩4.5g，黄连1.5g，制大黄3g。茵陈蒿汤茵陈1.5g，栀子9g，制大黄3g，甘草1.5g。消黄利胆冲剂 茵陈9g，桅子3g，大黄3g，茅根10g，金钱草6g，茯苓6g。以上三方可选其中之一，每日服1剂，分次在喂奶前服。三Rh 溶血可以预防吗？小儿的血型是从父母那里遗传下来的，但不必要求血型相同的人才能结婚。对有流产、妊娠史的孕妇进行Rh血型检查和孕期中抗体效价监测，到有条件的医院进行分娩，新生儿会较安全的。在胎儿期即可作出诊断，可取母亲的血做一些免疫学检查，如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化，发现抗体阳性后，应给孕妇作综合性治疗，以减少抗体产主，必要时应终止妊娠。对Rh阴性妇女娩出Rh阳性婴儿后，三天内注射抗D免疫球蛋白，对抑制Rh免疫溶血反应效果较好。