肝性脊髓病

总论 肝性脊髓病 Hepaticmyelopathy HM 定义 肝硬化晚期少见的神经系统并发症 以慢性进展性双下肢运动受累的痉挛性截瘫为临床特征 常伴有肝性脑病 HE 的反复发作 且HE为HM的一个阶段 其病变往往不可逆 肝性脊髓病的发病机制和病理变化尚无统一认识 肝性脊髓病与肝硬变和肝性脑病关系密切 临床表现一般分为4期 病理检查结果显示以皮质脊髓束脱髓鞘改变为特征 该病预后不良 亦无有效的预防手段 肝脏移植术是一种行之有效的治疗方法 国内外报道的HM患者多为男性 发病年龄为23 68岁 据文献报道约83 7 发生于门腔静脉分流术后 手术到发病时间间隔4个月到10年不等 发病前常有肝性脑病发生 慢性中毒学说 肝功能不全使得肝脏对毒性代谢物质的灭活作用减低 毒性物质在体内聚集 作用于脊髓神经 干扰神经组织能量代谢 导致星性细胞内谷氨酰胺合成酶活性下降 神经元内具有活性的谷氨酸形成减少 中枢神经系统清除氨的能力下降 神经传导受阻而发生HM 营养不良学说 长期肝硬化和门脉高压时 肠肝循环被破坏 B族维生素吸收及利用障碍 影响神经细胞能量供应 导致脊髓脱髓鞘变性 其变性会导致皮质脊髓束缺乏蛋白质和酶而无法更新或合成神经递质 使神经冲动因轴突的变性减少或神经递质的不足而出现传导障碍 最终引发HM 免疫分子学说 尸检病理学研究证实脊髓病变是由于两方面原因 一是病毒感染 二是病毒高度免疫反应导致血管炎或两者均存在 而HM患者大多数都有乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染后肝硬化 主要为慢性肝病表现 神经症状前期 亚临床肝性脑病期 肝性脑病期 脊髓病期 表现计算力差 数字连接试验 视觉诱发电位检查结果阳性 可反复出现肝性脑病症状 早期表现为双下肢沉重感行走困难呈剪刀或痉挛步态 逐渐发展成双下肢痉挛性瘫痪 多数仅累及下肢 少数发生痉挛性四肢瘫 大多数仅出现运动障碍 少数可出现感觉障碍 视力改变或括约肌功能障碍 肢体症状一般双侧对称存在 表现为肌张力升高 肌力减退 腱反射亢进 踝震挛和锥体束征阳性 临床表现 辅助检查 生化 多数患者有转氨酶胆红素异常和白蛋白下降肝硬化并发HM血氨可升高 但其水平与病情并不平行肝豆状核变性合并HM者 可有血清铜和铜蓝蛋白异常 电活动 肌电图呈现上运动神经元损害表现 脑脊液正常脑电图可见轻中度弥散性异常 运动诱发电位测量可表现为严重的神经生理学异常 MRI 以苍白球为主 其次为中脑黑质桥脑对称分布的T1W1像高信号 HM患者头脊髓MRI可以表现为完全正常 也可以表现为头部某些部位的T1W1像异常及颈胸髓的T2W2像异常 目前HM诊断尚无统一标准 主要有以下几点 诊断 有急慢性肝病史和临床表现及肝功异常 可有反复发作的肝性脑病 有门体静脉分流 手术或自然分流 有起病隐袭发展缓慢和进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性瘫痪 双下肢肌力减退 肌张力增高 腱反射亢进 锥体束征阳性 一般无肌萎缩感觉障碍和括约肌功能障碍 脑脊液正常 肌电呈上运动神经元损害 脊髓正常或颈胸髓T2W2像异常 除外其他原因所致的脊髓病变 鉴别诊断 排除其他原因所致的脊髓病变如神经系统梅毒 脊髓亚急性联合变性 脊髓肿瘤 脊髓亚急性联合变性 肝豆状核变性 肌萎缩侧索硬化症等 少数病例起初肝受损的表现不明显 或先出现神经系统功能障碍 而易误诊 此时详细询问病史 肝功能及血氨检查有助于诊断 治疗 饮食 限制蛋白摄入量减少氨的吸收 乳果糖 门冬氨酸鸟苷酸 支链氨基酸 精氨酸等 促进神经再生 大剂量维生素B及C 促进肝脏血流量增加 高压氧治疗 中医药应用 活血化瘀 温补脾肾和清热利湿 退黄方配合针灸推拿及功能锻练 血浆置换联合灌流 部分文献报道对改善HM症状有确切疗效 干细胞移植 为肝细胞恢复活力提供原料 对终末期肝硬化有一定疗效 肝移植 显著改善HM症状 但对已出现下肢痉挛性瘫痪的患者 大多数学者认为无法改善其神经受损的状况 早发现 早诊断 及时进行肝移植是阻止疾病进展的最有效方法 肝性脊髓病尚无公认有效的预防和治疗方法 大多数病例经治疗后仍进行性发展 尤其是对痉挛性截瘫期的患者 预后 本病预后较差 当痉挛性截瘫轻时 治疗肝病可使症状改善由于下肢痉挛性截瘫本身进展缓慢 并不直接威胁患者生命 HM的预后主要取决于肝硬化的程度多数病例往往在截瘫发生后2 3年死于肝昏迷上消化道出血肝肾综合征感染性休克和癌变等并发症 2014 11 11 Thankyou