急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,1,Guillain Barre,Guillain-Barr综合征(GBS)格林-巴利综合征,2,急性或亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关和免疫机制参与,概念,3,我国青壮年和儿童多见 有地区和季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 与 4560岁),流行病学,4,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴 索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神 经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关,流行病学,5,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关,病因&发病机制,6,神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索,病理,7,8,9,10,病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻 痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,临床表现（掌握）,11,数日内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低或消失, 可 累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,12,感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉和关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现 Kernig征Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,13,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,14,窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,15,特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN),5. GBS变异型,临床表现,16,发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5. GBS变异型,临床表现,17,包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失 三联征,(3) Fisher综合征,5. GBS变异型,(4) 不能分类的GBS,临床表现,18,本病特征性表现(病后23周) 蛋白增高而细胞数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,19,严重病例可见 窦性心动过速和T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常 所致),2. ECG异常,辅助检查,20,脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或 轴索变性 早期仅见F波或H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害, 有 助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3. 电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,21,可见脱髓鞘和炎性细胞浸润,4. 腓肠神经活检,辅助检查,22,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟,1. 诊断,23,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,24,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(2) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时 出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累,25,2. 鉴别诊断,神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等,(3) 功能性瘫痪,26,1. 病因治疗,(1) 血浆交换(PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、 6次/w禁忌证: 严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病,治疗,27,成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度) IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗,(2) 免疫球蛋白静脉滴注,治疗,1. 病因治疗,28,无条件用IVIG和PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用 57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇,有争议通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 病因治疗,29,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压10个脊髓节段 者预后不良 合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化或视神经 脊髓炎,预后,74,急性脊髓炎的概念、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗,本章重点,75,谢谢！,76,