四脑室髓母细胞瘤影像及鉴别诊断

病例随诊病例随诊病史病史 患者，女，患者，女，1111岁；岁； 以以“恶心、呕吐一个月恶心、呕吐一个月”入院，呕吐物为胃内容物，伴头入院，呕吐物为胃内容物，伴头晕，抬头时加重，伴行走不稳，以上下楼梯时为著；晕，抬头时加重，伴行走不稳，以上下楼梯时为著； 查体：口角偏右，舌伸偏左，颈强直（查体：口角偏右，舌伸偏左，颈强直（+ +），左侧指鼻试），左侧指鼻试验（验（+ +），左侧共济运动较右侧减退，闭目难立征（），左侧共济运动较右侧减退，闭目难立征（+ +），左，左BabinskiBabinski征（征（+ +）。）。手术记录手术记录 硬膜张力高，硬膜张力高，“Y”Y”形切开硬膜，结扎枕窦，于枕大池放形切开硬膜，结扎枕窦，于枕大池放出脑脊液，见小脑塌陷不明显，牵开小脑扁桃体，显露肿出脑脊液，见小脑塌陷不明显，牵开小脑扁桃体，显露肿瘤，见肿瘤呈紫红色鱼肉状，长于四脑室内，质韧，边界瘤，见肿瘤呈紫红色鱼肉状，长于四脑室内，质韧，边界欠清楚，切除四脑室内肿瘤，打通中脑导水管开口，探查欠清楚，切除四脑室内肿瘤，打通中脑导水管开口，探查见肿瘤源于桥脑，血供丰富，易出血，切除肿瘤大小约见肿瘤源于桥脑，血供丰富，易出血，切除肿瘤大小约3.5cm3.5cm4.0cm4.0cm3.8cm3.8cm，中脑导水管通畅，脑干及延髓未损，中脑导水管通畅，脑干及延髓未损伤。伤。病理（髓母细胞瘤）病理（髓母细胞瘤） 肿瘤细胞排列紧密，核深染，血管丰富。肿瘤细胞排列紧密，核深染，血管丰富。髓母细胞瘤髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是一种好发于髓母细胞瘤是一种好发于儿童儿童的高度恶性的原始的高度恶性的原始神经外胚层肿瘤神经外胚层肿瘤(PNET)(PNET)，WHOWHO分级归为分级归为级。级。 多起自第四脑室或小脑蚓部；多起自第四脑室或小脑蚓部； 病程短，平均约病程短，平均约4545个月。病程早期即出现小脑个月。病程早期即出现小脑损害症状体征和共济运动障碍，短期内可出现脑损害症状体征和共济运动障碍，短期内可出现脑脊液循环障碍，导致颅内高压症脊液循环障碍，导致颅内高压症影像表现影像表现 CTCT为稍高、等密度，为稍高、等密度，T1WIT1WI为稍低信号，为稍低信号，T2WIT2WI为等或稍高为等或稍高信号，边界较清楚，外缘光滑、略毛糙，四脑室受压，向信号，边界较清楚，外缘光滑、略毛糙，四脑室受压，向前上移位，增强扫描病变实质中等程度较均匀强化；前上移位，增强扫描病变实质中等程度较均匀强化； 突出特点是突出特点是肿瘤细胞密集肿瘤细胞密集（T2T2信号不高，信号不高，DWIDWI信号较高）信号较高） 大片出血、坏死少见大片出血、坏死少见, , 肿瘤细胞易沿脑脊液播散。肿瘤细胞易沿脑脊液播散。四脑室肿瘤的鉴别诊断室管膜瘤室管膜瘤 生长较慢，与周围组织分界清或不清。生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐痛、恶心、呕吐 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐影像表现影像表现 窒管膜瘤一般起源于窒管膜瘤一般起源于四脑室底四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号；推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号； 幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易钙化；为主，囊变少且小，易钙化； 包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移；包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移； 增强病灶常呈中度强化；增强病灶常呈中度强化； 匍匐式匍匐式生长：常沿着脑脊夜生长：常沿着脑脊夜压力低的方向生长压力低的方向生长 通过正中孔向下向后向枕大通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通过侧孔向桥小脑池延伸，通过侧孔向桥小脑脚池生长脚池生长 呈呈“溶蜡状溶蜡状”或或“浇铸型浇铸型”生长生长生长方式生长方式位置位置位置- -矢状位矢状位髓母细胞瘤常位于髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部第四脑室顶部, ,前方清楚，肿瘤的前方清楚，肿瘤的前方及上前方及上方方可见新月形脑脊液信号可见新月形脑脊液信号, ,一般后方无脑脊液信号一般后方无脑脊液信号由于室管膜瘤多起自由于室管膜瘤多起自四脑室底四脑室底，肿瘤，肿瘤后方和侧方后方和侧方常有脑脊液围常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚绕，前方和脑干边缘不清楚位置 横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤瘤 后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 起源于脉络丛组织的起源于脉络丛组织的良性良性肿瘤，肿瘤，儿童及青少年儿童及青少年多见多见 成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区 血供丰富，瘤内易囊变，出血，血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化钙化（首位）（首位） 常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性交通性脑积水脑积水影像表现影像表现 分叶状或菜花状分叶状或菜花状, ,轮廓较清，轮廓较清，T1T1多呈等信号多呈等信号,T2,T2呈略高或高呈略高或高等混合信号等混合信号, ,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒颗粒状混杂信号状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点，为脉络丛乳头状瘤的一个特点 呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强强最明显最明显的肿瘤的肿瘤 可见囊变、钙化可见囊变、钙化星形细胞瘤星形细胞瘤 一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CTCT为为低密度，低密度，T1WIT1WI为低信号，为低信号，T2WIT2WI为高信号，增强扫描壁结为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，节明显强化。当为实质型时，CTCT为等或稍高密度，为等或稍高密度，T1WIT1WI为稍低信号，为稍低信号，T2WIT2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。胞瘤难鉴别。脑室内脑膜瘤（脑室内脑膜瘤（IVMIVM） 脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤, ,多数位于脑表面多数位于脑表面, ,位于脑位于脑室内者少见室内者少见, ,占脑膜瘤的占脑膜瘤的0.5%5%0.5%5%； IVMIVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织起源于脉络丛的间质或脉络膜组织, ,侧脑室三角区侧脑室三角区为好为好发部位；发部位； 常发生于常发生于青年女性青年女性, ,男女比例约为男女比例约为1 12; 2; 良性良性肿瘤肿瘤, ,生长缓慢生长缓慢, ,无特异性临床表现。无特异性临床表现。影像表现影像表现 边界清楚边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MRMR信号一般均匀信号一般均匀，TIWITIWI肿瘤多数表现为等或稍低信号，肿瘤多数表现为等或稍低信号，T2WIT2WI表现为等或稍高信号。表现为等或稍高信号。 增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生坏死、囊变呈不均匀增强。坏死、囊变呈不均匀增强。 无明显的宽基底和脑膜尾征无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。是其影像学特点。脑膜脑膜瘤瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤室管膜瘤脉络丛乳头脉络丛乳头状瘤状瘤星形细胞瘤星形细胞瘤脑室内脑膜瘤脑室内脑膜瘤好发年好发年龄龄小于小于1010岁岁，21-4021-4010-1510-15岁岁成人成人儿童，儿童，7 7岁岁青中年女性青中年女性CTCT高高/ /等密度等密度等密度等密度等、稍高等、稍高低密度低密度等、稍高密度等、稍高密度MR(T2)MR(T2)信号均匀，信号均匀，低到中等信低到中等信号号明显异质明显异质性性不均匀，菜不均匀，菜花状，颗粒花状，颗粒状状边缘清楚，边缘清楚，囊性变囊性变等、稍高、混等、稍高、混杂高杂高增强增强实性较均匀实性较均匀强化强化不均匀强不均匀强化化明显强化明显强化实性明显强实性明显强化化多数均匀强化多数均匀强化钙化钙化不常见不常见常见常见1/21/2最多见最多见不常见不常见部分可见部分可见出血出血不常见不常见常见常见常见常见罕见罕见不常见不常见预后）预后）50%550%5年存活年存活65%-70%565%-70%5年存活年存活良性良性90%1090%10年存活年存活良性良性Medulloblastoma Medulloblastoma is the most common malignant nervous system tumor in childhood with a mean age between 3 and 7 years . Medulloblastomas arise in the cerebellar vermis and spread rapidly through the cerebrospinal pathways, where they form tumors of variable size along the ventricles .Ependymoma ependymomas are iso or hypodense on CT image , and generally T1 hypointense and T2 hyperintense relative to brain parenchyma, both T1 and T2 signal intensity are heterogeneous within the tumor .There are hemorrhage and calcifications in the tumors commonly. Choroid plexus papilloma CT scanning and MRI are the investigative procedures of choice in the evaluation of choroid plexus papillomas. Because of the relatively noninvasive nature, ease, widespread availability, high reproducibility, and great contrast resolution of CT scanning and MRI, these examinations have supplanted all other methods of neuroimaging. Astrocytoma The tumor is hypodense on CT image, hypointense signal on T1WI and hyperintense on T2WI. The margin is very clear. The tumor is round-like in shape.The tumors usually have the area of cyst formation. There is usually obvious enhancement of the soft tissue components of the tumor .intraventricular meningioma（IVM） There are some characteristics of IVM on MRI. The diagnositic accuracy can be improved as MR imaging findings in combination with the location of tumors and the ages of the patient.谢谢 谢！谢！