肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访课件

肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 例 随 访 进 修 生 ： 杜 明 明 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 例 一 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 理 结 果 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 理 二 男 50体 检 右 肾 占 位 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 理 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 例 三 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 理 结 果 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 例 四 男 50 左 腰 痛 1月 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 理 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤（ Angiomyolipoma AML） 病 理 和 临 床 ： 旧 称 错 构 瘤 ， 是 常 见 的 肾 脏 良 性肿 瘤 ， 好 发 女 性 ， 主 要 由 畸 形 血 管 、 平 滑 肌 和 脂 肪 三种 组 织 组 成 。 近 来 病 理 研 究 证 实 其 来 源 于 血 管 周 上 皮样 细 胞 ， 并 非 错 构 瘤 而 为 真 性 肿 瘤 。 在 出 生 时 已 发 生 ，在 儿 童 及 青 少 年 生 长 。 第 类 ： 合 并 结 节 性 硬 化 症 ， 约 占 所 有 病 例 的 2O -40 ， 病 变 多 为 双 侧 性 、 多 发 性 ， 瘤 体 小 ， 年 龄轻 ， 多 无 泌 尿 系 统 症 状 ， 典 型 表 现 为 智 力 低 下 、 癫 痫和 皮 脂 腺 瘤 。 第 类 ： 不 合 并 结 节 性 硬 化 症 ， 病 变 常 单 侧 单 发 ，伴 有 腰 腹 部 肿 块 、 疼 痛 和 泌 尿 系 统 症 状 。 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤伴 脑 结 节 性 硬 化增 强 前 后 CT显 示 右 肾下 极 低 密 度 团 块 （ 弯箭 ） ， 部 分 区 域 有 脂肪 密 度 ， 边 界 清 ， 呈分 叶 状 ， 有 增 强 。 肾多 个 小 圆 形 低 密 度 影为 多 发 肾 囊 肿 （ 直箭 ） 。 同 一 病 例 头 CT示 室 管 膜 下 钙 化 性 错构 瘤 。 囊 肿AML 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 不 合 并 结 节 性 硬 化 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤CT和 MR表 现 肾 实 质 内 和 /或 外 软 组 织 和 脂 肪 混 杂 密 度 或 信 号肿 块 ， 密 度 或 信 号 不 均 匀 脂 肪 密 度 区 ： 数 量 不 等 ， 无 强 化 软 组 织 密 度 区 ： 低 或 高 密 度 ， 血 管 组 织 明 显 强 化 ，肌 肉 组 织 轻 度 强 化 ， 但 程 度 低 于 肾 实 质 。 病 灶 内 可 有 出 血 、 异 常 血 管 瘤 内 脂 肪 在 T1加 权 像 呈 高 信 号 ， T2加 权 像 为 中 等信 号 ， 抑 脂 后 其 高 信 号 脂 肪 灶 变 为 低 信 号 少 数 AML在 CT和 MR检 查 未 见 脂 肪 （ 20%）1. 扫 描 技 术 ： 2-3mm的 CT薄 层 平 扫 有 利 于 确 定 脂 肪成 分 的 存 在 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 鉴 别 诊 断 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 原 发 性 肾 癌 Renal cell carcinoma病 理 和 临 床 ： 起 源 于 肾 小 管 的 上 皮 细 胞 ，在 组 织 学 上 分 为 透 明 细 胞 型 、 颗 粒 细 胞型 、 混 合 型 ； 大 体 病 理 为 类 球 形 ， 多 血供 丰 富 ， 可 有 坏 死 、 囊 变 及 出 血 ， 可 有假 包 膜 ； 晚 期 有 周 围 组 织 侵 犯 、 淋 巴 结转 移 和 静 脉 瘤 栓 。 临 床 有 无 痛 性 肉 眼 血尿 和 腹 部 包 块 。 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 CT表 现肾 实 质 内 或 肾 区 软 组 织 团 块 形 态 ： 球 形 或 不 规 则 形 数 目 ： 多 为 单 个 大 小 ： 不 定 密 度 ： 略 低 、 等 或 略 高 ； 均 匀 或 不 均 匀 ， 可 有 钙 化 或 低 密度 坏 死 强 化 ： 皮 质 期 多 数 明 显 增 强 ， 呈 等 -高 密 度 ， 髓 质 期 呈 低 密度 ； 少 数 不 增 强 或 弱 增 强1. 其 他 ： 肾 周 侵 犯 ； 静 脉 瘤 栓 ； 淋 巴 结 转 移 肾 癌 的 影 像 表 现 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 癌 的 影 像 高 血 供CT 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 癌 的 影 像 低 血 供 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肾 癌 假 包 膜 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 一 、 肾 癌 ： 1， 平 扫 病 灶 呈 等 或 稍 低 均 匀 密 度 ， 2，增 强 后 皮 质 期 明 显 强 化 ， 密 度 高 于 或 等 于 皮 质 ， 3，髓 质 期 表 现 为 相 对 低 密 度 ， 4， 排 泄 期 ， 呈 相 对 低 密度 或 等 密 度 ， ， 有 假 包 膜 。 呈 “ 快 进 快退 ” 可 诊 断 之 。二 、 ： 1， 平 扫 病 灶 呈 脂 肪 密 度 或 不 均 匀 密 度（ 注 意 薄 层 ） ， ， 增 强 后 平 滑 肌 轻 微 强 化 ， 血 管明 显 强 化 ， 脂 肪 不 强 化 ， 使 病 灶 呈 不 均 匀 密 度 ， ，无 包 膜 。 可 诊 断 之 。三 、 随 访 观 察 ： 对 于 不 典 型 小 肾 癌 及 无 法 确 定 脂 肪成 分 的 要 随 访 ， 小 肾 癌 生 长 可 快 可 慢 ， 生 长 慢 ， 如 病 灶 增 长 较 快 则 高 度 怀 疑 。肾 癌 与 的 鉴 别 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访几 个 提 示 AML的 CT征 象 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 病 灶 突 出 比 ： 大 于 1/2， 即 病 灶 的 主 体 部 分位 于 肾 轮 廓 外 的 以 AML 为 多 ；图 A RCC 病 灶 突 出 比 小 于 0.5, 与 皮 质 的 交角 为 双 侧 鸟 嘴 征 ；图 B AML 病 灶 突 出 比 大 于 0.5， 与 皮 质 的 交角 为 双 侧 钝 角A B 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 皮 质 掀 起 征 ： 是 在 皮 质 内 生 长 的 肿 瘤 缓 慢 向 肾 外 膨 胀 生 长 , 最 终突 破 皮 质 并 将 相 邻 的 皮 质 掀 起 所 致 。 RCC 呈 侵 袭 性 生 长 ， 该 征 象少 见 , 即 使 早 期 肿 瘤 因 生 长 迅 速 掀 起 皮 质 , 但 随 着 肿 瘤 的 侵 袭 性生 长 , 掀 起 的 皮 质 逐 渐 被 破 坏 。AML 病 灶 突 出 比 大 于 0.5， 可见 明 显 的 皮 质 掀 起 征 (箭 ) 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 劈 裂 征AML 肾 内 部 分 与 肾 实 质 的 交 界 处 边界 平 直 ， 略 呈 尖 端 指 向 肾 门 的 楔 形改 变 ， 形 似 劈 开 的 裂 缝 。 嫌 色 细 胞 癌AML 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 肿 瘤 内 血 管 影 ： AML 的 畸 形 血 管 粗 大 ， CT表 现 为 粗 圆 点 状 或 条 状 高 密 度 影 。 RCC肿瘤 血 管 管 径 较 细 ， 表 现 为 细 点 状 影 或 线 状影 。 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 钙 化 ： RCC 内 出 现 的 几 率 为10%， 是 其 特 征 性 征 象 , 而 AML 肿 瘤 内 钙 化 罕 见 。 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 嗜 酸 细 胞 瘤 肾 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 病 例 随 访 谢 谢 大 家 ！