ITP中国专家共识解读

,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识,(2012,年版,),一、概述,原发免疫性血小板减少症,(primary immune thrombocytopenia,，,ITP),，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种,获得性自身免疫性出血性疾病,，约占出血性疾病总数的,1,3,，成人发病率为,5,10,万,10,10,万，育龄期女性发病率高于男性，,60,岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血。,出血风险随年龄增高而增加,。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏力症状。,该病主要发病机制：体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。,阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为,ITP,现代治疗不可或缺的重要方面。,二、诊断要点,1,ITP,的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：,(I),至少,2,次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态 无异常。,(2),脾脏一般不增大。,(3),骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。,(4),必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常,再生障碍性贫血,(AA),和骨髓增生异常综合征,(MDS),、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。,(5),诊断,ITP,的特殊实验室检查：,血小板抗体的检测：,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于,ITP,的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的,ITP,患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病,(,如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症,),。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。,血小板生成素,(TPO),水平检测：,TPO,不作为,ITP,的常规检测。可以鉴别血小板生成减少,(TPO,水平升高,),和血小板破坏增加,(TPO,正常,),，有助于,ITP,与不典型,AA,或低增生性,MDS,的鉴别。,2,疾病的分期：,(1),新诊断的,ITP,：确诊后,3,个月以内的,ITP,患者。,(2),持续性,ITP,：确诊后,3,12,个月血小板持续减少的,ITP,患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓 解的患者。,(3),慢性,ITP,：血小板减少持续超过,12,个月的,ITP,患者。,(4),重症,ITP,：,PLT1010,9,L,，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需要加用其他 丁,I,高血小板药物治疗或增加现有治疗药物刹量。,(5),难治性,ITP,：指满足以下所有,3,个条件的患者：,脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危险；,排除其他原因引起的血小板减少症，确诊为,ITP,。,三、治疗方案及原则,1,治疗原则：,(1)PLT3010,9,L,、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人,ITP,患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。,(2),下列因素增加出血风险：随着患者年龄增加和患 病时间延长，出血风险加大；血小板功能缺陷；凝血因子 缺陷；未被控制的高血压；外科手术或外伤；感染；必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。,(3),若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为：,口腔科检查：,2010,9,L,；拔牙或补牙：,3010,9,L,；小手术：,5010,9,L,；大手术：,8010,9,L,；自然分娩：,5010,9,L,；剖腹产：,8010,9,L,。,2,紧急治疗：重症,ITP,患者,(PLT1010,9,L),伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急症手术时，应迅速提高,PLT,至,5010,9,L,以上。对于病情十分危重，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供 者的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白,(1,0 gkg,-1,d,-1,x2,3 d),和,(,或,),甲泼尼龙,(1,0 g,d3 d),。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂,(,如止血环酸、,6,一氨基己酸,),等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子,(rhFVIIa),。,新诊断,ITP,的一线治疗：,(1),肾上腺糖皮质激素：泼尼松剂量从,1,0 mg kg,-1,d,-1,开始，分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲泼尼龙等非胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。稳定后剂量快速减少至最小维持量,(30 X 10,9,L,、至少比基础血小板计数增加,2,倍、无出血症状。,3,无效,(NR),：治疗后,PLT3010,9,L,者血小板计数增加不到基础值的,2,倍或者有出血症状。,在定义,CR,或,R,时，应至少检测,2,次，其间至少间隔,7 d,。,