肾小管酸中毒医学课件-

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾小管酸中毒,Renal Tubular Acidosis,，,RTA,河南大学淮河医院肾内科 陈芳,1,1,、掌握肾小管酸中毒的,临床表现、,诊断和治疗,2,、熟悉肾小管酸中毒的病因分类,3,、熟悉肾小管酸中毒的发病机制,讲授目的和要求,2,RTA,定义,因近端肾小管或（和）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒，即为肾小管酸中毒（,Renal Tubular Acidosis,，,RTA,） 。,临床特征为：,1.,高血氯性代谢性酸中毒；,2.,水,-,电解质紊乱：低钾,/,高钾血症、低钠血症、低钙血症、多尿、多饮、肾性佝偻病、骨软化症、肾结石等；,3,一、根据病因：,原发性,继发性,二、根据是否合并酸中毒：,完全性,不完全性（部分患者已有肾小管酸化功,能障碍，但临床无酸中毒表现）,RTA,分类,4,三、根据受损部位及临床特点：,RTA-I,型：,远端小管泌,H+,障碍,RTA- II,型：,近曲小管重吸收,HCO3-,缺陷,RTA- III,型：,兼有,I,型和,II,型特征,RTA- IV,型：,全远端肾小管性酸中毒，又称高钾性,RTA,，由于醛固酮分泌减少,/,肾小管对醛固酮反应差。,5,6,7,8,肾 脏,输 尿 管,尿 道,膀 胱,静 脉,尿 液 从 这 里 排 出,尿 液 在 这 里 生 成,动 脉,身体里的血液不停地从这里流进肾脏,正常人每天平均尿量,1,500-2,000,毫升,9,远端肾小管酸中毒,RTA-I,型,10,分 类,1.,原发性：,肾小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色体隐性遗传,2.,继发性：,常见于慢性肾小管,-,间质性疾病，如下列疾病,自身免疫性疾病：干燥综合征、,SLE,、甲状腺炎、慢性,活动性肝炎、冷球蛋白血症等；,与肾钙化有关的疾病：甲旁亢、甲亢、,VitD,中毒、,遗传性果糖不耐受症、,Fabry,病等；,药物或中毒性肾病：两性霉素,B,、镇痛药、锂、氨基磺,酸盐类等；,遗传性系统性疾病：,Ehlens-Danlos,综合征（皮肤弹性过度,综合征）、镰状细胞贫血、,Marfan,综合征、髓质海绵肾等；,其他：慢性肾盂肾炎、高草酸尿症等。,11,发病机制,远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高,H+,梯度，因而不能正常的酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，产生代谢性酸中毒。,1.,分泌缺陷型,-,肾小管上皮细胞,H+,泵衰竭，主动泌,H+,入管腔减少；,2.,梯度缺陷型,-,肾小管上皮细胞通透性异常，泌入管腔内的,H+,又被动扩散之管周液。,12,远曲小管和集合管疾患致使肾小管上皮细胞泌,H,+,障碍，,或管腔中的,H+,又扩散返回管周,13,临床表现,轻者可无症状,重者可出现高氯性代谢性酸中毒,14,一、高血氯性、正常阴离子间隙性、代酸,临床上可表现为食欲减退、乏力和呼吸深长；,由于肾小管上皮细胞泌,H+,障碍，或管腔中的,H+,又扩散返回管周，,故尿中可滴定酸及铵离子（,NH4+,）排出减少，尿液不能酸化（即出现碱性尿，,PH,6.0,），,血,PH,，,血清氯离子（,Cl,-,），,阴离子间隙正常,15,二、电解质紊乱,低钾血症,H,+,- Na,+,交换,K,+,-Na,+,交换 ,K,+,从尿中排出,低钾血症,轻者：表现为肌无力,重者可引起：低钾性麻痹,心律失常,低钾性肾病,尿中,H+,管腔内,H+ ,16,二、电解质紊乱,钙磷代谢障碍,酸中毒,肾小管对钙的重吸收,1,25,（,OH,）生成,高尿钙,低血钙,继发性甲旁亢,高尿磷,低血磷,骨病（骨痛、,骨质疏松,骨畸形,佝偻病）,肾结石,肾钙化,17,远端小管,泌,H+,Na-H,交换,尿,H+ ,碱性尿,血,H+ ,发育障碍、佝偻病、骨软化骨质疏松,尿,Na,+,、,HCO3,-,细胞外液,醛固酮 ,Na+,、,CL,回吸收 ,动员骨,Ca,、,P,入血缓冲,尿,Ca,、,P ,尿,Ca,溶解度,肾结石、肾钙化,血钙低,PTH,代酸（高氯性）,Na,+,-K,交换 ,尿,K +,低,K,血症,失,K,性肾病,心律失常,周期性麻痹,间质性肾炎,小 结,18,诊 断,1.AG,正常的高血氯性代酸；,2.,血,K,3.,尿中可滴定酸和（或）,NH4+,减少，,尿,PH,5.5,4.,血,Ca,、,P,、骨病、肾结石、肾钙化,5.NH4Cl,负荷试验、,尿,PCO2/,血,PCO2,、中性磷酸盐试验、呋塞米试验等。,19,远端,RTA,的治疗（,1,）,继发性,RTA,积极治疗原发病，,并进行以下对症处理。,一、纠酸：,长期服碱剂,口服碳酸氢钠,1.0,4.0g/,次，,3,4,次,/,天。,枸橼酸合剂：枸橼酸,100g+,枸橼酸钠,140g,，,加水至,1000ml,，每次,10-30ml,，分,3,次口服。,严重者静滴碳酸氢钠。,20,远端,RTA,的治疗（,2,）,二、纠正低血钾：,10%,枸盐治疗后，血中有足够的,Na+,和,HCO3-,，,不需要太多的回吸收,Na,，,Na-K,交换减少，排,K,也随之减少，可纠正低血钾，因此可不必另外加钾盐。,必要时加服,枸橼酸钾,枸橼酸合剂,1000ml+,枸橼酸钾,50100g,。,严重者静滴碳酸氢钠。,21,远端,RTA,的治疗（,3,）,三、防治肾结石、肾钙化及骨病：,服用枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。,对已发生严重骨病而无肾钙化者，小心补充,vitD3,、钙剂和磷酸盐。,22,近端肾小管酸中毒,RTA-II,型,23,分 类,一、原发性,遗传性近端肾小管功能障碍,一过性（暂时性）：多发生在婴儿,二、继发性：,常见于各种获得性肾小管,-,间质性疾病，如下列疾病,碳酸酐酶活性改变：遗传、药物（磺胺、乙酰唑胺）、突发性、骨硬化病伴碳酸酐酶,缺乏；,药物：失效四环素、庆大霉素、精氨酸、铅、汞等；,遗传学系统性疾病：多发性骨髓瘤、络氨酸血症、,Wilson,病（半胱氨酸血症）、继发甲旁亢、,Alport,综合征等；,小管间质病：肾移植、干燥综合征、髓质囊性变；,其他：肾病综合征、淀粉样变、阵发性睡眠性血红蛋白尿,24,发病机制,近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为,HCO3-,重吸收障碍,。,1.,肾小管上皮细胞管腔侧,Na,+,- H,+,交换障碍；,2.,肾小管上皮细胞基底侧,Na,+,- HCO,3-,协同转运障碍。,25,近端小管酸化功能障碍引起，主要表现为,HCO,3,重吸收障碍,26,临床表现,多为男性儿童,一、,高血氯性、正常阴离子间隙性、代酸,尿中可滴定酸及,NH,4,+,正常，,HCO,3,-,增多，,由于远端小管酸化正常，尿,PH,5.5,长期慢性高氯性代酸，可致小儿营养不良和生长发育迟缓,二、低钾血症,-,较明显,可出现肌无力、多尿、烦渴、多饮等表现,三、钙磷代谢障碍,低血钙及低血磷较轻，很少出现肾结石及肾钙化,继发性常有肾性糖尿、肾性氨基酸尿、形成,Fanconi,综合征,27,近端小管,HCO,3,重吸收,大量,HCO,3,排出,血,HCO,3,长期：生长迟缓,发育障碍,动员骨,Ca,、,P,入血缓冲,尿,Ca,、,P ,低血钙、低血磷（较轻）,较轻,肾结石、肾钙化,代酸（高氯性）,Na,+,-H,交换 ,尿,Na,+,脱水,刺激醛固酮分泌 ,尿,K,增多,小 结,血,Cl,增多,低钾血症）,血,Na,+,28,诊 断,1.AG,正常的高血氯性代酸,2.,血,K,3.,尿中,HCO,3,-,增多,尿,PH,5.5,4.,口服或静脉碳酸氢钠后,HCO3-,排泄分数,15%,（因补充碳酸氢盐后，血中,HCO3-,经肾小球滤过增多，超过近端小管重吸收能力，可引起尿,PH,上升）,尿,HCO,3,/,血,HCO,3,HCO3-,排泄分数,尿肌酐,/,血肌酐,29,近端,RTA,的治疗,噻嗪类利尿剂，降低肾小球滤过率，致使滤 过的,HCO3-,相应减少。另外细胞外液容量的减少可以激活球管反馈，导致近端小管,Na+,重吸收增加，,HCO3-,重吸收也随之增多。,优点：可减少碱的用量，,缺点：可能使低钾血症加剧。,继发性,RTA,首先应行病因治疗，,相应的对症治疗与,RTA-I,型,相似，但碳酸氢钠量要大（,6-12g/d,），并可适当应用氢氯噻嗪。,30,复习思考题,1.,远端及近端,RTA,发病机制及临床表现,2.,远端及近端,RTA,的治疗,31,辛苦了，请稍事休息！,32,