视神经脊髓炎谱系疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,视神经脊髓炎谱系疾病,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders,NMOSD,神经病学进展,上海第十人民医院,陈文珍,概念,视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,MMO是视,神经&脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓,鞘病变。,Devic(1894)复习了16例病例&他本人见到的1例,死亡病例,临床特征:,急性或亚急性起病,单眼或双眼失明,其前或其后数日、数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后称 Devic病& Devic综合征,2019年 Wingerchuk等把上述疾病统一命名,为视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis,optica spectrum disorders, NMOSD),临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形,式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-lgG阳性,例如单发或复发性ON( ON/r-ON)、单发或复发,性LETM(LETM/r-LETM)、伴有风湿免疫疾病或,风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的oN或LETM等,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部,分病例最终演变为NMo。,2019年国际NMO诊断小组(PND)制定了新,的 NMOSD诊断标准,取消了NMO的单独定义,将,NMo整合入更广义的 NMOSD疾病范畴中。自此,NMo与 NMOSD统一命名为 NMOSD,它是一组主,要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的cNS炎性脱,髓鞘疾病谱,因为在随后的观察研究中发现,1)NMO和 NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异;,2)部分 NMOSD患者最终转变为NMO;,3)AQP4-lgG阴性 NMOSD患者还存在一定的异质性,但,目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。,病因&流行病学,长期认为是MS的临床亚型,AQP4lgG阳性彻底分开,水通道蛋白-4( aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-lgG),是与 NMOSD发病密切相关的生物学标志物。然而,AQP4,lgG阴性患者的免疫发病机制往往难以解释。尽管有人,指出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体( myelin,oligodendrocyte glycoprotein antibody, MOG-Ab)E,AQP4-lgG阴性惠者中产生独特的临床特征,但仍不能全,面解析 NMOSD复发的影响因素。,白种人有MS种族易感性,脑干病损为主(100:1),非白种人有NMO易感性,视神经&脊髓损害常见,可能与遗传素质&种族差异有关,女男患病比例高达(9-11):1,