免疫性疾病-川崎病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科学,*,返回目录,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科学,*,返回名目,第九章,免疫性疾病,教学内容,第一节：概述,其次节：免疫缺陷病,第四节：风湿性疾病概述,第六节：幼年类风湿性关节炎,第七节：过敏性紫癜,第八节：川崎病,复习与病例,*,儿科学,2,教学目的和要求,1.把握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、帮助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、帮助检查、治疗；川崎病的临床表现、帮助检查、诊断与治疗。,2.生疏:过敏性紫癜的病因与发病机理。,3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。,4.自学：支气管哮喘；风湿热。,*,儿科学,3,川崎病,(Kawasaki disease,KD),返回名目,KD:是一种可能与感染、免疫反响、环境污染有关的全身性血管炎综合征。病理转变涉及毛细血管、A、V，侵害全层血管及血管四周炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.,KD概述,*,儿科学,5,一、病因和发病机理,1,、病因：,不明,.,2,、发病机理：,Ag,作用,TC,诱导,BC,产生,IgG,、,IgE,、,gA IgM,和,IL-1,、,IL-2,、,IL-6,TNF-r.,*,儿科学,6,二、病理：分四期,1、期：1-9天，小动脉四周炎症,2、期：12-25天，冠状动脉炎症,3、期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.,4、期：数月-数年，病变渐愈合,*,儿科学,7,三、临床表现,1,、主要表现,:,发热,手足皮肤硬性水肿,皮疹,结膜充血,口腔炎：杨梅舌,淋巴结肿大,2,、心脏表现,:,-,周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、,心律失常,3,、其它,:,消化系统、呼吸系统、血液系统、,CNS,*,儿科学,8,手足皮肤硬性水肿,*,儿科学,9,双手足红肿，木实感,*,儿科学,10,皮疹,*,儿科学,11,结膜充血,*,儿科学,12,口腔炎,*,儿科学,13,杨梅舌,*,儿科学,14,淋巴结肿大,*,儿科学,15,冠状动脉扩张，动脉瘤形成。,*,儿科学,16,ECG,转变，、间期延长；心律失常，低电压。,*,儿科学,17,四、试验室检查,、血液：白细胞增高，中性为主,血小板上升,血沉、反响蛋白增高,CD、CD削减,IgE、IgM、IgA增高,、尿液：白细胞增多，脓尿。,、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主.,、线,、超声心动图,*,儿科学,18,五、诊断,1,、持续发热,5,天以上,2,、结合膜充血,3,、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌,4,、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮,5,、多形性红斑样皮疹,6,、颈淋巴结肿大 以上,6,条中具备包括发热在内的,5,条即可诊断,*,儿科学,19,不完全性川崎病诊断标准如下:(摘自中华儿科杂志2023年10月),1.不明缘由发热大于等于5天,2.伴有其他诊断标准5项中的2项或3项,3.结合试验室检查及超声心动图变化.,*,儿科学,20,鉴别诊断,猩红热,败血症,儿童类风湿病,渗出性多形红斑,*,儿科学,21,六、治疗,1、抗炎、抗凝:首选Aspirine:3050mg/kg.d热退,后减至35mg/kg.d,病症消逝、ESR正常,停药,共13m.冠状动脉扩张,加用潘生丁,3-5mg/kgd,维生素 20-30mg/kgd.,2、大剂量丙种球蛋白静脉注射 400mg/kg.d5d 或2/kg,一次输注.,3、其它:对症治疗及支持疗法:如能量合剂,一般禁用,肾上腺皮质激素.,*,儿科学,22,七、随访,恢复后半年年需随访冠状动脉病变，长期随访。,个月复查超声心动图。,*,儿科学,23,冠状A病变的高危因素(日本)(摘自中华儿科杂志2023年10月),12*109/L,RBC,压积,+,Alb30g/L,*,儿科学,24,患儿张超，女，4岁。因发热2周入院。2周前无明显诱因下消失体温上升，呈弛张热型，发热伴寒战、四肢凉及头痛，无恶心、呕吐，无腹泻及腹痛，发热初期伴轻咳、无痰。于当地医院肌注药物和静滴药物(青霉素,头孢,地塞米松,病毒睉等)治疗无好转，转入我院。病程中曾有一过性皮疹，无尿頻、尿急和尿痛，无昏迷、抽搐。过去史和现代史无特殊。入院查体：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情苦痛，养分一般，发育正常，查体合作，抱入病房。皮肤粘膜无特别。前囟眼窝无凹陷，口唇红，口腔粘膜无溃疡、充血，扁桃体无肿大、充血，颈软，两肺呼吸音粗糙，无罗音。,HR：130次/分，律齐有力，无杂音。腹软，肝肋下2.0cm,质软,脾未及.四肢肛门脊柱无畸形,关节无红肿,活动自如.克、布氏征-，双巴氏征-。,病例讨论,*,儿科学,25,帮助检查：,血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:,3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.,ESR:120mm/h,CRP:98,胸片:支气管炎,RFP(-),尿RT:无特别,*,儿科学,26,1.,该患儿可能患哪几种疾病,?,2.,下一步该做哪些检查,?,QUESTION,*,儿科学,27,同学们再见!,*,儿科学,28,