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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/6/21,#,支气管囊肿,西藏自治区人民医院,胸外科,1,支气管囊肿1,概述,组织胚胎学,临床表现,影像表现,治疗,展望,2,概述2,概述,是先天性肺囊性病变的一种类型;,是一种先天性肺发育畸形;,为先天性肠源性囊肿的亚型之一。,纵隔支气管囊肿是胚胎时支气管胚芽迷走至纵隔伴发育异常所致,属前肠囊肿。可发生于纵隔内任何部位,,80,90,位于前、中纵隔内,大支气管分叉部附近为多,与支气管及纵隔内大血管关系密切。,3,概述是先天性肺囊性病变的一种类型;3,组织胚胎学,支气管囊肿发生于内胚层的分化期,与原肠胚的异常萌芽有关;,异常胚芽出现的时间的早晚早晚,决定了其部位,4,组织胚胎学支气管囊肿发生于内胚层的分化期,与原肠胚的异常萌芽,临床表现,本病各年龄段均常见,好发于儿童及青少年,男性发病率高于女性。,大部分患者平时无明显症状,症状发生主要与囊肿继发感染和对周围结构产生压迫有关;,成人纵隔型支气管囊肿很少产生压迫症状。,5,临床表现本病各年龄段均常见,好发于儿童及青少年,男性发病率高,影像表现,6,影像表现6,7,7,8,8,影像表现,可清晰显示支气管囊肿的位置、大小、边缘、周围组织及骨质情况;变换体位扫描可见病灶形态改变或出现牵引性尖角征,为支气管囊肿的特异性征象。,典型表现:病灶呈长长信号;囊内蛋白含量越高,信号越强,而均呈高信号,且信号不随回波时间延长衰减;水成像呈高信号。,9,影像表现 可清晰显示支气管囊肿的位置、大小、边缘、周围组,影像表现,支气管囊肿大多呈圆形或椭圆形,少见不规则形,囊壁一般较薄,不超过,囊肿密度均匀,接近水的密度,可随囊液量发生变化;如与气管、支气管相通,则其内可见气体;囊液蛋白含量高、有出血或钙乳沉积时囊肿密度增高;此外囊内可见斑点状、片状钙化;囊壁可出现弧形钙化,少数囊壁呈轻度强化。,10,影像表现 支气管囊肿大多呈圆形或椭圆形,少见不规则形,囊,鉴别诊断,心包囊肿及皮样囊肿:心包囊肿多发生于心膈角,与心包关系密切;皮样囊肿多见于前纵隔,囊壁略厚。,食管囊肿:多位于后纵隔或食管壁内,常向食管腔内突出,食管压迫症状较明显。,神经源性肿瘤:多位于脊柱旁沟,呈类圆形或哑铃状,有包膜,邻近骨质吸收或破坏,椎间孔扩大。,11,鉴别诊断心包囊肿及皮样囊肿:心包囊肿多发生于心膈角,与心包关,治疗,手术切除病灶是该病唯一有效的治疗方法,患者一旦确诊应尽早手术,不应受年龄限制。,有症状的支气管囊肿均应手术切除,对于无症状者的治疗医治存在争议。,12,治疗手术切除病灶是该病唯一有效的治疗方法,患者一旦确诊应尽早,治疗,-,手术方式,单纯囊肿摘除术,肺段切除术,肺楔形切除术,肺叶切除术,全肺切除术,原则上应尽量保留正常肺组织,同时又要彻底切除病灶。,胸腔镜?,13,治疗-手术方式单纯囊肿摘除术胸腔镜?13,展望,具体发病机制尚不清楚,辐射损伤,抑制免疫功能,基因遗传有关,基因,hoxb-5,异常,基因,-HDAC8,部分片段的扩增,14,展望14,感谢聆听!,15,感谢聆听!15,
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