获得性长QT间期综合征--学习资料课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,获得性长,QT,间期综合,征的防治建议,(2010),山西省人民医院,急诊科,李旭亮,2024/10/1,2,典型心电图,心电图是由一系列相同的组波构成，包括,P,波、,P-R,段、,QRS,波群、,ST,段、,T,波和,U,波。,2024/10/1,3,心电图各波段的测量,2024/10/1,4,长,QT,间期综合征,亦称,QT,间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病,心电图表现,:,QT,间期延长,T,波和,(,或,)u,波异常,早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速,(tomade de pointes,，,TdP),临床表现：晕厥、搐搦或猝死。,2024/10/1,5,LQTS,的分类（先天性和获得性）,先天性,LQTS,：一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病,获得性,LQTS,：是指由药物、心脏疾病（心力衰竭、心肌缺血、心动过缓等）或者代谢异常等因素引起的以可逆性,QT,间期延长伴,TdP,发作的临床综合征,其中药物性,LQTS,最常见,2024/10/1,6,本指南观点,药物引起的,LQTS,和,TdP,虽是致命的，但可防可治,药物获得性,LQTS,更多见于住院患者，因为住院患者多数病情重，用药复杂，更易于发生,Tdp,。这种恶性心律失常可见于医院各科室，因此需普及,LQTS,的防治知识,2024/10/1,7,本指南观点,需要提高识别,QT,间期延长和,TdP,的特征性心电图表现及预警性心电图改变的能力，以便及时诊断,治疗上已有规范可依，及时监测和处理可预防或终止,TdP,发作，减少死亡,为此，本建议适用于各科医生，包括基层医院的医生,2024/10/1,8,女性,QTc480ms,、男性,QTc470ms,，当,QTc500ms,时为明显延长,美国心脏协会美国心脏病学学会,2010,年发表的院内获得性,LQTS,防治建议,.,我国目前尚无统一的国人标准,传统的观点和现用标准,12,导联心电图分析程序,QTc440mm,但实际上有,10,20,的正常人超出这个范,QT,间期延长（定义）,2024/10/1,9,TdP,（定义）,1966,年，法国学者,Dessertenne,描述了一种伴尖端扭转特点的多形性室性心动过速,典型特征：,QRS,波群的波幅和波形围绕等电线位扭转，并首先将其命名为,TdP,TdP,是一种特殊类型的多形性室速，特指先天性或获得性,QT,间期延长所致者,而不伴,QT,间期延长者就称为多形性室速。,TdP,与一般多形性室速在发病机制和治疗上不同，需要明确鉴别,2024/10/1,10,尖端扭转型室速（图）,心电图诊断：,QRS,波群,振幅与波峰,周期性改变，,HR200-250bpm,，常见,QT,延长，,U,波。,2024/10/1,11,发病机制,QT,间期的延长、,T-U,波形态异常和随后出现的,TdP,是由于心室肌细胞,复极,相关的离子通道以及蛋白的结构和功能异常引起,先天性,LQTS,是与编码离子通道或相关调节蛋白的基因突变有关；药物也可引起类似的通道功能异常而导致,QT,间期延长,QT,间期延长机制,TdP,触发机制,2024/10/1,12,QT,间期延长机制,药物直接阻滞快速激活延迟整流性钾电流（,Ikr,）,HERG,基因编码,Ikr,通道的,a,亚基,药物抑制,Ikr,通道表达,心室复极储备降低,内向电流增强,EAD,（早期后除极）：,EAD,是,TdP,发作的主要触发机制,跨室壁复极离散度,2024/10/1,13,TdP,触发机制,2024/10/1,14,发病危险因素及促发,TdP,条件,药物,性别、年龄,女性住院患者发生,TdP,的危险比男性患者高出,2,倍，年龄大于,65,岁的患者,心脏病,心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰等病理生理改变可引起复极异常,2024/10/1,15,发病危险因素及促发,TdP,条件,心室周期延长,窦性心动过缓、完全或高度房室传导阻滞，或突然发生长间歇，可导致触发心律失常的,EAD,。早搏引起代偿问期，可造成短,-,长,-,短心室周期，也可促发,TdP,。（静脉滴注异丙肾上腺素或超速起搏）,其他临床疾病伴,QT,间期延长,中枢神经系统疾病如脑卒中、蛛网膜下出血,代谢性疾病：糖尿病、甲状腺功能低下,感染性疾病和肿瘤，发热、酗酒等,2024/10/1,16,发病危险因素及促发,TdP,条件,电解质紊乱,低血,钾,抑制,Ikr,通道钾外流，延长,QT,间期，增加复极离散。低血,镁,。低血钙虽也延长,QT,间期，但主要延长的是,ST,段而非,T,和,(,或,)u,波 。慢性心衰应用利尿剂发生的,TdP,与低血钾和低血镁有关,潜在基因异常,2024/10/1,17,发病危险因素及促发,TdP,条件,多个危险因素并存，促发,TdP,的概率则增加,例如：一位老年女性心衰患者，应用利尿剂治疗，显出短,长,短室早周期，她就具备了促发,TdP,条件，应密切监测,QT,间期和,T-u,波变化，及早作相应的处理,2024/10/1,18,药物与获得性,LQTS,一、药物诱发,TdP,的发生率,二、药物诱发,TdP,的相关危险因素,一、药物诱发,TdP,的发生率,不易确定，药物引起,QT,间期延长，并不等同于诱发,TdP,1,抗心律失常药物：发生率为,1,10,阻滞钠通道和钾通道并延长,QT,间期的药物如奎尼丁、丙吡胺和普鲁卡因胺,钾通道阻滞剂如索他洛尔、多非利特、伊布利特,胺碘酮虽然延长,QT,间期，但所致,TdP,的发生率较低,2024/10/1,19,2024/10/1,20,一、药物诱发,TdP,的发生率,2.,非抗心律失常药物引发,TdP,的发生率：不清楚，但低于抗心律失常药,Ikr,阻滞作用的药物如红霉素和氟哌利多。还有美沙酮、硫利达嗪和氟派啶醇。（易被忽视）,2024/10/1,21,亚利桑那州治疗教育和研究中心网站,(www,qtdrugs,org)2009,年,4,月,18,日列出了常见的增加,TdP,风险的药物,2024/10/1,22,二、药物诱发,TdP,的相关危险因素,1,血药浓度增加,2,静脉用药,与口服给药相比，同等剂量的静脉用药通常血药浓度较高，心脏作用更强,3,亚临床型先天性,LQTS,对药物的易感性,药物,(,通常是抗心律失常药物,),诱发,TdP,患者中的,5,20,为亚临床型先天性,LQTS,2024/10/1,23,三、正确评估和处理药物与,TdP,的关系,对所有药物过量的患者应评估是否存在心电图的,QT,间期延长、,QT-U,形态异常和其他,TdP,预警性心电图表现,QT,间期延长与致心律失常作用：,高危险性的药物是选择性延长,M,细胞的复极，导致长,QT,间期，但胺碘酮例外（它使各层心肌细胞复极均一性延长，未增加跨室壁离散度，也同时阻断了晚钠电流）,合理使用可能诱发,TdP,的药物,TdP,发作的心电图预警参数,1,QTc,间期延长：,先天性,LQTS,患者中，,QTc,每增加,10ms,TdP,的发生危险呈,5,-7,指数性的增加,QTc500ms,无阈值（,QTc,）致,TdP,2,T-U,波畸形和间歇依赖现象：,括,T,波低平、双向、,u,波加大并与,T,波融合、,T,波降支逐渐下降并时限延长，使,T,波的末端难以辨认。,T,波波峰至,T,波终末,(Tp-Te),时程延长是心肌复极离散度增加的表现，容易发生,TdP,2024/10/1,24,2024/10/1,25,在,TdP,开始前可出现典型的短,-,长,-,短,RR,间期,(,间歇依赖现象,),，即长间歇后心搏的,QT,间期明显延长，,TU,波形态异常,间歇依赖现象,3.T,波电交替,2024/10/1,26,TdP,的心电图特征,1,QRS,波群：,Tdp,的典型特征,:QRS,波群的形态及极向围绕一假想基线或等电位线呈周期性变化,这种周期性变化常发生在,5-15,个心动周期中。,TdP,的心率一般为,160-240,次,min,，慢于心室颤动的心率,2.,短,-,长,-,短周期,3.,温醒现象,2024/10/1,27,2024/10/1,28,TdP,的心电图特征,4.,冷却现象：,与室颤不同，,TdP,的发作即使不进行除颤通常也会自行终止，具有自限性。室速终止前的,2-3,个心动周期的室速频率常有先减慢后终止的规律，呈现冷却现象,但有时,TdP,也会进展为室颤导致猝死，也有诱发持续单形性室速的病例报道,2024/10/1,29,TdP,2024/10/1,30,TdP,2024/10/1,31,TdP,Yan, et al Circulation 2001; 103: 2851-2856,R-on-T,R-on-T,R-on-T,R-on-T,2024/10/1,32,2024/10/1,33,2024/10/1,34,2024/10/1,35,TdP,和,多形性室速,的鉴别,没有,QT,间期延长，发作一般不具有短,-,长,-,短的间歇依赖现象，往往是一个早搏直接诱发室速,多形性室速大多有疾病诱因，如急性心肌缺血，心衰，缺氧等,可有交感神经兴奋的征象如窦性心动过速,在纠正病因并适当给予抗心律失常药后，这种室速可以消失,2024/10/1,36,2024/10/1,37,多形性室速,QT,QTc,间期的监测方法,一、,QTc,的计算方法,通常用,Bazetts,公式,(QTc=QT,RR ),即测得的未校正的,QT,间期除以,RR,间期的平方根,(,以,s,为单位,),心率较快尤其是在,85,次,min,以上时,Bazetts,校正会得出过长的,QTc,值,替代方法：,Fridericia,公式,(,将测得的,QT,间期除以,RR,长度的立方根,),2024/10/1,38,2024/10/1,39,QT,QTc,间期的监测方法,二、,QTc,的监测方法,1,手工测量法：,QT,间期的测量是从,QRS,波的起始处到,T,波的终末。,QRS,波的起始通常很明显，但,T,波的末端却不容易辨认，尤其是在,T,波的幅度较低或存在药物诱导的,T-u,变形等情况。,2,电子分规测量法,3,全自动,QT,QTc,监测,QT,QTc,间期的监测方法,三、,QTc,监测的建议和注意事项,1,指征：,(1),开始使用已知可诱发,TdP,的药物进行治疗；,(2),足量或过量使用致心律失常药物；,(3),新发缓慢性心律失常；,(4),重度低钾血症和低镁血症,2,监测时程：应用延长,QT,间期的药物的初始用药、加量或足量用药之前和之后至少每,8,12 h,记录,QT,间期,3,使用同一心电图机、心电图导联监测,2024/10/1,40,获得性,LQTS,和,TdP,的处理,立即停止明确或可能诱发,TdP,的药物,(1,类，,A,级,),，并进行连续的,QTc,间期监测,评估是否存在促发,TdP,的其他因素，包括药物相互作用、代谢异常、有无心动过缓或电解质异常；准备好除颤器；患者需在接受密切心电监护，不要因任何诊断检查和治疗而离开病房,2024/10/1,41,获得性,LQTS,和,TdP,的处理,患者的,TdP,不能自行终止或蜕化为室颤，应立即实施直流电复律,对于,TdP,，特别是频率较快、,ORS,形态严重畸形者，同步电复律难以奏效。可采用室颤的复律方法，使用非同步最大电量,(,单相波,360 J,，双相波,200 J),复律,对于不能明确,TdP,的原因且日后有心脏性猝死危险的患者，应考虑置入埋藏式心脏自动复律除颤器预防心脏性猝死,2024/10/1,42,获得性,LQTS,和,TdP,的处理,静脉注射硫酸镁,(II a,类，证据级别,B,级,),对心动过缓和明显长间歇依赖者可行经静脉心房或心室临时起搏，起搏频率维持,80,次,min,左右。若为完全或高度房室传导阻滞，明显窦性心动过缓，在等待临时起搏时，可以短时使用阿托品、异丙肾上腺素,积极补钾（,4.5-5.0mmol,L,）,在心动过缓但已经接受起搏的患者，可以考虑使用,受体阻滞剂,2024/10/1,43,随 访,避免使用导致,QT,间期延长并诱发,TdP,的药物,患者个人史和家族史，可能由此发现亚临床型先天性,LQTS,如果有不明原因的晕厥或过早猝死，建议对所有的一级亲属进行心电图检查，考虑进行先天性,LQTS,的基因检测。必要时置入埋藏式心脏自动复律除颤器预防心脏性猝死,2024/10/1,44,