脑瘫患儿痉挛评估与处理

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脑瘫患儿痉挛评估与处理,河南中医学院第一附属医院,小儿脑病诊疗康复中心,李华伟,1,痉挛概念,定义：是一种由牵张反射兴奋性增高所致的、以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍，且伴有腱反射的亢进。,2,牵张反射,通过牵拉某块肌肉，可以引起该块肌肉产生反射性收缩，称为牵张反射。,3,肌张力,肌肉张力：是指医生对被检查者的肢体进行被动运动时所感受到的阻力。,静态肌张力,动态肌张力,4,病 因,中枢神经系统损害后均可出现痉挛。,但临床上痉挛多见于,脑瘫,、脊髓损伤、脊髓病变、脑卒中、和多发性硬化症等。,痉挛性型脑瘫占所有脑瘫患儿的60,70%左右。,5,引起异常的运动模式,随意运动难以完成,难以完成精巧的动作,动作协调困难,不便护理,日常生活活动,痉挛导致的临床问题,6,动态：肌张力过高引起。,异常运动模式,静态,：软组织自身张力过高引起,7,痉挛与异常运动模式,脑瘫患儿上肢常见异常运动模式,肩关节内收、内旋背伸,肘关节屈曲畸形,前臂旋前畸形,屈腕畸形,握拳畸形,拇指内收畸形,8,脑瘫患儿下肢常见异常运动模式,髋屈曲畸形,髋内收畸形,膝屈曲畸形,膝过伸畸形,内翻足畸形,足外翻畸形,尖足,9,痉挛评定,康复评定：是康复医学的重要组成部分，是制定康复计划的前提和基础，也是评价康复治疗的客观依据。,10,痉挛评定常用量表,肌张力评定量表,改良Ashworth痉挛量表（MAS量表）,等级 标准,0 肌张力不增加，被动活动患侧肢体在整个范围内均无阻力,1 肌张力稍增加，被动活动患侧肢体到终末端时有轻微的阻力,1 肌张力稍增加，被动活动患侧肢体时在前1/2ROM中有轻微的卡住，后1/2ROM,中有轻微的阻力,2 肌张力轻度增加，被动活动患侧肢体在大部分ROM内均有阻力，但仍可以活,动,3 肌张力中度增加，被动活动患侧肢体在整个ROM内均有阻力，活动比较困难4 肌张力高度增加，患侧肢体僵硬，阻力很大，被动活动十分困难。,11,痉挛评定常用量表,髋内收肌群张力分级评定表,0 肌张力不增加,1 肌张力增加，髋关节在一个人的帮助下很容易外展到45,2 髋关节在一个人的帮助下稍许用力可以外展到45,3 髋关节在一个人的帮助下中度用力可以外展到45 ,4 需要2个人才能将髋关节以外展到45 ,12,临床痉挛指数（Clinic Spasticity Index ，CSI）,主要用于脑损伤和脊髓损伤后下肢痉挛的评定,腱反射：0分无反射；1分 反射减弱；2分 反射正,常；3分 反射活跃；4分 反射亢进,肌张力：0分 无阻力（软瘫）；2分 阻力降低（低张,力）；4分 正常阻力；6分 阻力轻到中度增,加；8分 阻力重度增加,阵 挛：1分 无阵挛；2分 阵挛1-2；3分 阵挛2次以,上；4分阵挛持续30秒,结果判断：0-6分 无痉挛；7-9分 轻度痉挛；,10-12分中度痉挛；13-16分 重度痉挛,13,关节活动度（ROM）,正常的关节活动度,年龄 1-3个月 4-6个月 7-9个月 1 0-12个月,内收角 40-80 70-110 100-140130-150,腘窝角 80-10090-120110-160150-170,足背屈角 60-70 60-70 60-70 60-70,14,表面肌电分析,通过电极从肌肉表面,采集神经肌肉生物电信,号，并将其记录，放大，,传导和反馈，从而进,行肌肉功能的量化评定,15,痉挛处理的决策程序,痉挛型脑瘫患儿,评估,（痉挛是否明显影响 否,功能或导致骨骼肌肉畸形） 没必要治疗,是, ,家长希望达到目标 功能性目标 技术性目标,启动综合性的痉挛处理方案,16,目标,PT/OT,再评估,评估,SPR手术,口服药物,肉毒素,矫形外科,鞘内巴氯芬注射,治疗原则的决策,17,神经肌肉本体感觉促进技术（PNF）,Rood技术(多种感觉刺激疗法),手法治疗,运动疗法（PT）,Bobath技术,18,作业疗法（OT）,上肢痉挛,19,推拿按摩,疏通矫,正手法,循经推按,穴位点按,异常肌肉按摩,姿势矫正,20,物理因子治疗,痉挛机,通过低频脉冲电流的刺激,能使肌肉神经兴奋,性下降，传导速度减慢，肌肉组织兴奋性减低，有效缓解肌肉痉挛，降低肌张力，改善肢体的运动功能。,21,物理因子治疗,肌电生物反馈,肌电生物反馈可减少静止时肌痉挛及其相关反应，也可抑制被动牵伸时痉挛肌的不自主活动。利用肌电生物反馈再训练痉挛肌的拮抗肌，也能起到交替抑制的作用。,22,物理因子治疗,水疗：水压对肌肉持久的压迫与按摩有利于肌痉挛的缓解 。,温热疗法： 各种传导热（如蜡、砂、泥等）、辐射热（红外线）及内生热（超短波）,23,中药熏蒸,是利用熏蒸时的温热和药物双重效应，以及肌梭传导受温度影响的特性，来有效松解痉挛，降低肌张力，,24,全身,用药,药物治疗,局部,用药,25,全身药物,儿童：0.752mg/kg.d。对10岁以上儿童，每日最大剂量可达2.5mg/kg 体重。,开始时每次2.5mg，每日4次。每隔3天增加剂量，直至达到儿童个体需要量。,每日维持治疗量如下：,12个月2岁儿童1020mg。,26岁儿童：2030mg。,610岁儿童：3060mg（最大量70mg）,注意事项：合并癫痫、精神疾病、呼吸、肝肾功能障碍等疾病应慎用；停药时应逐渐减量。,巴氯芬,26,全身药物,吡拉西坦:,-,氨基丁酸的环形衍生物 ,口服 每次0.81.6g( 24片)，每日3次，48周为一疗程。,儿童用量减半。50mg/kg.d,27,全身药物,苯二氮卓类,安定：0.12-0.8mg/kg.d,分次口服。,副作用：中枢神经系统抑制；中毒；撤药综,合征。,氯硝安定：儿童始量为0.01-0.03mg/kg/日，,分2-3次服。每3-7日增加0.25-,0.5mg/日。维持量为0.1-,0.2mg/kg/日，极量0.2mg/kg/日。,28,全身用药,骨骼肌松驰剂,妙纳：主要成分盐酸乙哌立松，主要通过阻滞肌梭传入神经纤维活性；阻断,运动神经元发出的神经冲动，降低肌梭的敏感性，达到骨骼肌松弛。,用量：成人：1次1片，1天3次（50mg/片）,儿童用量缺乏临床试验，经验用药。,29,局部用药,肉毒素神经肌肉阻滞,选择性作用于肌张力过高的肌肉，使其肌张力降低，从而促进肢体运动恢复。,30,历史和发展（1）,1920s,1944,1946,首次沉淀纯化A型肉毒毒素（H.Sommer),Schantz 开始研究其特性和应用,Lammanna首次分离出A型肉毒素结晶,1820,1895,Justinus Kerner 推测“腊肠毒” 作用原理，并提出应用于治治疗的可能性,E Van Ermengem 分离肉毒梭状芽胞杆菌,31,历史和发展（2）,1960s 1970s,1978,1984,Schantz 和Scott 继续研究,Scott在猴子身上进行A型肉毒毒素治疗斜视的试验,Scott 获得FDA批准在人身上进行试验（眼睑痉挛，半面肌痉挛）,1950s,1950s 1960s,V Brook 证实A型肉毒毒素阻断乙酰胆碱释放,纯化过程优化 (Duff and Schantz),MF Brint 用于治疗眼睑痉挛，半面肌痉挛 斜颈，喉部肌张力障碍，书写痉挛等,32,历史和发展（3）,1998,2006,2009,FDA 批准低蛋白剂型 每100单位 5ng,1989,1997,Allergan获得FDA批准以 BOTOX 商品名上市；用于治疗眼睑痉挛，斜视和第VII神经功能紊乱,Allergan 公司获得对A型肉毒素的所用权,1998年6月中国药品监督管理局批准保妥适,用于治疗眼睑痉挛、面肌痉挛及相关病灶肌张力障碍。,2006年6月GSK在中国上市保妥适,2002,FDA批准美容适应症,83个国家,22个适应症,2月11日获中国SFDA批准用于皱眉纹,33,河南中医学院第一附属医院,小儿脑病诊疗康复中心于2006年开展神经电刺激引导下A型肉毒毒素注射技术,34,肉毒素药理作用,肉毒素是双链的嗜神经毒。由100Kda重链和50Kda轻链组成。重链起连接作用，轻链起毒性作用。毒素进入肌肉后，与突触前膜有高强力的亲和力，毒素很少有机会进入血液或通过血脑屏障，这是不产生系统性与全身性临床副作用的主要原因。,35,作用过程,选择性地与胆碱能神经终板相结合,以胞饮方式进入,裂解突触相关蛋白(SNAP-25）,抑制乙酰胆碱释放,神经终板逐步变性死亡,神经末梢新生侧芽,形成新神经终板,最终侧芽消退,时间：3-4个月,36,适应证,痉挛型脑瘫的功能性畸形,椎旁肌肌张力不平衡所致脊柱侧凸,通过降低肌肉的张力即可改善功能，或达到其他治疗目的，如缓解因痉挛引起的疼痛，易于护理以及维持特定体位等,降低肌张力有助于提高其他治疗的效果,解除颈肌痉挛辅助治疗斜颈等,最佳注射治疗时机1-5岁,37,慎用,1年龄最低限尚无明确规定，一般认为最好大于1岁。,2已经出现固定挛缩但是早期轻度挛缩可以采用 BTXA注射配合石膏固定的方法,3有全身或广泛的肌肉痉挛，但是也可以针对主要的局部痉挛病灶进行BTX-A治疗。,4一般不用于徐动型脑瘫患儿，除非合并较局限的肌肉痉挛或痉挛引起的疼痛。,38,肉毒素注射,相关检查,肌张力,定位,测角度,表面肌电评估,分层注射,多位点注射,肌张力,测角度,康复治疗,注射后,注射中,注射前,39,注射前准备,签署知情同意书,注射前医务人员要和病人及照顾者对治疗的目标进行充分的讨论，病人要熟悉治疗过程及了解所需设备（如果需要的话，包括EMG、ES），治疗产生的后果及可能会出现的不良反应。获得病人同意并签署知情同意书是十分必要的。,40,注射前准备,评 估,神经功能评定,肌张力评定,粗大运动功能评定,41,注射前准备,选择靶肌肉,在选择肌肉时，应将患儿作为一个整体考虑。,下肢肌肉的选择关键在于对髋、膝和踝在步态中生物力学的分析，充分评定这三个水平的功能。,一般选择一个或两个水平的肌肉进行注射。,42,选择靶肌肉,尖足、内翻、膝关节过伸,主要累及肌肉：腓肠肌、胫骨后肌、腘绳肌,43,定位,徒手定位,电刺激定位,B超定位,肌电图定位,44,电刺激,运动点刺激对肉毒毒素的分配是有用的，理论上，针的位置是在神经肌肉接头的高密度区域（运动点区域），这种定点尽可能将肉毒毒素注射到接近结合区。,45,肌电图,肌电图（Electromyography，EMG）可用于肌张力障碍及痉挛患者肌活动的评价，也可用于辅助局部注射技术（如肉毒素、石碳酸、局部麻醉）。,46,注射剂量,一般常用剂量：总量6-12u/kg，儿童一次不超过 400U。,2006年肉毒素治疗儿童脑瘫欧洲共识：保妥适,安全范围6-25u/kg，总剂量400-600 U。,我中心用量10-18u/kg，一次不超过400U。,下肢: 3-6U/ kg；上肢: 1-3U/ kg,通过评估每块靶肌肉痉挛的严重程度不同，肌肉大小不同，合理分配药物，以取得最好疗效。,47,注射步骤,1、较大患儿注射前可予10%水合氯醛口服镇静，减轻痛苦。,2、患儿选择合适体位,3、局部常规消毒,4、电刺激针按已选定注射点刺入靶肌肉,5、开启电刺激仪、最初强度通常是0.3-0.5mA范围，刺激是强烈的，以引起明显收缩或肌束抽搐为度。在这些点重置针尖以成功地减小强度，以便最小刺激引起最大收缩。,48,49,注射步骤,6、连接已经配置好肉毒素的注射器，关停电刺激仪，回抽注射器，确定未进入血管，按事先计算好的剂量推入肉毒素。,7、拔针局部按压针孔。,50,注射注意事项,注射中、后0.5-1小时应严密观察病人的症状及体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，并备有急救药品，以防严重过敏反应。,注意严格消毒，避免注射部位局部感染,51,注射后处理,注射后患儿休息6-24小时内暂停治疗。,注射肉毒素后为康复治疗提供3-6月时间窗,加强综合康复功能训练,配戴,矫形支具或石膏固定,52,注射后处理,对整个康复治疗来说，肉毒毒素只是一种辅助疗法，是为康复训练创造肌肉松弛有利条件，便于进行功能训练，可以说，单独给予肉毒毒素治疗对患者只能起很小甚至没有作用。,BTXA注射后应及时开展持续的、规律的物理治疗和其它综合性治疗，以充分发挥肌张力减退带来的最佳康复机遇，,53,矫形器的应用,可利用上肢或下肢矫形器矫正痉挛,54,手 术,SPR手术,外周神经切除术,矫形手术：跟腱延长术、肌腱延长术、肌肉或肌腱松解术,55,