心与大血管读片方法及常见病的X线诊断

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,心与大血管读片方法及常见病的X线诊断,心血管疾病的影像诊断,引言,X线成像主要通过观察心脏大血管的外形、轮廓、透视观察心脏搏动，结合血流动力学改变进行诊断。,影像检查方法,X线检查方法,普通检查,透视：观察心脏大血管形态轮廓、搏动。,选择最佳投照角度。,发现胸部其他异常,。,影像检查方法,X线检查方法,普通检查,摄影：心脏大血管因彼此重叠，应心四位投照。方能全面观察心脏大血管边缘轮廓。,后前位：远达摄影180-200cm，,平静呼吸时屏气,。,X线检查方法,普通检查,摄影：,右前斜位：45-60，应作食道吞钡。,X线检查方法,普通检查,摄影：,左前斜位：60，观察心各房室边缘、主动脉弓全貌。,X线检查方法,普通检查,摄影：,左侧位：食道吞钡，观察左房、室和右心室,X线读片要点,后前位片：肺循环改变（少血、多血、高压、水肿等）肺门大小、大血管粗细、肺纹影多少与清晰或模糊、肋膈角情况、主动脉弓增大与变小等，右缘升主动脉（上腔静脉）、双心房影，左缘主动脉结、肺动脉段、左室左缘、心耳部，心尖位置，左主支气管等，心脏形态、大小；,主动脉球,肺动脉段,左心室,心尖,相反搏动点,大血管,右前斜位片：前缘升主动脉、肺动脉段、右心室前缘、心前间隙等, 后缘心后食管压迹、心后下缘与世道的关系、心后间隙；,X线读片要点,主动脉,肺动脉段,右心室,右心房,左心房,X线读片要点,左前斜位片：前缘升主动脉（弓）、上份为右房、下份为右室、心前间隙，后缘上份为左房、下份为左室、左主支气管、心后间隙等。,左侧位片：前缘升主动脉、肺动脉段、右心室前缘与前胸壁的关系，后缘左房食道压迹、左室与食道的关系、心后食道三角改变。,主动脉,右心房,左心室,左心房,左心室,左心房,右心室,正常X线表现,后前位：心影2/3位于左胸腔，心尖指左下，位于锁骨中线以内。心胸比率0.5。,右缘上段为升主动脉和上腔静脉复合投影，下段为右心房右缘；,左缘上段为主动脉球，中段为肺动脉主干（心腰、肺动脉段），下段为左心室段，中、下段交界部搏动呈翘翘板样运动，称相反搏动点。,主动脉球,肺动脉段,左心室,心尖,相反搏动点,大血管,右心房,正常X线表现,右前斜位：,心前缘：上为主动脉，中为肺动脉及右室漏斗部，下为右室前壁。,心后缘：上段为左心房，下段为右心房。,心前间隙：呈倒置三角形透明区。,心后间隙：为心后缘与脊柱间小三角形透明区。,主动脉,肺动脉段,右心室,右心房,左心房,正常X线表现,左前斜位：前为右心上房下室，后为左心上房下室。,心前缘：上段右心房（耳部）正常较平直，略短于下段。下段右心室。角度越大，右室段越长。,心后缘：上段左心房，下段左心室。,心前间隙：呈矩形透明区。,心后间隙：呈小三角形透明区。,主动脉窗：主动脉弓部展开与右前斜位主动脉折叠投影不同,。,右心室,主动脉,右心房,左心室,左心房,正常X线表现,左侧位,：,心前缘：下段为右心室前壁，紧邻前胸壁长度7cm）。,心及各房室增大右心室增大,增大原因：二尖瓣病变、左心衰、VSD、PDA等,X线表现：,后前位心底部圆形或椭圆形密度增高。心右缘双心房影或双弓影，心左缘左心耳突出，出现四弓。,右前斜位和左侧位：食道中段受压，弧形后弯。,左前斜位心后上缘向后上突出，左主支气管受压抬高变平,。,心及各房室增大左心房增大,增大原因：三尖瓣病变、右心衰、ASD、右房粘液瘤等。,X线表现：,后前位心右缘右突，突出位置高。,左前斜位、心前上缘向前膨隆、延长，可大于心前缘长度的1/2，并与右心室段成角。,右前斜位：心后下缘后突可超过食道，心后间隙变窄或消失。,心及各房室增大右心房增大,增大原因：心瓣膜病变后期、心肌病变、全心衰等。,X线表现：,后前位：心横径显著增大，向两侧对称性增大。,右前斜位和左侧位：食道普遍受压后弯，心前、后间隙均缩小。,左前斜位：支气管分叉角加大，心前后间隙均缩小。,心及各房室增大全心增大,肺循环改变,概述,肺循环是连接、沟通左右心腔的血流通道，无论左心、右心系统的疾病导致血液动力学异常，都要引起肺循环血流动力学变化，可以形象的将肺循环比喻为心脏的睛雨表。,因此，心血管疾病的X线诊断，应从观察肺循环变化入手，结合心脏各房室及大血管大小，综合分析血液动力学变化，方能对疾病的部位、性质作出较准确的诊断。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺充血,定义：指肺动脉内血流量增多。,临床意义：,左向右分流先天性心脏病、ASD、VSD、PDA等。,高功能心、肺循环血量增加，如甲亢、贫血、重金属中毒等。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺充血X线表现：,肺动脉主干扩张（肺动脉段膨隆）,肺门增大，清晰，可有“肺门舞蹈”（右下肺动脉干径14mm）,肺野血管增多，伸至外带，增粗，大于伴行支气管断面。,晚期出现肺动脉高压（指左向右分流晚期）。,肺血正常,肺充血,肺瘀血,定义：指肺静脉回流受阻，血液淤滞于肺内。,意义：提示左心系统疾病，左心功能不全，常见于二尖瓣病变、左心衰等。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺瘀血X线表现：,肺门增大，模糊，缺乏搏动。,上肺静脉增粗，中下肺静脉变细。,肺野血管增多紊乱，模糊，肺野透光度减低。,严重者，可在肋膈角区见到与侧胸壁垂直长约1-2cm间隔线(kerley-B线)。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺血正常,肺瘀血,右上图放大像，示肺瘀血上肺静脉扩张,肺血减少,定义：指右心排血受阻，引起肺动脉血流量减少。,临床意义：,右心室排血障碍，有或无右向左分流，如PS、Follot等。,心包积液致心包填塞腔静脉血回心障碍，右心排血障碍。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺血减少X线表现：,两肺门影小，右下肺动脉主干细小（心腰凹陷）。,肺动脉干细小。,肺野血管纤细稀少，肺野清晰。,严重者，可见到支气管动脉形成侧支循环，肺门结构形态失常，肺野中内带见到许多细小、扭曲、紊乱网状血管。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺少血,肺水肿,定义：指毛细血管内液体大量渗入肺间质和肺泡。,意义：,提示毛细血管压升高与血浆胶体渗透压失平衡。如瓣膜病肺静脉回流受阻，左心衰。,毛细血管通透性增加，如低血氧、菌血症、过敏等。,血浆胶体渗透压降低，如低蛋白血症、贫血输液过量血流稀释等。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺水肿线表现：,间质性肺水肿,肺门大模糊，肺野透光度低模糊显著。,肺静脉明显扩张，肺野血管多紊乱模糊。,有肯定的克氏线（B线、A线、C线等）,肺泡性肺水肿,间质性肺水肿征象：中下肺野局限性或大片状实变（蝶翼状）。,基本病变X线表现,肺循环改变,间质肺水肿,肺泡性肺水肿,间质肺水肿,肺泡性肺水肿,肺循环高压,定义：肺血流量增加或肺循环阻力增加均可引起肺循环高压。,临床意义：,左向右分流肺血流量增加，为高流量肺动脉高压。,肺小血管、毛细血管痉挛、狭窄致肺循环阻力增加，为阻塞性肺动脉高压（如肺心、原发性肺动脉高压等）两者均为毛细血管前高压。,肺静脉回流受阻，则引起肺静脉高压，属毛细血管后高压，后期可继发肺动脉高压,。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺循环高压X线表现：,高流量性肺动脉高压(脉动脉收缩压超过4kpa,平均压超过2.7kpa)。,肺动脉段瘤样扩张，搏动强烈。,肺门影显著增大，闪烁样搏动，右下肺动脉径1.5cm。,肺野血管增粗及大分支与中小血管比例失调，出现“肺门截断”。,肺野血管增多扭曲，外带与内带比例失调。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺循环高压X线表现,：,阻塞性肺动脉高压,肺动脉段明显突出，瘤样扩张。,肺门血管增粗显著，右下肺动脉经径1.5cm，中小分支骤然变细，更容易出现“肺门截断”。,中外带血管纤细，呈肺血减少表现。,肺静脉高压(肺静脉压1.3kpa即为肺静脉高压，超过3.3kpa(25mmHg)即引起肺水肿)。,肺瘀血的X线表现，上肺静脉扩张更明显。,常伴有肺动脉高压征象（右下肺动脉径1.5cm,）,基本病变X线表现,肺循环改变,肺栓塞及肺梗死,定义：指肺动脉分支栓塞及导致供血范围肺组织缺血坏死。,意义：,大多是周围静脉血栓，或右心附壁血栓脱落；,亦可为细菌、肿瘤等其他组织栓子，经右心达肺动脉导致分支栓塞，常为急重临床症状。,基本病变X线表现,肺循环改变,肺栓塞及肺梗死X线表现：,典型为肺外围出现密度均匀增高楔形或三角形实变区，长3-5cm，底边朝胸膜，尖指向肺门。,不典型者呈团块状或大片状实变，可长达10cm，边缘模糊，似肺炎。,坏死区可出现空洞，常伴有胸腔少量积液。,基本病变X线表现,肺循环改变,各种心血管病，不仅可引起心脏房室和大血管大小变化，而且可导致心脏形态异常，后前位常见下述三种异常。,二尖瓣型,(常见于二尖瓣病变、肺心病、心内间隔缺损等),心影呈梨形，心腰丰满或膨隆。左心缘下段园钝，右心缘下段膨隆。,主动脉球小。,基本病变X线表现,心脏形状改变,心脏形状改变,主动脉型,（常见于高血压病、主动脉瓣病变）,心影呈靴形，心腰凹陷，左心缘左室弓向左扩展。,主动脉常有伸长纡曲，主动脉球突出。,普遍增大型,（常见于心肌病变及心脏病晚期全心衰）,心脏两侧对称性均均增大。,心胸比率0.6以上。,基本病变X线,表现,心脏形状改变,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病（rheaumatic heart disease）,概述,分急性或恶急性风湿性心脏炎和慢性风湿性心瓣膜病两大类。,前者X线缺乏特征；,后者为风湿性心瓣膜炎的后遗损害，为常见心脏病，好发年龄20-40岁，女多于男。二尖瓣最常见，次为主动脉瓣及三尖瓣。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄（ Mitral stenosis）,病理解剖,二尖瓣环瘢痕收缩及腱索短缩粘连。,瓣膜表面粗糙、硬化、弹性减低及赘生物形成。,瓣叶增厚、粘连、融合，致瓣口开放幅度小。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄（ Mitral stenosis）,血液动力学,二尖瓣口以上：,左心房前负荷增加，排血受阻，血液郁积，压力升高，心腔扩大，晚期衰竭。,肺循环：肺静脉回流受阻、肺瘀血、肺静压升高，毛细血管压升高，肺水肿，晚期继发肺动脉高压。,右心室前负荷增加，排血受阻，肥厚，扩大，晚期衰竭。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄（ Mitral stenosis）,血液动力学,二尖瓣口以下：,左心室血量减少、萎缩。,主动脉血量减少、萎缩。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄（ Mitral stenosis）,临床表现：,风温热、关节疼痛病史。,心累气促，心衰时，泡沫痰，咯血，肝大，腹水等。,心尖区、隆隆样舒张期杂音，肺动脉二音亢进。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄（ Mitral stenosis）,X线表现,肺循环,肺瘀血，继发性肺动脉高压,心功不全者，出现间质性、肺泡性肺水肿，间隔线,肺内含铁血黄素沉着。,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄X线表现,心脏,二尖瓣形心，轻到中度增大，少数可见到二尖瓣钙化,左心房、右心室增大，后期右心房增大。左心耳突出明显,左心室小,主动脉及上腔静脉,主动脉球小，右心衰时上腔静脉增宽,常见心血管病X线表现与诊断,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全（Mitral stenosis and Mitral insufficiency）,病理解剖：,兼有二尖瓣狭窄的病理改变。,瓣膜增厚卷缩、僵硬，腱索短缩断裂，致左心室收缩时瓣叶不能完全闭合。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全,血流动力学,二尖瓣狭窄的血液动力学改变,左心室收缩时，血液经关闭不全瓣口返流入左心房，更加重左心房容积负荷，扩大显著,左心室舒张时，左心房排至左心室血液相对增多，加之左心室承担全身供血功能，故左心室肥厚、扩大,与正常心脏比较，主动脉血流量改变小，故可略小或正常,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全,临床表现,二尖瓣狭窄的临床表现,心尖区尚有收缩期杂音。且可传导至腋中线,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病风湿性心脏病,二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全,X线表现,肺循环：,同二尖瓣狭窄,心脏：,二尖瓣型心，中到重度增大。,特大左心房，右心室、左心室均增大。,主动脉及上腔静脉,主动脉正常或略小，右心衰时上腔静脉增宽。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病慢性肺源性心脏病（Chronic pulmonary heart disease）,概述,慢性肺源性心脏病是指慢性肺部和肺血管病变或严重胸廓畸形所引起的心脏病。肺部慢性病变，以慢性支气管炎最常见。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病慢性肺源性心脏病,病理生理,慢性肺部病变，换气功能差，广泛肺小动脉缺氧痉挛，导致肺动脉压升高，肺动脉高压,广泛肺纤维化，肺气肿、肺血管外周阻力升高，血管床闭塞，减少，导致肺动脉高压,肺动脉高压，导致右心室前负荷增加，肥厚，扩大，晚期衰竭。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病慢性肺源性心脏病（COPD）,临床表现,长期慢性咳嗽、咳痰、咯血、心悸、气喘。,发绀、杵状指、桶状胸、P2亢进。,心电图右心室肥厚，心肌劳损。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病慢性肺源性心脏病,X线表现,慢性肺部疾病（慢支炎、肺气肿、弥漫肺纤维化等）,小血管收缩性肺动脉高压（肺动脉段膨隆延长，右下肺动脉干径1.5cm，肺门截断，肺野血管纤细）,右心室增大（流出道肥厚、延长，高径10cm）,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病心包炎（Pericarditis）,概述,心包脏、壁层炎症，可为结核性、风湿性、化脓性、病毒性，以结核性常见。分为干性、湿性两种，前者X线无特异性，后者即心包积液，X线表现典型。治疗不彻底，可转变为缩窄性心包炎。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病心包积液（Pericardialeffusion）,病理生理,心包腔内积液致心包腔内压升高压迫束缚心脏。,心包腔压力升高，体循环静脉回流受阻。,心室舒张受限，充盈不足，收缩期排血量减少，出现一系列心包填塞症状。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病心包积液,临床表现,发热、疲乏、心前区疼痛、端坐呼吸。,心包填塞症状，面色苍白、紫绀，肝大，腹水，下肢水肿。,颈静脉怒张，心界两侧扩大，心音遥远，静脉压升高，脉压差宽，血压降低。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病心包积液,X线表现,肺循环，肺血减少，肺野清晰，伴或不伴胸腔积液。,心影重度增大，呈烧瓶状或球形。立、卧位形态变化大。,心缘孤弓变浅或消失。,心缘搏动减弱或消失，主动脉搏动正常。,主动脉相对缩短，上腔静脉增宽。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病缩窄性心包炎,X线表现,肺循环肺静脉瘀血，伴胸腔积液或胸膜增厚。,心影轻度增大，心形怪异。,心缘孤弓变直及局限膨隆。,心缘搏动减弱，或某部分消失。,心包钙化，呈弧形壳状或装甲样改变。,主动脉相对短缩，搏动减弱，上腔静脉增宽，奇静脉球扩大。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病心肌病（Cardiomyopathy）,概述,凡侵犯心肌的病变，统称心肌病。,病因不明者为原发性心肌病，分扩张型、肥厚型、限制型，扩张型常见。,已知病因或合并其他疾病的心肌损害为继发性心肌病。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病心肌病,病理生理（原发性心肌病）,扩张型常见，侵犯心室致心室扩大，心肌软弱乏力，收缩力差，射血功能差。,肥厚型，累及肌部室间隔及乳头肌突向心腔致心室流出道狭窄，心腔舒张受限。,限制型心内膜增厚，心内膜下肌纤维化，侵犯心室流入道和心尖，致心腔填塞，舒张受限。,以上诸种改变，都会导致心室排血障碍，容积、压力负荷均增加，逆向累及心房排血受阻，肺循环、回流受阻。,常见心血管病X线表现与诊断,后天性心脏病心肌病,X线表现,肺循环：,正常或轻度肺瘀血，特点是与心脏增大程度不相称。,心衰时，肺瘀血程度重，并出现肺水肿。,后天性心脏病心肌病,X线表现,心脏：,心形呈普遍增大型，中到重度增大。,全心增大，心室增大为主，左心室增大更显著。,心缘搏动普遍减弱，但不消失。,主动脉：,大小正常，或相对偏小。,主动脉搏动减弱，右心衰时上腔静脉增宽。,常见心血管病X线表现与诊断,冠状动脉粥样硬化性心脏病,冠心病是危害中老年健康的重要心脏病之一，发病率占所有心脏病的第三位。影像检查是确诊本病的重要手段，因此学习掌握好本病的病理及病理生理、临床表现、影像学诊断极为重要。,冠心病,定义：冠状动脉粥样硬化使血管腔阻塞导致心肌缺血缺氧而引起的心脏病。它和冠状动脉功能性改变（痉挛），统称冠状动脉性心脏病（Coronary heart disease）,简称冠心病。,冠心病病理,冠状动脉粥样硬化：血管内膜下脂肪沉积纤维组织增生,突向血管腔粥样斑块形成。,冠状动脉狭窄、阻塞：粥样斑块增大融合及斑块发生溃疡，继发血栓形成导致血管腔狭窄阻塞。,冠心病病理,狭窄程度划分：,I级 狭窄25%以下 （轻）,II级 狭窄26-50% （中度）,III级 狭窄51-75% （中度）,IV级 狭窄75%以上 （重度,）,冠心病病理,心肌缺血、缺氧、梗死：,局灶性或广泛心肌梗死，包括心内膜下心肌梗死，贯通性心肌梗死。,乳头肌断裂（可导致二尖瓣关闭不全）,室间隔穿孔（可产生左向右分流）,冠心病病理,心室破裂（产生心包填塞）,愈合性心肌梗死：梗死区肉芽组织、纤维组织增生形成瘢痕。,侧枝循环形成,冠心病病理,室壁瘤的形成,贯通性心肌梗死修复过程中广泛纤维化心肌失去活力心腔内血液压力导致局部心壁向外瘤样膨突心室射血功能降低充血性心力衰竭,冠心病临床表现：,心绞痛、心律失常及急性心肌梗死后并发症表现，心力衰竭等。,冠心病影像学表现：(X线平片),肺循环及胸部,心衰时可出现肺郁血。急性心肌梗死后综合征（心包炎、胸膜炎、肺炎）,冠状动脉钙化,心脏,主动脉型或普大型，左心室大为主，左心缘区域性搏动减弱或消失，反向搏动或不规则搏动。,室壁瘤：左心缘局限性膨突，搏动消失或反向搏动。,冠状动脉及左心室DSA表现,冠状动脉狭窄或闭塞（部位、范围、程度）粥样斑块（腔内充盈缺损）及狭窄后扩张左心室腔形态、大小、心壁运动异常，射血分数下降,室壁瘤（部位、大小、形态）,二尖瓣返流,冠心病影像学表现(MRI),急性心肌梗死期，梗死区心肌信号增高，增强后为高信号，室壁变薄，运动减弱。心室腔血流缓慢及壁血栓。,陈旧性心肌梗死期：梗死处心肌信号减弱,室壁瘤急性期：瘤壁高信号，陈旧性时为低信号，病变区心壁薄，范围大，局部无运动或反向运动。瘤内附壁血栓。,主动脉夹层,定义：主动脉中膜的弹性纤维和平滑肌因各种原因受至损害或发育缺陷，连同内膜被撕裂，血流自破口进入主动脉中膜内，形成主动脉壁内假腔，即主动脉脉夹层。,分型：,按病变累及范围分为三型：,I型 夹层及升主动脉、主动脉弓、降主动脉并延至腹主动脉中远段，破口多位于升主动脉,II型 夹层层局限于升主动脉、主动脉弓，破口多位于升主动脉,分型,III型 夹层位于主动脉弓和降主动脉，可向远侧扩展,III甲型 夹层局限于胸段降主动脉,III乙型 夹层延至腹主动脉远端,临床与病理,多数病例主动脉壁内膜存横行破口 血液自破口进入中膜形成夹层 在主动脉壁内延伸，近侧可达主动脉瓣环，远侧可达腹主动脉远段甚至左右髂总动脉 远心端有再破口，血流由此出夹层进主动脉有自然减压作用。,临床与病理：,由于夹层形成，壁内血流存在 主动脉腔被分为真假两腔 真腔常受压变窄变形 夹层段波及的冠状动脉、头臂动脉、肾动脉等可变窄甚至阻塞 波及主动脉瓣环可致关闭不全 夹层可破裂入心包、纵隔、腹膜后、胸腔,临床与病理,常见症状为突发剧烈疼痛，常伴心率快、呼吸困难、恶心呕吐、少尿或无尿、肢体血压、脉搏不对称。,心底部杂音及心包填塞征象，为主动脉关闭不全和夹层破入心包的表现。,主动脉夹层影像学表现,：,X线表现：,急性：纵隔、主动脉增宽，边缘模糊，搏动减弱或消失，主动脉壁钙化内移，破入心包或有主动脉关闭不全，心影明显增大。破入胸腔，可见胸腔积液,慢性：上纵隔增宽，主动脉局限或广泛扩张，边缘波浪状。常有左心室增大。,主动脉夹层影像学表现,主动脉或左心室DSA：,主动脉呈双腔表现：假腔大，真腔常受压变窄变形,真假腔间可见线状负影，可见内膜破口可有主动脉分枝灌注不良或狭窄，主动脉瓣口返流,影像学表现,MRI表现：,真腔呈低信号，假腔呈高信号，二者间内膜片呈线状中等信号，破口为线状内膜局限断裂。,电影MR，可见内膜断裂破口处有自窄小真腔向宽大假腔的低信号血流喷射。,主动脉夹层,腹部大血管CE-Angio,降主及腹主动脉夹层动脉瘤,常见心血管病X线表现与诊断,先天性心脏病（Congenital heart disease）,引言,先天性心脏病是胚胎期间心脏大血管发育障碍或变异（旋转、分隔、移位、连接等过程的异常）导致的心血管先天畸形。,欲了解这类疾病的诊断，必须熟悉心脏、大血管的胚胎发育过程，各类畸形的病理解剖、血液动力学异常变化、临床症状体征、影像学特征，方能对先天性心脏病作出较正确的诊断。,大多数单纯畸形的先天性心脏病，X线平片与超声心动图相结合，即能作出诊断。但普通X线和超声都有一定限度，对复杂畸形及罕见畸形，必须发挥影像学的整体优势，依赖心血管造影等精细检查，方能作出诊断。,常见心血管病X线表现与诊断,先天性心脏病,心脏大血管的胚胎发育,概述,心脏大血管的发育起自胚胎第二周，至第八周即发育完成为具有循环作用的四腔心。是一个十分复杂的过程，可概括为扭曲膨大、旋转分隔，连接成袢。,先天性心脏病,心脏大血管的胚胎发育,扭曲膨大,胚胎早期，胚盘中胚层边缘两侧的心源性心间膜融合成原始心脏管，头尾端在胸腔内被固定。,依次分为动脉干、心球、原始心室、原始心房、静脉窦五个形态发生区。,心脏管随着发育长度增加而扭曲，形态发生区则产生膨大，其结果是心球突向右前，原始心室突各左后，此时，仍为心室在上，心房在下。,常见心血管病X线表现与诊断,先天性心脏病,心脏大血管的胚胎发育,旋转分隔,上述五个形态发生区在扭曲膨大过程中，即已开始移位旋转和分隔。,包括原始心房、旋转移位至原始心室上后方，心球继续向右前生长（以后发育成右心室），原始心室向左后下生长。,动脉干呈逆钟向旋转90-110，主动脉干移至左侧主动脉圆锥，肺动脉干移至右侧肺动脉圆锥。,常见心血管病X线表现与诊断,常见心血管病X线表现与诊断,心脏大血管的胚胎发育,旋转分隔,原始心房的分隔,前后心内膜垫融合将房室管分为三尖瓣、二尖瓣口。,心房顶长出原发隔向下生长与心内膜垫间留有一孔，为原发孔。,原发孔闭合，原发隔上部组织部分吸收，形成继发孔。,原发隔内侧褶，形成继发隔，向下生长，中央留一部圆孔（是活瓣孔）。左侧覆盖成卵圆瓣，出生后卵圆孔封闭，原发、继发隔融合，发育完成。,心室的分隔,动脉干的分隔。,常见心血管病X线表现与诊断,先天性心脏病,心脏大血管的胚胎发育,连接成袢,心脏大血管完成旋转、转移、分隔后，肺动脉与右前方的右心室连接，主动脉与左后下的左心室连接。,右房、室经三尖瓣孔相通，左房室经二尖瓣孔相通。这样使单管的球室袢转变成两个平行的通道（体、肺循环通道）。出现了解剖上的左右心室和心室的出入口。入口在后，出口在前。,心脏大血管正常的右侧成袢即告完成。,常见心血管病X线表现与诊断,先天性心脏病,分类,按血液动力学变化，分左向右分流、右向左分流，无分流三类。,按临床症状体征，分紫绀型、无紫绀型两类。,按X线肺血管变化，分肺多血、肺少血、肺血无改变三类。,常见先天性心脏病X线诊断,继发孔型房间膈缺损（Atrial Septal defect）（心房水平左向右分流肺多血无紫绀先天性心脏病）,病理解剖,原发隔上部组织吸收过多，继发孔过大，不能封闭。,继发隔发育不全残缺，或卵圆孔过大，不能闭合。,常见先天性心脏病X线诊断,继发孔型房间膈缺损,血液动力学变化,常见先天性心脏病X线诊断,继发孔型房间膈缺损,临床表现,心悸、心累：晚期肺动脉高压，分流逆转，紫绀、右心衰竭。,胸骨左缘二、三肋隙Sm，P2亢进，分裂。,继发孔型房间膈缺损,X线表现,肺循环,肺充血、“肺门舞蹈”、晚期肺动脉高压,心脏,二尖瓣型，中度增大，右房室大，右房明显，左室小。,主动脉及腔静脉,主动脉球小，右心衰时上腔静脉增宽。,常见先天性心脏病X线诊断,常见先天性心脏病X线诊断,继发孔型房间膈缺损,X线表现,右上肺静脉或左心房造影,右心造影导管置于右上肺静脉或左心房，肝锁位摄影。,直接显示ASD位置大小，右上肺静脉显影后，左、右房同时显影。,常见先天性心脏病X线诊断,法乐氏四联症（Fallot，）,（右向左分流肺少血紫绀类先天性心脏病）,病理解剖,肺动脉狭窄：右心室流出道管道状狭窄程度重，常伴肺动脉发育差。,室间隔缺损：膜部高位，大多数3cm。,主动脉骑跨：主动脉分割粗大，右前移骑跨VSD上，可合并右位主动脉弓等。,右心室肥大：因肺动脉狭窄，肺动脉发育差，右室压，继发肥厚扩大。,常见先天性心脏病X线诊断,法乐氏四联症,血液动力学,常见先天性心脏病X线诊断,法乐氏四联症,临床表现,心悸、心累、发育差、喜蹲踞、不好活动,早发全身紫绀、杵状指、趾,胸骨左缘（二四）肋隙粗糙SM，P2减弱或消失,常见先天性心脏病X线诊断,法乐氏四联症,X线表现,肺循环,肺血减少，心腰凹陷两肺门小，肺野血管纤细稀少。,严重者，形成侧支循环，肺门结构失常，中内带网状异常血管，肋骨下缘凹陷缺损（罗斯勒征）,法乐氏四联症,X线表现,心脏,靴型，轻至中度增大。,右心室大，右房轻度增大，左心室萎缩。,主动脉及上腔静脉,主动脉增粗，弓部突出，右前移位，可合并右位主动脉弓，右侧降主动脉。,上腔静脉推挤外移，右心衰时上腔静脉增宽。,常见先天性心脏病X线诊断,常见先天性心脏病X线诊断,法乐氏四联症,X线表现,右心室造影？坐观位,右心室漏斗部管道状狭窄，肺动脉瓣环小。,肺动脉主干细小，明显小于升主动脉；周围肺动脉狭窄。,右心室腔扩大，肌小梁粗糙，排空延迟。,室间隔缺损，可见到造影剂经缺损进入升主动脉。长轴斜位左心室造影，可能确定室间隔缺损部位、大小、单发或多发。并可观察冠状动脉有无异常。,谢 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