血尿的鉴别诊断(XXXX-4-16)

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血尿的鉴别诊断,1,血尿的定义,2,肉眼血尿,每,1000ml,尿液中含1,ml,血即成肉眼血尿。,尿酸性，呈,酱油样棕褐色,或暗黑色；,尿碱性，呈红色,或洗肉水样；,含血量大，血色深。,3,镜下血尿, 离心尿,RBC3,个,/HP,尿沉渣红细胞计数,8106/L, Addis,计数 红细胞,50,万,/12h, 1,小时尿细胞计数法 红细胞,10,万,/h,，即可诊断，红细胞介于,3,万,-10,万,/h,，属可疑,4,血尿的鉴别,5,血尿的鉴别,真假鉴别,部位鉴别,性质鉴别,病因鉴别,6,真性血尿与假性血尿,首先要排除以下能产生假性血尿的情况：,摄入含大量人造色素,(,如苯胺,),食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄,利福平,苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；,血红蛋白尿或肌红蛋白尿；,卟啉尿；,初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。,鉴别,尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。,7,真性血尿与假性血尿,其次要排除,阴道或直肠血污染,-,询问病史及体格检查。,8,肉眼观察,暗红：上尿路。,鲜红带血块：下尿路。,滴血：尿道,尿三杯试验,第一杯红细胞增多则为前尿道出血；,第三杯红细胞增多则为膀胱基底部,前列,腺,后尿道或精囊出血；,三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。,9,泌尿道基本构成,肾,上尿路,输尿管,膀胱,下尿路,尿道（后尿道、前尿道）,10,肾小球或非肾小球性血尿,尿中红细胞管型,伴有尿蛋白情况,：,有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加,每,1000ml,尿混入红细胞,5ml,：呈肉眼血尿， 此时尿蛋白不高于,625mg/L, +,，或,70%,判断,为肾小球性血尿，着色红细胞,30%,为非,肾小球性血尿。,12,肾小球或非肾小球性血尿,尿红细胞形态,(,大小、形状，,Hb,含量,),：,尿红细胞平均体积,：,MCV72fl,且呈小细胞分布（正常,75fl,）。敏感度特异性,95%,尿红细胞容积分布曲线,(,自动分析仪,),肾小球性：高峰在低容积区,(50fl),偏态分布,非肾小球性：高峰在高容积区,(100fl),正态分布,尿红细胞电泳,肾小球性：,20.64,1.72,秒,非肾小球性：,27.27,1.66,秒,13,尿中红细胞严重变形机制,红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤,红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变,红细胞受尿液,pH,，其他化学成分,(,尿素、尿酶等,),的影响,14,异形红细胞种类,大红细胞：直径,8um,的红细胞。, 小红细胞：直径,8um,的红细胞。,棘形红细胞,：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如,生芽样（,灵敏度：,46%-52%,；特异性,98%- 100%,）,。,环形红细胞,（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢,失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（,5%,）,。, 新月形红细胞：红细胞如半月形。, 颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红,蛋白丢失。, 皱缩红细胞：高渗尿中多见。, 影红细胞：低渗尿中多见。, 红细胞碎片。,15,关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为,非肾小球性血尿：尿中红细胞,8000/ml,，但大部分（,70%,）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞 ,30%,；,肾小球性血尿：尿中红细胞,8000/ml,，大部分（,70%,）为,2,种以上变形红细胞。,16,注意事项,年龄因素,：,婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管,短，不易出现红细胞变形。,袢利尿剂的应用,尿比重,6,月，伴发蛋白尿,(500mg/M,2,.d),，肉眼血尿,2-4,周，高血压，肾功能减退，有家族史,20,肾 脏 病 理 检 查,21,22,常见血尿相关性疾病,23,高钙尿症,重要性,多见,(2.9%6.2%),多种症状易误诊漏诊,(,血尿、尿频尿急，遗尿，,白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等,),持久时对生长期骨不利,(,骨质稀疏，个矮小,),结石形成,尿钙,/,尿肌酐,0.2(mg/mg),或,0.7(mmol/mmol),24h,尿钙定量：,4mg/kg.d (0.1mmol /kg.d),注意年龄：尤其是婴儿,24,血尿：非肾小球性,尿钙,/,肌酐比值，,24,小时尿钙定量,特发性者：,肠吸收型,：,空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高,成人中,85%,尿此类，小儿中,21%62%,肾漏型,：,肾漏出增加,多见于小儿,25,高钙尿症治疗,液体入量充分，低钠饮食,限高钙及高草酸食,(,果汁、巧克力,),钙量：不低于正常所需。肾漏型不限入量，对吸收过高者、有结石、肉眼血尿、严重尿频尿急者限量,治疗治疗,噻嗪类利尿剂,：影响亨利袢升支厚段对钙的重吸收，并促进全身性钙储留。双氢克尿塞,1mg/kg.d,一般用药,6,周,(,长期应用时注意：影响脂代谢，高尿酸血症、高血糖等,),。,上药不效应时，给枸橼酸盐和,/,或中性磷酸盐,(,对伴低磷血症尤宜,),，磷酸纤维素钠,(,适于吸收型；注意影响镁的吸收，有时需补镁,),未加工之麸,(,成人,24g/d,分次进餐时服,),26,胡桃夹现象,左肾静脉,(LRV),受压而引发临床症状,LRV,行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角,(4560),而后注入下腔静脉,LRV,受压：,LRV,淤血，静脉高压,引流入,LRV,之生殖静脉淤血,精索静脉曲线,(,左侧,),27,胡桃夹现象,原因,LRV,淤血、高压,局部,(,肾盏穹窿部,),因素,表现：,左侧，非肾小球性血尿,胡桃夹现象与蛋白尿,静脉受压，尿蛋白排出增加,表现：直立性蛋白尿,(,卧床缓解,),临床,直立蛋白尿或非肾小球性血尿,(,蛋白尿,+,血尿考虑肾小球病,),肾小球病时可伴发,28,Alport,综合征,以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜,IV,型胶原,链,的基因突变而致,遗传方式,X,连锁显性遗传：,85%,COL4A5,，,COL4A6,突变,(Xq22),常染色体隐生,(15%),或显性遗传,(,少,),COL4A3,，,COL4A4,突变,(2q),29,Alport,综合征,血尿,(,持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿,),(,多属肾小球性血尿,),逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退,听力障碍：,10,岁后出现,眼部：,前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变,巨血小板减少症,粒细胞巨噬细胞内有在,Dohle,包涵体,平滑肌瘤,(,食道、气管、生殖道,),(COL4A5,和,COL4A6 5,端突变,),肾组织活检：,GBM,弥漫增厚分层,30,临床表现,：,血尿、耳聋、进行性能功能减退,家族史,肾活检,：,电镜下,GBM,增厚，分层,皮肤活检,：,IV,胶原,5,链,GBM,包氏囊 远曲,TBM,皮肤基膜,正常人,+ + + +,X,连锁病人,- - - -,携带者 镶嵌 镶嵌,常隐患者,- + + +,基因诊断,31,其他表现血尿的遗传性疾病,薄基底膜肾病,(TBMN),临床特点,:,家族性良性血尿、,GBM,弥漫性变薄,常显遗传,COL4A3,和,COL4A4,有杂合突变,GBM,和皮肤,IV,胶原,3,、,4,、,5,表达正常,32,多囊肾,(PKD),ADPKD,：,发病较晚，血尿，反复泌感。,双肾多个液性囊泡，,常最后,ESRD,，还常伴肝胰受累,PKD1(16p13.3,突变，编码多囊蛋白,1,，,pc1),PKD2(4q21-23,突变，编码多囊蛋白,2 pc2,ARPKD,：,婴幼儿发病。,肾集合管,肝内胆管扩张，畸形,最终肝、肾纤维化，尿检常无异常,PKHD1,基因,(6p21.1-12),突变而引起,(,编码,fibrocystin),33,甲髌综合征,指甲、髌骨等骨发育不良,伴眼和肾病变,表现：,血尿、蛋白尿,多呈良性经过，部分,ESRD,。,位于,9q34.1,编码,LMXIB,的基因突变,(,影响肢骨和,GBM,发育的转录因子,),34,启示与思考？,正常人尿中是否有红细胞？,正常人的,GBM,是否会有损伤？,一般发热或运动后的血尿是否是良性的？,轻微血尿是否需要肾活检？,持续性轻微血尿是否需要治疗？,35,小 结,36,血 尿 诊 断 程 序,37,血尿治疗的注意事项,38,不要感染,不要过敏,不要受伤,不要活动过度,不要乱吃药,不要乱吃食品,39,谢 谢,40,