原发性肾上腺皮质功能减退

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,20,原发性肾上腺皮质功能减退症,病例资料,1,原发性肾上腺皮质功能减退症,2,治疗进展,3,色素沉着鉴别诊断,4,目 录,Contents,Page,2,Page,3,原发性肾上腺皮质功能减退症,一、,背景资料,三、实验室检查,二、临床表现,四、诊断,Page,3,五,、治疗,定义,原发性肾上腺皮质功能减退症又称为,Addison,病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分,（,80%,）肾上腺组织所致。,Page,4,流行病学,在发达国家年,发病率,0.8/100000,，,患病率,4-11/100000,。我国没有查到相关流行病学资料。,Page,5,病因,在西方，,70%,的,Addison,病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。,Page,6,临床表现,Page,7,临床表现,Page,8,临床表现,Page,9,由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征,发生率,无力,皮肤干燥（女性）,性欲缺乏（女性）,腋毛、阴毛缺乏（女性）,其他,色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显）,94,皮肤白斑,10-20,实验室检查,病情严重时，一般认为血皮质醇,33,g/dl(900nmol/L,）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行,ACTH,快速兴奋试验。即静注人工合成,ACTH0.25mg,前及,30,分钟后测血皮质醇，正常增加,276552nmol/L,。,血液生化,可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。,激素检查,基础血、尿皮质醇、尿,17-,羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值,3g/dl,可确诊，基础值,20g/dl,，脓毒血症、创伤时时,25g/dl,可排除。原发性,ACTH,常升高,100pg/ml,。,Page,10,实验室检查,影像学检查：结核病患者,CT,、,MRI,可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血。转移性病变在,CT,扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。,激素检查,快速,ACTH,兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后,12,周,）。行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。,Page,11,影像学,检查,诊断,本,病最具诊断价值者为,ACTH,兴奋试,验，本病患者示储备功能低下，而非,本,病患者，经,ACTH,兴奋后，血、尿,皮质类固醇明显上升。,对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象,：所患疾病不太重而出现严重循环虚,脱，脱水，休克，不明原因的低血,糖，难以解释的呕吐，体检时发现色,素沉着。白斑病、体毛稀少等。,诊断,Page,12,基础治疗,糖皮质激素激素治疗,大型手术者应在进手术室前肌注氢可,100mg,，麻醉恢复时肌注或静注氢可,50mg,，然后每,6-8,小时注射一次，直至,24,小时。如果病情控制满意，则减量至每,8,小时肌注或静滴,25mg,，维持,3-5,天,。,儿童首选氢可，替代 用量要适量，每,6-12,月复查一次，根据生长发育情况调整用量,。,糖皮质激素治疗,氢化可的松,：一般成人每日剂量开始时约,20-30mg,，以后可逐渐减量至,15-20mg,，在清晨睡醒时服全日两的,2/3,，下午,4,时前服用余下,1/3,。也可一日三次。某些怀孕期,间的最后三个月，氢化可的松,用量需适当增大,。,接受小手术、局麻、有创检查时无需调整用量。中性（如,DSA,、内镜）前，氢可,50-100mg,静注,。,Page,13,基础治疗,患者在服用适量的糖,皮质激素和充分摄取,食盐后不能获得满意,疗效，仍感头晕、乏,力甚至发生直立性低,血压，血钠第，则需,加用盐皮质激素。,雄激素,盐皮质激素,盐皮质激素,可服用,9-,氟氢可的,松（盐皮质激素活性,为氢可,25,倍），每天,上午,8,时口服,0.05,0.15mg,。如有水肿，,高血压，低血钾时则,减,量。,雄激素具有蛋白质同,化作用，可改善周身,倦怠、食欲不振和体,重减轻等症状。孕妇、,充血性心力衰竭患者,慎,用。甲睾酮,5.0mg,每天,2-3,次，,口服或,舌,下含服。,Page,14,危象治疗,补液治疗,典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的,1/5,，初治的第,1,、,2,日内应迅速补充生理盐水每日,2000-3000ml,。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。,糖皮质激素,立即静注氢可,100mg,，以后每,6,小时加入补液中静滴,100mg,，第,2,，,3,天可减至每日,300mg,。如病情好转，可继续减至每日,200mg,，继而,100mg,。呕吐停止，可进食者，可改为口服。,Page,15,治疗进展,Page,16,氢化可的松,延迟释放片（,Chronocort,）,即口服,4,小时后可的松浓度才开始上升，可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化,。增加,凌晨,2,点至,3,点浓度，可能会对睡眠产生不利作用,。夜间口服一次无法提供下午生理剂量。,氢化可的松双相释放片（,Plenadren2011,年在,欧盟上市）。即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，同时可以满足患者一天服药一次的需求。,氢化可的松泵,鉴别诊断,皮肤色素沉着的其他原因,Page,17,？,肝硬化、晚期肝癌,肢端肥大症,黑热病、疟疾、钩虫病,思路拓展,皮肤色素沉着的可能原因,Page,18,？,原发性甲状腺功能减退症,血色病,POEMS,综合征,Q,&,A,The End,