急性炎症性脱髓鞘性6

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急性炎症性脱髓鞘性6,教学目标,1.掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现和护理。,2.掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病脑脊液的改变特点蛋白-细胞分离现象。,概述,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,AIDP）又称吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）为,急性或亚急性,起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。,病理改变：以周围神经广泛炎症性阶段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应,。,案例,患者,张某,，男，,38,岁。,主诉：,因,四肢进行性无力2天，,主要表现：,患者无明显诱因出现上肢无力，继而下肢无力，伴四肢麻木，无大小便失禁。无吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍。无晨轻暮重。,查体,：,TC,P,85,次/分, R次,19,/分,BP,141,/,108,mmHg, 神,志清楚，对答切题双侧瞳孔等大等圆,，,直径约3mm,颈软，双手蚓状肌、骨间肌萎缩，双下肢股四头肌萎缩。,双上肢,肌力II，肌张力减低。双下肢近端肌力II级，远端肌力0级。双侧感觉对称，四肢腱反射减低，,Babinski 征阴性。,实验室检查：,：,细胞数为,2106L、蛋白为1.,7,g/L，CSF细胞学仅见少量淋巴细胞和单核细胞。,2.肌电图检查：提示双侧上、下肢周围神经损害。,请分析,1.该患者为什么会出现进行性四肢无力？,2.患者腰穿脑脊液有何异常？,3.针对该患者有哪些护理问题？,病因与发病机制,病因：,可能与非特异性病毒感染或疫苗接种史有关。,临床及流行病学证据显示与空肠弯曲菌、疱疹病毒和支原体感染有关，其中以空肠弯曲菌最为密切，以腹泻为前驱感染的GBS患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。,发病机制：,尚未完全明确，但研究提示本病与自身免疫调节失衡密切相关，是由细胞免疫和体液免疫参与所引起的免疫介导的周围神经病。其致病因子可能存在于病人的血液中。,分子模拟机制认为：GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误识别，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。,临床表现,1.年龄与季节：各个年龄、一年四季均可发病。,4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。,3.起病方式：急性或亚急性。,迟缓性瘫痪,：首发症状常为四肢对称性无力，可自远端向近端，亦可反向，呈,驰缓性瘫痪,，腱反射减弱或消失，Babinski征阴性；,感觉障碍的特点,：典型病人有,手套、袜套样,的末梢型感觉障碍；也可有感觉异常；,脑神经受损,：,以双侧周围性面瘫多见,（成人多见）,，其次可见舌咽、迷走神经麻痹，出现构音障碍及吞咽困难；,延髓麻痹（儿童多见）,自主神经功能紊乱,：,多汗、皮肤潮红等，严重时可出现心动过速、心律失常、直立性低血压等。,主要危险,：严重时累及肋间肌和膈肌，导致,呼吸麻痹,这是GBS最主要的危险。,辅助检查,1.脑脊液：,蛋白-细胞分离现象,：典型的脑脊液改变是蛋白质明显增高而细胞数正常，此为本病的重要特点，常在起病后第三周最明显。,2.,肌电图检查：早期可见F波或H反射延迟。,诊断要点,1.急性或亚急性起病。,2.病前有感染史。,3.有四肢对称性驰缓性瘫痪、腱反射消失，呈手套袜套样的末梢型感觉障碍及脑神经损害。,治疗要点,呼吸麻痹的抢救：保持呼吸道的通畅和呼吸机的正确使用,机械通气的适应症：,呼吸频率35-40次/分或6-8次/分，咳嗽无力，排痰困难，Pao250mmHg, PaCo260mmHg者，需机械通气维持有效的呼吸功能。,（1） 免疫球蛋白治疗：成人0.4g/（kg.d）连用5天，禁忌：先天性IgA缺乏,（2） 血浆置换疗法：通过血浆置换可清除特异的周围神经髓鞘抗体。每次40-50ml/kg,分别可做2次、4次或6次。禁忌：严重感染、心律失常、凝血系统疾病等。,（,3,） 糖皮质激素：慢性GBS对激素仍有良好的反应。,常用护理诊断、措施及依据,1.低效性呼吸形态 与呼吸肌无力、神经受损、呼吸不完全有关。,（1）给氧：持续低流量，跟据血氧饱和度监测调节氧流量。,（2）保持呼吸道通畅：有效咳嗽、咳痰，翻身、拍背、必要吸痰。,（3）准备抢救用物：抢救车、气管切开或插管用物、呼吸机等机械通气设备。,（,4）,病情监测,：心电监护，生命体征，指氧 饱和度,监测,。,重点关注,：呼吸困难的程度和血气分析指标的改变。,立即报告需医生紧急处理的情况,：呼吸费力，出汗、口唇发绀、Spo290%，血气Pao270mmHg。,（5）机械通气时呼吸机的管理,（6）心理护理：紧张、恐惧、频死感，对医护人员的心理依赖等。医护行为的目标是让病人产,生安全感。,2.躯体移动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关。,（1）饮食护理：高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物。有吞咽困难者宜早鼻饲。,（2）预防并发症：肺部感染、压疮、营养失调、深静脉血栓形成、失用性肌萎缩、便秘等。护士应指导患和帮助患者活动肢体，按摩腹部等。,（3）用药的护理：做好给病人进行药物治疗的沟通和交流，取得病人的配合。正确执行医嘱，糖皮质激素应用时观察药物作用和副作用，查看有无消化道出血的表现；血浆置换的配合与护理,。,（4）生活护理,其他护理诊断,1.恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。,2.吞咽障碍 与脑神经受损所致的延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。,3.清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。,4.潜在并发症 深静脉血栓形成、营养失调。,健康指导,1.疾病健康指导：加强营养，增强体质和抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防复发。,2.康复指导：早期康复锻炼，指导患者家属应鼓励和支持患者。,3.病情监测指导：,预后,70%可康复，25%可留轻微神经功能缺损，5%死亡率,THANK YOU!,谢谢观赏,