神经病学周期性瘫痪课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,PPT,学习交流,*,周期性瘫痪,Periodic Paralysis,1,PPT,学习交流,概念,周期性瘫痪：,一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。,分型：,低钾型,(,最多见,),高钾型,正常血钾型,2,PPT,学习交流,低钾型周期性瘫痪,常染色体显性遗传或散发的疾病。,致病基因位于,1,号染色体长臂，可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。,肌肉肌浆网空泡化，电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。,1,病因及发病机制：,2,病理：,3,PPT,学习交流,低钾型周期性瘫痪,任何年龄，,20-40,岁男性多见。,诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。,发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。,发作持续时间：数小时,-,数日。,3,临场表现：,4,PPT,学习交流,低钾型周期性瘫痪,发作期血钾,3.5mmol/L,，间歇期正常。,心电图：,U,波, T,波低平倒置，,P-R,间期和,Q-T,间期延长, S-T,段下降，,QRS,波增宽。,肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。,4,辅助检查：,5,PPT,学习交流,低钾型周期性瘫痪,突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，血钾降低，心电图低钾性改变。,5,诊断：,6,PPT,学习交流,低钾型周期性瘫痪,高钾性周围性瘫痪：,10,岁,正常血钾性周期性瘫痪：,10,岁，夜间，补钾加重，补钠减轻。,重症肌无力,GBS,继发性低血钾：甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹。,6,鉴别诊断：,7,PPT,学习交流,发作时，,10%,氯化钾或,10%,枸橼酸钾,40,50ml,顿服, 24h,内分次口服，一天总量为,10g,。,发作频繁着，发作间期口服钾盐,1g,3,次,/,日，螺旋内酯,20mg,2,次,/,日。,避免诱因。,良好，随年龄增长，次数。,7,治疗：,8,预后：,8,PPT,学习交流,高钾性周期性瘫痪,又称强直性周期性瘫痪，少见，常染色体显性遗传。,钠内流,，钾从细胞内,外，极细胞膜兴奋性消失。,与低钾相同。,1,病因及发病机制：,2,病理：,9,PPT,学习交流,高钾性周期性瘫痪,10,岁，男女,诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。,肌无力从下肢近端开始上肢，颈肌，脑神经支配肌， 呼吸肌，伴肌肉痛性痉挛。,发作时血清钾，尿钾心电图,T,波高尖。,发作时间短，数分,1h,，频率高，,30,岁好转。,3,临床表现：,10,PPT,学习交流,高钾性周期性瘫痪,发作期血清钾,5.5mmol/L,，,CK,。,心电图：,T,波高尖，,P,波。,肌电图：纤颤电位，强制放电。肌无力高峰，静息电消失。,4,辅助检查：,11,PPT,学习交流,高钾性周期性瘫痪,家族史，儿童发作肌无力伴肌强直，血钾高。临床表现不典型时可做,钾负荷试验：口服钾,3,8g,，,30,90,分钟内出现肌无力,冷水诱发试验：前臂浸入,11,13,水中，,20,30,分钟，肌无力，停止浸水,10,分钟恢复,5,诊断：,12,PPT,学习交流,高钾性周期性瘫痪,低钾性，正常钾型，先天性副肌强直症，继发性高血钾。,发作时间短，不需治疗。,症状重时，,10%,葡萄糖酸钙,10,20ml,静注或,10%,葡萄糖,600ml+,胰岛素,10,20,单位,呋塞米,6,鉴别诊断：,7,治疗：,13,PPT,学习交流,正常钾周期性瘫痪,常染色体显性遗传。,10,岁，夜间或清晨醒来时，四肢或部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难。持续,10,天以上。补钾加重，补钠好转。,14,PPT,学习交流,正常钾周期性瘫痪,治疗：,大量生理盐水静脉滴入。,10%,葡萄糖酸钙,10ml,，钙片,0.6,1.2g 2,次,/,日。,食盐,10,15g,。,乙酰唑胺,0.25g,，,2,次,/,日。间歇期可用氟氢可的松乙酰唑胺。避免钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类。,15,PPT,学习交流,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,16,PPT,学习交流,