小脑定位诊断及疾病周珂

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,小脑定位诊断及疾病周珂,小脑定位诊断及疾病,小脑的解剖生理,小脑病变的定位诊断,常见小脑疾病,小脑的解剖生理（一）：,外部结构,外部结构 绒球小结叶古小脑,小脑蚓部 旧小脑,小脑半球 新小脑,小脑的解剖生理（二）：,外部结构,按种系发生的不同分为：,古小脑（,绒球小结叶,） 平衡中枢维持平衡,（前庭小脑）,旧小脑（,小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂,）调节,肌张力、维持身体平衡,（脊髓小脑）,新小脑（后叶小脑半球） 协调随意运动,（脑桥小脑）,小脑的解剖生理（三）：,内部结构,内部结构（Internal Architecture）,皮 质,分子层：星状细胞、篮状细胞,（外内） 蒲肯野细胞层：Purkinje Cell,颗粒层：颗粒细胞,白 质,齿状核 新小脑,（外内） 栓状核 旧小脑,球状核 旧小脑,顶 核 古小脑,小脑的解剖生理（四）：,纤维联系,3个连接臂从上往下依次是：,小脑上脚（结合臂）中脑,传出,纤维,（小脑红核束）,少量传入纤维（脊髓小脑前束）,小脑中脚（桥 臂）桥脑,传入,纤维,（桥脑小脑束）,小脑下脚（绳状体）延髓,传入,纤维,（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束）,小脑的解剖生理（五）：,传出冲动,小脑的传出冲动：,同侧,支配,小脑上脚 红核脊髓束、丘脑纤维,深部核团,对侧,中红脑核,交叉,丘脑腹外侧核,交叉,同侧,脊髓前角运动细胞、4区、6区,小脑的解剖生理（六）：,血液供应,基底动脉,小脑上动脉,小脑半球前部,蚓部腹侧、蚓旁区,小脑核团,基底动脉,小脑前下动脉,绒球、腹侧小脑,椎动脉,小脑后下动脉,小脑半球及核团后部,定位诊断（一）：,小脑病变的临床表现,共济运动：,正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同,肌和固定肌 等的协作、配合为共济运动,共济失调：,上述随意运动发生协作障碍、出现动作,的笨拙、姿势的维持和平衡障碍,是一种运动功能的异常,临床分为,感觉性、前庭性、小脑性、大脑性,共济失调，,小脑,是其中最重要的核心结构,共济失调的鉴别诊断,症 候 小脑性 感觉性 前庭性 大脑性,躯干失调 ,Romberg 征 ,四肢失调 ,小脑语言 ,意向震颤 ,迷路症候 ,深感觉障碍 ,锥体束征 ,定位诊断（二）：,小脑病变的临床表现,小脑性共济失调：,小脑或其纤维损害后引起肌张力,的降低和运动障碍,平衡障碍：,站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难,辨距不良：,对运动的距离、速度、力量估量不准,轮替障碍：,主动肌、拮抗肌交互作用障碍,小脑性语言：,语言肌协同障碍爆发性语言,定位诊断（二）：,小脑病变的临床表现,意向性震颤：,关节固定不稳、肌张力低,眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭,小脑系统损害,书写障碍：,手部小肌群的精细运动障碍,大写症,肌张力降低：,张力性神经支配改变,定位诊断（三）：,小脑蚓部病变,小脑蚓部,躯干共济失调,：,站立、行走不稳,步基宽、,蚓前部头、颈 小脑语言,蚓后部躯干、下肢 向前后倾倒,髓母细胞瘤最常见,定位诊断（四）：,小脑半球病变,小脑半球同侧肢体共济失调,：,肌张力减低,小脑半球前部上肢,意向性震颤,小脑半球后部下肢,向病侧注视时眼震,上肢重于下肢； 远端重于近端,向病变侧倾倒,精细动作重于粗大动作,指鼻、跟膝胫试验不准,轮替运动差,多见于小脑占位和血管病,定位诊断（五）：,小脑蚓部和半球病变的鉴别要点,小脑蚓部病变 小脑半球病变,共济失调 表现在躯干 表现在肢体,坐、立、行走不稳 意向性震颤,上肢重,肌张力减低 四肢肌张力减低或正常 上肢明显,小脑性语言 吟诗样或断续样语言 无,小脑性眼震 无 向病灶侧注视时,有粗大眼震,倾倒 向前后倾倒 向病灶侧倾倒,定位诊断（六）：,齿状核病变,齿状核病变,明显的意向性震颤,齿状核合并下橄榄核损害,动作过度,肌阵挛,尿失禁,阳 萎,定位诊断（七）：,弥漫性小脑病变,慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性,急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症,定位诊断（八）：,小脑的机能大体定位：,身体的躯干由小脑蚓部支配,蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部和躯干肌肉,肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢在上面，下肢在下面,定位诊断（九）：,小脑疾病定位诊断的困难,损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见,慢性损伤时小脑机能有一定程度的,代偿,：,残存小脑实质可代偿损伤区的功能,脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能,新小脑代偿作用较强：,慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部,和半球的同时损害，但临床主要表现为,躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显,急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状,小脑病变的病因,先天性小脑发育不良,颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、,扁平颅底、 环枕融合、环枢椎脱位、,Arnold-Chiari畸形,外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现,血管疾病：出血、梗死,肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤,炎症与脓肿,遗传变性病,中毒与代谢性疾病,血管病变（一） ：,小脑出血,发病率：占脑实质出血的510%，平均6.1%,病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）,症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐,体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪,诊断要点：1. 有高血压等危险因素的老年人,2. 突然发病,3. 有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、,肌张力低、无明显瘫痪,4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶,血管病变（二） ：,小脑出血,治疗：,多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及,脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据,内科,治疗,外科,治疗,意识障碍 清 醒 昏 迷,血肿量 蚓部5ml 蚓部6ml,半球10ml 半球15ml,脑积水 无 有,脑池受压 无 有,血管病变（三）：,小脑梗死,3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合梗死发生率不高,小脑后下动脉梗死：4480%,小脑上动脉梗死：3856%,小脑前下动脉梗死：1325%,症状、体征与小脑出血相似,伴对侧大脑病变时体征不易发现,小脑脓肿,病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化,脓性中耳炎、乳突炎）,临床表现：,全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征,颅内压增高：头痛、恶心、呕吐,小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤,治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿,预后：过去死亡率较高，约3060%，,现经CT指导下治疗死亡率明显降低,小脑脑炎,病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关,少见，可见于14岁幼儿，偶见成人,临床表现为急性小脑性共济失调,急性期脑脊液可有淋巴细胞增多,治疗：抗病毒,预后：一般较好,小脑肿瘤,多见于儿童,隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征,因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早,常见： 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤,小脑肿瘤（一）：,星形胶质细胞瘤,儿童多见，儿童71.4%发生于幕下,多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包裹，囊内有囊液,症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性,震颤、肌张力减低、颅内压增高、,影像学表现：见后,治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗,小脑肿瘤（二）：,髓母细胞瘤,75%发生于15岁以下，40岁以上罕见,只发生于小脑：7095%发生于小脑蚓部，多见于儿童,1015%发生于小脑半球，多见于成人,症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视,体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立,影像学表现：见后,治疗：手术后易复发，对放疗敏感,高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随CSF播,散种植的倾向,后颅窝肿瘤（一）：,听神经瘤,占颅内肿瘤的510%，占桥小脑角肿瘤的8090%,来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、小脑和颅神经,临床表现：,1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退,2.小脑症状，发生率约6585%，主要为共济失调,3.前庭功能障碍：眩晕,治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治,后颅窝肿瘤（二）：,室管膜瘤,约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为52.56%，,来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室,多发生于儿童和青少年（615岁），成人少见,生长缓慢，多属良性肿瘤,临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害,治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）,影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤,CT平扫密度 略高或等 低 略高或等,MRIT,1,W信号 低 低 低或等,MRIT,2,W信号 等或高 高 高,CT、MRI增强 大多数强化 多数强化 多数强化,均匀强化 最常见 次常见 可见,不均匀强化 不常见 可见 可见,钙 化 不常见 可见 可见,小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）,影象学表现 髓母细胞瘤 星形胶质细胞瘤 室管膜瘤,出血 少见 少见 少见,坏死、囊变 少见 常见 可见,瘤周水肿 较常见 少见 偶见,位于中线 常见 可见 最常见,位于小脑半球 少见 可见 不见,通过第四脑室 少见 不见 常见,出口外长,遗传性共济失调,一组以共济失调为主的遗传性疾病,属常染色体显性或隐性遗传,发病年龄从婴儿至中年以后,缓慢、隐袭起病，进行性加重,主要侵犯小脑、脑干、脊髓,临床分为：,脊髓型Friedreich共济失调,小脑型Marie氏共济失调,脊髓小脑型橄榄桥脑小脑萎缩,遗传性共济失调（一）：,Friedreich共济失调,又名遗传性家族性脊髓性共济失调,常染色体隐性遗传,起病年龄518岁，多在少年期起病,脊髓背侧及小脑病损,临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反,射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧,弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神,经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变,遗传性共济失调（一）：,Friedreich共济失调,诊断依据：1.儿童或青少年起病,2.有家族遗传史,3.隐匿起病、进展缓慢,4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失,深感觉障碍、病理征阳性,5.脊柱畸形、弓形足,治疗：无有效治疗,预后：有的进展缓慢，可存活数十年,遗传性共济失调（二）：,Marie氏共济失调,又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调,常染色体显性遗传,多在3060岁期间发病,病变主要位于小脑,临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢,共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖,反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见，,眼震少见，一般无骨骼畸形,治疗：同前,遗传性共济失调（二）：,Marie氏共济失调,诊断依据：成年后起病,有家族遗传史,病情缓慢进展,临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉,性共济失调，后期肌张力增高、腱,反射亢进、病理征阳性,CT示小脑萎缩,治疗：同前,遗传性共济失调（三）：,鉴别诊断,Friedrech济失调 Marie氏共济失调,无遗传方式 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传,年 龄 518岁 3060岁,骨骼畸形 有 无,遗传性共济失调（四）：,晚发性小脑皮质萎缩,常染色体显性遗传，亦可散发,多数在50岁以后起病,病变主要侵犯小脑蚓部和绒球,临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障碍、肌张力不低、无锥体外系症状,CT可见小脑萎缩,治疗：无特殊,遗传性共济失调（五）：,橄榄桥脑小脑萎缩,分家族性（常染色体显性遗传）和散发性,中年以后起病，平均发病年龄35岁左右,临床表现：进行性加重的小脑性共济失调，最早出现步态不稳、平衡障碍，进而四肢随意运动缓慢不灵活，有语言、吞咽障碍，眼球震颤、病变累及基底节可出现肌张力增高、面具脸、静止性震颤,CT或MRI示桥脑萎缩、小脑脑沟增宽、脑叶变小、第四脑室扩大、脑池扩张,遗传性共济失调（五）：,橄榄桥脑小脑萎缩,诊断依据：,中年以后进行性加重的小脑性共济失调,有阳性家族史,有颅神经及锥体外系症状,CT或MRI示桥脑、小脑萎缩,治疗：同前,预后：欠佳，平均病程15年,多系统萎缩（MSA）,一组神经系统变性综合征,病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层,分型：,OPCA：以,小脑症状,（,小脑性共济失调,）为主,SDS：以,自主神经症状,（,直立性低血压、排尿障碍、,阳萎、出汗减少,）为主,SND：以,锥体外系症状,（,帕金森症状,）为主,中毒及代谢性疾病,急慢性酒精中毒,重金属中毒：,汞、铅、铊、锰,药物中毒：,苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮,恶性肿瘤：,内分泌疾病：,甲亢、甲低,中毒及代谢性疾病（一）：,酒精性皮质小脑变性,发病年龄50岁左右，男女=101,病因：长期饮酒过量导致营养不良（VitB,1,缺乏）,病理：小脑蚓部的前上部、舌叶、中叶蒲肯野细,胞变性、消失,临床表现：躯干和下肢共济失调明显，上肢可无或仅,有轻度动作笨拙，但临床表现与酗酒时间,和影象学表现不成正比,CT或MRI可示小脑萎缩,治疗：禁酒，给予VitB,1,可改善症状,中毒及代谢性疾病（二）：,副癌性小脑变性,50岁左右多见，女性多于男性,可在恶性肿瘤（小细胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出现小脑症候,病理：广泛、弥漫性地蒲肯野细胞变性、缺失,主要表现为对称性四肢共济失调，可有构音不清、肌张力低、眩晕、复视、锥体束征等,中毒及代谢性疾病（二）：,副癌性小脑变性,抗体检测,：脑内合成，CSF滴度高于血清,抗Yo抗体：,乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌,伴小脑症状时阳性率高；无癌肿小脑病,变阴性,抗Hu抗体：,阳性者肿瘤性质多为小细胞肺癌，,脑脊髓炎、前角细胞变性等也可有阳性,多发性硬化,约13%MS患者早期就有共济失调步态，,约45%50%MS患者晚期有此征,Charcot氏三联征：,意向性震颤,断辍性语言,眼球震颤,但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者,如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS,重点内容及诊断思路,警惕、重视小脑疾病,共济失调的检查方法及鉴别诊断,定位诊断：半球或蚓部病变,定性诊断：根据年龄、发病形式、部位、诱因、家族史、临床表现、结合实验室及影象学检查,THANK YOU,谢谢！,