急性白血病

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,概念,白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。,根据受累细胞分为ALL、ANLL、CML、CLL。,白血病分类,急性,慢性,白血病细胞,原始及早期幼稚细胞,较成熟幼稚细胞及成熟细胞,病情发展,迅速,慢,自然病程,数月,数年,发病情况,发病率：我国为万，依次为ANLL、ALL、CML、CLL。,成人以AML多见,，儿童以ALL多见。,死亡率：,在儿童及35以下成人中居第一位,。,病因与发病机制,病毒：人类T淋巴细胞病毒 ATL,电离辐射：放射线,化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等,遗传因素：如家族性白血病,其他血液病：如骨髓纤维化等,急性白血病,AL是,造血干细胞的恶性克隆性疾病,，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（,白血病细胞,）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。,表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。,急性白血病分类,一、急性非淋巴细胞白血病可分为8型,M,0,(急性髓细胞白血病微分化型),M,1,(急性粒细胞白血病未分化型),M,2,(急性粒细胞白血病部分分化型),M,2b,M,3,(急性早幼粒细胞白血病),M,4,(急性粒-单核细胞白血病),M,4,E,O,M,5,(急性单核细胞白血病),M,6,(急性红白血病),M,7,(急性巨核细胞白血病),二、急性淋巴细胞白血病分为3型,L,1,：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径 12m)为主,L,2,：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径 12m)为主,L,3,：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深,临床表现,一、正常骨髓造血功能受抑制表现：,贫血,发热：,高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见致病菌为,革兰氏阴性杆菌,。,可出现真菌感染、病毒感染。,出血,（早期表现出血者近）,急性早幼粒细胞白血病,（APL）易并发DIC,急性白血病多死于出血，,尤其颅内出血,二、白血病细胞增殖浸润表现,淋巴结和肝脾大:,淋巴结肿大以ALL较多见,（纵膈淋巴结常见于T细胞ALL）,脾脏轻中度肿大，,除CML外，,巨脾罕见,关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见,，发生骨髓坏死时可出现,骨骼剧痛,眼部出现绿色瘤（,粒白,）,口腔和皮肤：,AL，尤其是M4和M5，,口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹,（蓝灰色斑丘疹，紫蓝色结节）,中枢神经系统白血病：,以ALL的儿童最常见,（缓解期）,睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧（缓解期）,实验室检查,一、血象,白细胞常增多， 10010,9,/L称,高白细胞性白血病,白细胞也可正常或减少，,1.010,9,/L称白细胞不增多性白血病,血片原始和幼稚细胞30%,可有贫血及血小板减少,二、骨髓象,有核细胞显著增多，,原始细胞30%,正常幼红细胞和巨核细胞减少,Auer,小体仅见于,急粒白血病,（AML），,有独立诊断意义,三、细胞化学,急淋 白血病,急粒 白血病,急性单核 细胞白血病,过氧化物酶,(),分化差()() 分化好()(),()(),糖原PAS 反应,()成块或颗粒,()或() 弥漫淡红色,()或() 淡红或颗粒,非特异性酯酶（NEC）,(),()() NaF不抑制,() NaF抑制,中性粒细胞碱性磷酸酶,增加,减少或(),正常或增加,NAP：中粒碱性磷酸酶,；MPO：过氧化物酶,四、免疫学检查,五、染色体和基因改变,M3 t(15;17)(q22;q21) PML/RAR,六、粒-单系祖细胞半固体培养,七、血液生化改变,化疗期间血清尿酸增高,DIC时凝血机制障碍,诊断和鉴别诊断,一、诊断,临床表现,血象,骨髓象,分型,二、鉴别诊断,骨髓增生异常综合症,感染引起的白细胞异常,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,特发性血小板减少性紫癜,急性粒细胞缺乏症恢复期,治疗,一、一般治疗,防治感染,纠正贫血,控制出血,防治高尿酸血症肾病,维持营养,二、化学治疗,一)、化疗策略,1. 目的：完全缓解并延长生命,完全缓解：,临床： 症状体征消失,血象： Hb 100g/L(男)或90g/L(女),中性粒细胞 1.510,9,/L,血小板 10010,9,/L,血涂片无白血病细胞,骨髓象：原粒和早幼粒细胞5%,红细胞及巨核细胞正常,2. 化疗药物组合原则,作用于细胞周期不同阶段的药物,各药物间有相互协调作用,各药物副作用不重叠,3. 完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗,二)、ALL的化疗,1. 诱导缓解,化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP,2. 巩固强化6疗程,1、4疗程：原诱导方案,2、5疗程：EA,3、6疗程：HD-MTX,3. 维持治疗35年,4. 鞘内注射预防中枢神经系统白血病,三)、ANLL的化疗,1. 诱导缓解,化疗方案：DA、HA、HOAP,M3可应用维甲酸、砷剂,2. 巩固强化治疗：每12月1次，共12年,原诱导方案,中剂量阿糖胞苷,新方案（如依托泊甙、米托蒽醌）,四)、其他,老年患者化疗剂量应减少,过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱,高白细胞性白血病应细胞分离或服用羟基脲,难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷加其他药物,三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射或放疗,四、睾丸白血病治疗：放射治疗,五、骨髓移植,HLA匹配的同胞异基因骨髓移植,自身骨髓移植,外周血干细胞移植,脐血移植,预后,未治疗者平均生存期3个月,ALL患者19岁预后较好,M3型经维甲酸或砷剂治疗预后较好,染色体异常与预后有关,The End,谢谢您的聆听！,期待您的指正！,