原发性肾小球肾炎

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性肾小球肾炎,肾脏疾病,肾小球疾病概述,临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全,基本病因：,原发性,继发性,感染性：乙肝相关性肾炎,免疫性：,SLE,代谢性：糖尿病,遗传性,肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的临床分类：,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,隐匿性肾小球肾炎,肾病综合症,血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,原发性肾小球疾病的病理分类,一、,微小病变性肾病,二、局灶性节段性肾小球肾炎,三、弥漫性肾小球肾炎,（一）膜性肾病,（二）增生性肾炎,1、系膜增生性肾小球肾炎：,IgA 肾病,和非IgA 沉积为主的 MesPGN,2、,毛细血管内增生性肾小球肾炎,3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、型）,4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）,5、,新月体性肾小球肾炎,（毛细血管外增生性肾炎）,（三）硬化性肾小球肾炎,四、不易分类的肾小球病,肾小球疾病 临床和病理,肾小球疾病概述-发病机制,免疫反应,体液免疫：,循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成,细胞免疫：,炎症反应：炎症细胞；炎症介质,非免疫因素：高血压,蛋白尿,高血脂,肾小球疾病概述-临床表现,蛋白尿,血尿,水肿,高血压,肾功能损害,相差显微镜检查红细胞形态,均一性,不均一性,慢性肾小球肾炎,定义,简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的无症状尿异常期,蛋白尿、血尿、,浮肿、高血压,、肾功能损害为主要临床表现,占我国慢性肾衰病因的首位,病理,任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可表现为慢性肾炎，常见病理类型有：,系膜增殖性肾炎（最常见）,IgA肾病,非IgA沉积为主的 MesPGN,局灶性节段性肾小球硬化症,膜性肾病,膜增生性肾炎,临床表现,青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长，1年至数十年。,主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后期贫血和 尿毒症症状,少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫血和尿毒症症状为首发症状。,慢性肾炎有急性加重的可能,诊断,尿检异常,蛋白尿,血尿,可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全,肾脏,B超,肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治疗方案、判断预后都有重要意义,鉴别诊断,隐匿性肾小球肾炎,高血压肾损害,急性肾炎,遗传性肾炎,狼疮性肾炎,慢性肾炎高血压,高血压肾损害,发病年龄青壮年多见40岁,肾炎在先或肾炎在先高血压在先,高血压在先,蛋白尿、血尿较重较轻,心、脑、眼底较轻较重血管硬化,家族史 无 常有,与原发性高血压肾损害鉴别,治疗,一、一般治疗,避免过劳、受凉，预防感染,勿使用肾毒性药物,饮食注意,明显浮肿、高血压限盐（23g/日）,g/kg/日）,二、病因治疗,ACEI和ARB,扁桃体切除,糖皮质激素,细胞毒药物,IgA肾病,（Berger氏病，1969年）,免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主,诊断：靠肾活检,流行病学,典型临床表现,预后：良性 ？ 恶性？,定义,免疫病理学分类名称,典型病理表现：,IgA,C3,27,IgA 肾病,是肾小球系膜区以,IgA,沉积为主的原发性肾小球疾病,是肾小球源性血尿最常见病因,在亚洲最常见，占肾活检的,30%,40%,男,:,女,2,6:1,分为原发性、继发性和家族性,预后：,10,年约,10,20,的患者进入尿毒症,Renal Biopsy,29,起病前多有感染：上呼吸道、消化道,全身症状：乏力、疲劳、肌肉疼痛、发热、腰痛,肉眼血尿：40%-50%,可于感染后72,小时内出现发作性肉眼血尿,镜下血尿：,30%-40%,肾病综合征：30%,IgA 肾病的临床表现,隐匿性肾炎型.,无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型,反复发作性肉眼血尿型,.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；,肾病综合症型,I型,II型,慢性肾炎型；,恶性高血压型,.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；,急进性肾炎型；,IgA肾病临床分型,根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准）,级：,轻微损伤（光镜表现正常）；,级：,轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个；,级：,局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变；,级：,显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显；,级：,弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。,治疗方案,年龄、婚育状况,肾功能,根据24小时尿蛋白,肾脏病理分级,IgA肾病,Case1,女性 25岁，已婚未育，希望生育,体检发现血尿(+)、蛋白尿(+)，血压正常,肾活检病理：IgA肾病 III级,24小时尿蛋白定量克,治疗方案,肾功能正常,尿蛋白,1g/d,尿蛋白,1g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN IV,IgAN II,IgAN III,观察,ACEI,ACEI,激素,免疫抑制剂,ACEI,激素,ACEI,激素,免疫抑制剂,治疗方案,肾功能不全,新月体肾炎,血管炎,血肌酐,血肌酐,3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,强化免疫抑制治疗,非透析治疗,Or,替代治疗,ACEI,激素,免疫抑制剂,非透析治疗,血肌酐,7mg/dl,IgA肾病,Case2,女性 32岁，已婚未育，妊12周,肾活检病理：IgA肾病 IV级,24小时尿蛋白定量克,BP140/95mmHg,血肌酐,预后不好的临床因素,显著蛋白尿,发病时即有高血压,发病时即有肾功能损害,男性,发病年龄大,无反复发作性肉眼血尿史,隐匿性肾小球肾炎,无症状蛋白尿和（或）血尿,无临床症状（无浮肿、高血压、肾功能不全）。,体检或肉眼血尿发作而偶然发现,预后好、需随访、不需特殊处理,隐匿性肾炎,慢性肾炎,隐匿性肾小球肾炎,诊断：,肾活检？,鉴别诊断,生理性蛋白尿,胡桃夹现象,病理上常对应的类型,IgA,肾病,薄基底膜肾病（遗传性良性家族性血尿）,胡桃夹子现象,肠系膜上动脉压迫左肾静脉致左肾回流障碍，淤血；从而引起血尿,多发生于儿童，成年后肠系膜上动脉压迫解除症状消失,肠系膜上动脉,左肾静脉,薄基底膜肾病,肾小球疾病概述,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,IgA,肾病,隐匿性肾炎,肾病综合征,急性肾小球肾炎,定义,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属,链球菌感染后肾小球肾炎;,病理上绝大多数为,毛细血管内增生性肾小球肾炎,本病多发生于儿童, 成人少见; 临床表现为急性起病，以,血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿和暂时性肾功能下降,为特征的肾小球疾病,3.预后好，大多数病人可治愈,病因,链球菌感染,是最常见的病因（90,），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与,甲族乙型溶血性链球菌感染,有关。,呼吸道感染，皮肤感染,其他细菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。,急性感染后肾小球肾炎,流行病学,1、任何年龄均可发病，,学龄儿童多见（80）,2、男：女2：1,3、,冬春季,是上呼吸道感染好发季节，,猩红热流行期,发病机理,主要的发病机理是,抗原抗体免疫复合物,在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变,证据：,无链球菌直接侵犯肾脏的证据,链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰,常伴有低补体血症,免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积,病理改变光镜,肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞,光镜-PASM,免疫荧光,IgG,、,C3,沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积,电镜,肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。,临床表现,一、潜伏期：13周（皮肤感染潜伏期较长，1828,日）,二、临床表现：起病急,蛋白尿,血尿,水肿,高血压,尿少和肾功能不全,抗链,“,O,”,滴度,血清补体,肾功能检查半数病人一过性血BUN，Cr，Ccr,实验室检查,急性充血性心力衰竭,高血压脑病,急性肾功能衰竭,严重合并症,诊断和鉴别诊断,诊断要点,年龄,前驱感染史,抗链,“,O,”,滴度,；血清补体,病程,鉴别诊断,病程和预后,通常于发病后24周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血BUN及血Cr降低,但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，少数病例可迁延12年才消失。,儿童90，成人70可完全恢复，死亡率1%。,治疗原则,本病为一自限性疾病，目前无针对肾小球免疫性炎症的特异治疗,主要为对症，纠正病理生理异常，中心环节是纠正水钠潴留。,防止急性期并发症，保护肾功能以待自然恢复。,一、休息,二、饮食,三、感染灶的治疗,四、对症：利尿降压,五、处理严重合并症,透析,治疗,急进性肾小球肾炎,定义,病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压,预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生,尿毒症,病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称,新月体肾炎,急进性肾炎的分类,根据免疫病理的检查结果分类：,型 抗肾小球基底膜型RPGN,型 免疫复合物型RPGN,型 ANCA相关型RPGN,IV 型 I型+III型,V型,ANCA(-)III型,继发于其它原发性肾小球疾病,IgA肾病,膜增殖性肾炎,膜性肾病,链球菌感染后肾炎,继发于药物,别嘌呤醇,利福平,青酶胺,肼苯达嗪等,临床特点,起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速,急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症,肾外表现,实验室检查,型：血清抗肾抗体阳性,型：CIC,型：ANCA阳性,B超：双侧肾脏正常大小,诊断,急进性肾炎综合征,肾活检,血清学检查：,抗,GBM,抗体,ANCA,ANA dsDNA,鉴别诊断,慢性肾脏疾病急性加重,急性肾小管坏死,急性间质性肾炎,血栓性微血管病,治疗,强调早期发现和确诊，及时治疗,治疗窗口期,强化治疗,大剂量糖皮质激素冲击治疗,细胞毒药物：,CTX,血浆置换,：,I 型,；II型；,III,型,替代治疗,预后,影响预后因素,疾病类型,确诊时的血肌酐水平,病理改变：,纤维性新月体,细胞,-纤维性新月体,细胞性新月体,Thank You for your attentions,谢谢观赏,