小儿贫血诊断与治疗

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿贫血的诊断与治疗,1,定义：贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。,WHO：,6个月 6岁6 14 岁,110g/L120g/L,6个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定：,新生儿14个月 46个月,Hb 145g/L 90g/L 94,32,32 38,正细胞性80 9428 3232 38,单纯小细胞性 80 2832 38,小细胞低色素性, 80, 28, 32,红细胞的物理指标,8,贫血分类(续),根据红细胞的体积分类：,一、小细胞性贫血(MCV 94Fl),A. 维生素B12缺乏，叶酸缺乏症,B. 慢性再障或低增生性贫血,C. 某些血红蛋白病如HBSS),10,贫血的分类（续）,根据增生程度(,网织红细胞数,)分：,增加：,营养性贫血，溶血性贫血，失血；,减低：,再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染；,正常：,生理性贫血、轻度贫血等；,11,一、根据血常规检查及血涂片红细胞,形态指标进行鉴别诊断,12,(一)小细胞性贫血 (MCV、MCH、,MCHC均正常低限，,MCHC正常),1、,正常新生儿,2、,巨幼细胞贫血 (维生素B12或叶酸缺乏),3、,再生障碍性贫血,4、,肝病,5、,切脾后,6、,多种原因所致红系造血代偿性增加,7、,阻塞性黄疸,8、,Down,s综合症,9、,甲状腺功能减退,14,(三)正细胞性贫血 (MCV、MCH、MCHC均正常),1、,急性失血,2、,急性再生障碍性贫血,3、,急性感染,4、,慢性肾炎、肾功能衰竭,5、,缺铁早期,6、,结缔组织病,7、,骨髓肿瘤细胞浸润,8、,恶性肿瘤全身播散,9、,肝脏病,10、,其它红系造血障碍,15,(四) 特殊形态红细胞,1、,遗传性球形红细胞,先天性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血,不稳定性血红蛋白病,2、,遗传性椭圆形红细胞增多症,3、,遗传性口形红细胞增多症,4、,靶形红细胞,海洋性贫血,血红蛋白病,5、,镰状红细胞性贫血,6、,盔形、三角形红细胞,DIC,微血管内溶血溶血尿毒综合症,人工瓣膜、体外循环等),7、,棘形红细胞,遗传性棘形红细胞增多症,遗传性无,球蛋白血症,严重肝病,烧伤,16,二、低色素性贫血的鉴别诊断,17,低色素性贫血,血清铁,降低正常或增加增加,骨髓铁,降低升高 增加增加,铁粒幼细胞增加,血清铁蛋白,降低正常或升高增加增加,Hb电泳,正常正常异常正常,FEP,升高正常或升高正常增加降低,诊断,IDA感染性 异常Hb 铁粒幼细胞贫血,维生素B6缺乏症,(先天性,后天性，,ALA*合成酶缺乏）,*ALA：,-氨基-,-酮戊酸,18,三、根据网织红细胞的高低进行鉴别,19,增多(RPI3),红细胞外的异常,Coombs试验 阳性：免疫性溶血,阴性：非免疫性溶血,红细胞内在缺陷,红细胞膜异常(红细胞形态观察),酶缺陷(红细胞酶谱检查),血红蛋白异常(血红蛋白电泳),纯红细胞生成障碍,减少(RPI2),再生障碍性贫血(先天性，获得性),RPI,(Reticulocyte Production Index),= 网球数/1000 x 测得Hb/正常Hb x 0.5,网织红细胞,失血,溶血性贫血,20,四、溶血性贫血的鉴别诊断,21,首先判断有无溶血性贫血存在？依据？,1、临床表现：可有,脾肿大,，黄疸，尿色改变等,2、血象：RBC计数、Hb下降，,Ret升高,；,3、骨髓象：红系增生活跃；,4、血生化改变：,血清间接胆红素升高,，LHD升高；,5、其他：游离Hb增加，红细胞寿命缩短。,随后，可根据,Coombs,试验结果进一步深入检查查找引起溶血性贫血的病因：,22,Coombs test ( + ) ：,免疫性溶血性贫血,红细胞渗透脆性试验,自溶血试验，葡萄糖不能纠正,1、AIHA冷凝集素试验(+)：冷凝集素病,冷溶血试验(+)：阵发性寒冷性血红蛋白尿,注： Coombs (-): 可用FCM测红细胞表面Igs,2、同族免疫性溶血性贫血,(1)ABO血型不合：母为“O”，,子(女)为A(B)型，,胎儿血清中含抗A(B)抗体,(2)Rh血型不合：母为Rh(-)，,子(女)为Rh(+)， 抗D(+),(3)血型不合输血：血型鉴定,3、药物性免疫性溶血性贫血：药物接触史及溶血表现,Coombs,test ( + ),23,(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham,s试验，糖水试验，热溶 血试验，,FCM: CD55, CD59,(2) 红细胞破碎性疾病 (DIC，HUS，TTP)： RBC 碎片, 血小板减少、感染、药物、化学品中毒，毒蛇、 蜘蛛咬伤；,(3) Wilsons 病: 24hr尿铜，铜氧化酶活性测定；,(4) 脾功能亢进：脾肿大；,Coombs test ( - )：,非免疫性溶血性贫血,24,Coombs test ( - )：,非免疫性溶血性贫血（续）,(5) MDS：骨髓形态学，病态造血，,FCM CD34 正常或增高；,25,CD34测定(ISHAGE法),26,CD34 测定(ZCH方法),27,Coombs test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续）,(6) 白血病：,FCM 免疫学诊断,2F9(CD14): 1.10% MPO: 0%,28,(7) 噬血细胞综合症：,FCM CD34正常，细胞因子风暴。,Coombs test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续）,29,例：HLH患儿血清细胞因子改变。,30,五、新生儿贫血的鉴别诊断,31,贫血新生儿,病史：,家族史、围产期病史,检查：,血红蛋白、网织红细胞、血涂片,网织红细胞 正常,1、新生儿生理性贫血,2、Diamond-Blackfan综合症,3、先天性再生障碍性贫血,4、铁粒幼细胞性贫血,5、转钴胺蛋白II缺乏症,32,网织红细胞数正常/增加，,需做Coombs试验,Coombs试验(+),需做Rh、ABO血型免疫抗体测定,阳性：,Rh，ABO,阴性：,其它血型抗体所致溶血病(Kell, MN系统等),Coombs试验(-),需做血涂片、血常规检查示,1、正细胞色素：,无黄疸，,无肝脾肿大：,急性失血,(产科 意外、胎母出血、 内出血等),33,黄疸,G6PD活性测定,降低：,红细胞G6PD缺乏症 感染,丙酮酸激酶缺乏症,正常：,己糖激酶缺乏症,半乳糖血症，石骨症,白血病,34,2、小细胞低色素:,、,珠蛋白合成障碍性贫 血、慢性子宫内出血(胎-胎输血， 胎-母输血等),遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,3、特殊红细胞形态:,遗传性口形红细胞增多症,DIC,固缩红细胞增多症,35,贫血的治疗,36,营养性缺铁性贫血,去除病因；,合理喂养；,补充铁剂：天一旭泰，益气维血颗粒、开口乐等；铁剂治疗时间待Hb正常后2月。,输血：RBC悬液0.10.2U/kg, 少量多次。,37,营养性大细胞性贫血,叶酸缺乏：,去除病因；,合理喂养；,补充叶酸：叶酸片 5mg bid / tid，服药时间至Hb达正常时停药。,输血：必要时少量多次， RBC悬液0.1 0.2U/kg。,38,蚕豆病（G6PD缺乏）,去除诱因：蚕豆、药物、氧化剂等,碱化尿液：5SB 23ml/kg/d + 4:1 液500ml ivgtt qd, 连续3天，直至溶血停止。,输血：当Hb低于60g/L，输RBC悬液：0.2U/kg；,注意：在明确贫血原因之前，尽量不要输血，情况紧急时必须输血时，可考虑抽血后再输，以免影响诊断。,39,自身免疫性溶血性贫血,去除病因：停止一切可疑药物等；,抑制溶血：大剂量甲基强的松龙 1520mg/kg/d, 必要时可加大至3540mg/kg/d, 连用23天，减量至10mg/kg/d，3d, 根据情况减量，至5mg/kg/d，3d, 改泼尼松11.5mg/kg/d口服，根据Hb及Ret计数逐渐减量至0.25 0.5mg/kg/d维持36个月。（抗RBC抗体B细胞克隆多少调节剂量及决定用药时间）,40,自身免疫性溶血性贫血（续）,碱化尿液：5SB 24ml/kg/d + 4:1 液 10001500ml/ M2/d。,输血：一般不需输血，严重溶血至Hb,90g/L)者：可不治疗；,中型（1090g/L)者: 可给予羟基脲；,重型 ( 60g/L)者：,1、羟基脲：15mg/kg/d，日分2次口服， 可以减少输血次数；,2、输血：尽量减少血液，一般一月一次或更少；输RBC悬液。,3、铁鳌合剂，去铁胺；,4、造血干细胞移植：根治。,44,新生儿溶血症,ABO溶血：,激素：,水化、碱化尿液：,蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；,输血：洗涤“O”型RBC,血浆置换：必要时。,45,Rh溶血症：,激素：,水化、碱化尿液：,蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；,输血：Rh阴性ABO血型与患儿相同的RBC；,血浆置换：必要时，Rh阴性血浆置换。,新生儿溶血症（续）,46,谢 谢！,47,