鼻（鼻型）NKT细胞淋巴瘤

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,鼻,(,鼻型,) NK/ T,细胞淋巴瘤,概述,定义：,鼻,(,鼻型,) NK/ T,细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤,( NHL),的一个独立病种。占,NHL,的,5% -15%,。,由于结外,NK /T,细胞淋巴瘤多原发于鼻腔,因此称鼻,NK /T,细胞淋巴瘤,;,原发于鼻以外的,NK /T,细胞淋巴瘤则称鼻型,NK /T,细胞淋巴瘤。,既往名称：,多形网状细胞增多症,致死性中线肉芽肿,中线恶性网状细胞增生症,鼻,T,细胞淋巴瘤,侵袭性,NK,细胞淋巴瘤,病因及发病机制,确切病因不明,EB,病毒与该病的关系密切,可能与,EB,病毒感染的,T,细胞和,NK,细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关,流行病学,亚洲及南美洲发病率高,西欧及北美地区少见,发病常见于中年男性,(,中位年龄,40,岁,),男女之比为,4,：,1,临床表现,无特异性,起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞,水样涕或脓涕,涕中带血,亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等,进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯,临床表现,中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等,易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ”,结外受累器官的相应症状,全身症状可有发热、盗汗和乏力等,远处转移以皮肤最常见,诊断,目前该病的确诊主要依靠病理学检查,免疫表型主要表现为,CD56,、,CD2,、胞质,CD3,阳性,CT,和,MRI,检查均无特异性改变,影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围,鉴别诊断,淋巴瘤样多发性肉芽肿,母细胞或单一形态性,NK,细胞淋巴瘤,/,白血病,CD56,阳性的周围,T,细胞淋巴瘤,肠病相关性,T,细胞淋巴瘤,临床分期,AnnArbor,分期法（,1970,年,AnnArbor,会议）,I,期 病变仅限于一个淋巴结区域,E,期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官,期病变累及横膈同侧,2,个或更多的淋巴结区域,E,期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧,1,个以上的淋巴结区域,期横膈上下都有淋巴结受侵犯,s,横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及,E,横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累,sE,期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累,期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（,N,）,另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻,10,或更多），分为,A,或,B,。,A,表示无全身症状，,B,表示有全身症状,治疗,对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差,单纯放疗： 早期（,期）,总反应率可达,60%,100%,52%,可达到全缓解，,42%,可达,到部分缓解,5,年生存率为,30%,50%,化、放疗综合治疗 ：,III,IV,期,5,年生存率为,7%,30 %,相关干细胞移植治疗,影响预后的因素,分期,有无鼻窦受累,有无骨或皮肤的浸润,有无,B,症状,年龄、体能状态因素,EB,病毒活性,总结,本病病因不明确,与,EB,病毒关系密切,临床表现为中线部位的进行性破坏性病变,确诊主要依靠病理学检查,恶性程度高,破坏性强,预后差,易漏诊误诊,