癫痫持续状态诊断与治疗(北大儿科)ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,癫痫持续状态的诊断与治疗,北京大学第一医院儿科,癫痫持续状态的诊断与治疗北京大学第一医院儿科,1,提纲,概述基本概念,病因与诱因,病理生理,分类,临床与EEG特点,治疗,提纲概述基本概念,2,基本概念,基本概念,3,癫痫的定义,多种原因引起的,慢性脑功能障碍综合征,，是脑神经元群反复超同步,异常放电,所引起的,发作性，突然性，短暂性,脑功能紊乱,癫痫的定义多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是脑神经元,4,癫痫,（epilepsy）,根据,异常放电,的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。,常见症候：,意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐,可有：,感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱,等,癫痫（epilepsy）,5,癫痫：,异常放电,反复发作 (发作性,反复性),癫痫发作,(epileptic seizure):癫痫的临床表现,惊厥,(convulsion)：抽风，以肌肉抽搐为主的临床症候,很多类型的癫痫发作并无惊厥表现如,失神发作,、,精神症状发作,惊厥也并非都是癫痫发作（如,破伤风,的角弓反张、,低钙惊厥,）,癫痫：异常放电反复发作 (发作性,反复性),6,主要特点,临床表现,意识障碍,抽搐,可有感觉/精神/行为异常,或伴植物神经功能紊乱,脑电图表现,痫性放电,主要特点临床表现脑电图表现,7,癫痫发作的主要类型,1部分性发作 partial seizures,简单部分性发作,运动 感觉 植物神经 精神,意识清楚,复杂部分性发作,意识障碍,2全面性发作 generalized seizures,意识丧失,强直阵挛发作,肌阵挛发作,阵挛发作,强直发作,失张力发作,失神发作,1m开始3m20s泛化,癫痫发作的主要类型1部分性发作 partial seizu,8,癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力,一次癫痫发作持续30min以上,频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min,癫痫持续状态,status epilepicus，SE,癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力 癫痫持续状态st,9,惊厥性SE,convulsive status epileptius,以全身或局部肌肉抽搐为主要表现,非惊厥性SE,nonconvulsive status epilepticus,以意识障碍/精神行为异常为主要表现,癫痫性电持续状态,electrical status epilepticus,脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上,无临床发作,癫痫持续状态的相关概念,惊厥性SE癫痫持续状态的相关概念,10,癫痫持续状态的,相关概念,连续性癫痫发作,serial seizures,发作频繁,发作间期意识恢复,生命体征正常,癫痫持续状态的相关概念连续性癫痫发作 serial seiz,11,有关SE,定义的争议,成人GTCS癫痫患者几乎所有发作均不超过2in，据此有专家提出SE（成人或5岁以上儿童）的实用性定义：,全身惊厥性癫痫发作,持续,5min,或两次或更多次发作,发作间期无意识的完全恢复, 总时间,5min者,5min的SE定义,符合绝大多数成人或年长儿GTCS的实际,也有利于强调对GTCS发作的尽早抢救,但迄今尚未获公认,Lowenstein DH, et al. Its time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999, 40(1):120-122.,有关SE定义的争议成人GTCS癫痫患者几乎所有发作均不超,12,SE,不少见的儿科急症,癫痫病人的36,急慢性脑病均可并发 SE,60发生在5岁以内,新生儿和婴儿SE发生率高,易误漏 (esp. 非惊厥性),SE 不少见的儿科急症癫痫病人的36,13,病因,高热惊厥,20,癫痫,30,慢性中枢神经系统疾病,20,多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经系统异常,急性症状性,癫痫持续状态，30,病因高热惊厥 20,14,高危因素,癫痫,早发（ 5 y）,症状性或隐源性,伴智力发育落后,突然减停AEDs,其他疾病,CNSI,中毒,代谢异常,创伤,高危因素癫痫其他疾病,15,Time-related Systemic Complications of SE,Phase I,(30min),Complications,BP,hypertension,Pa O2,hypoxia,PaCO2,ICH,Serum pH,acidosis,体温,1,12,fever,植物神经,arrhyyhmias,肺液,atelectasis,血钾,/ N,arrhythmias,CK,N,renal failure,CBF,900%,200%,hemorrhage,CMRO2,300%,300%,HIE,Time-related Systemic Complica,16,SE与缺氧缺血性脑损伤,代谢活跃的脑组织易发生HIBD,海马神经元, 大脑皮质, 蒲金野细胞, 丘脑, 纹状体,存活者可有严重的后遗症,智力运动落后、行为异常,脑萎缩,SE与缺氧缺血性脑损伤代谢活跃的脑组织易发生HIBD,17,SE的分类,简单分类,ILAE分类,综合征分类,SE的分类简单分类,18,癫痫发作的国际分类,ILAE，1981,部分性,(限局性、局灶性)发作,简单部分性发作：,运动 感觉 植物神经 精神,复杂部分性发作,部分性发作继发全身泛化,全面性,(全面性，广泛性，弥漫性),发作,强直阵挛发作,强直发作,阵挛发作,失神发作,肌阵挛发作,失张力发作,不能确定的发作（undetermined seizures）,1m开始3m20s泛化,意识障碍,意识丧失,意识清楚,癫痫发作的国际分类ILAE，1981部分性 (限局性、局灶,19,癫痫持续状态的简单分类,惊厥性SE,以全身或局部肌肉抽搐为主要表现,全身性,（大发作持续状态）,部分性（癫痫部分持续发作）,非惊厥性SE,以意识障碍/精神行为异常为主要表现,全身性（失神持续状态）,部分性（复杂部分持续状态）,癫痫性电持续状态,脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上，无临床发作,癫痫持续状态的简单分类惊厥性SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要,20,癫痫持续状态的ILAE分类,癫痫持续状态的ILAE分类,21,自限性发作,全身性发作,局灶性发作,持续性发作,全身性癫痫持续状态,局灶性癫痫持续状态,反射性癫痫的诱发因素,癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激,ILAE， 2001,自限性发作癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激ILAE，,22,自限性发作类型,全身性发作,强直阵挛性发作（包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型）,阵挛性发作,没有强直成分,伴有强直成分,典型失神发作,不典型失神发作,肌阵挛失神发作,强直发作,痉挛发作,肌阵挛发作,眼睑肌阵挛,不伴失神,伴失神,肌阵挛失张力发作,负性肌阵挛,失张力发作,反射性发作,自限性发作类型全身性发作痉挛发作,23,局灶性发作,局灶感觉性发作,伴简单（基本）感觉症状,伴复杂（体验性）感觉症状,局灶运动性发作,伴基本阵挛性运动,伴不对称强直性运动,伴典型（颞叶）自动症,伴过度运动性自动症,伴局部负性肌阵挛,伴抑制性运动发作,痴笑性发作,半侧阵挛发作,继发全身性发作,反射性发作,局灶性发作痴笑性发作,24,持续性发作类型,全身性癫痫持续状态,全身强直阵挛持续状态,阵挛持续状态,失神持续状态,肌阵挛持续状态,局灶性癫痫持续状态,Kojewnikow,癫痫部分持续状态,先兆持续状态,边缘系统持续状态（精神运动持续状态）,半侧惊厥持续状态伴半侧瘫,持续性发作类型全身性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态,25,反射性癫痫的诱发性刺激,视觉刺激,闪烁光,图形刺激（颜色特异）,其他视觉刺激,思维,音乐,进食,操作,躯体感觉,本体感觉,阅读,热水,惊跳,反射性癫痫的诱发性刺激视觉刺激思维,26,癫痫持续状态的,综合征分类举例,Lennox,综合征持续状态 (小发作状态),Rasmussen或Kojevnikov综合征 (EPC),早期肌阵挛性脑病的肌阵挛持续状态,少年肌阵挛性癫痫的肌阵挛持续状态,HHE伴一侧性惊厥持续状态,热性惊厥持续状态,睡眠期癫痫性电持续状态 (ESES),癫痫持续状态的综合征分类举例Lennox 综合征持续状态,27,SE的临床特点:,举例,SE的临床特点: 举例,28,全身强直阵挛持续状态,generalized tonic-clonic status epileptius,发作以GTCS,开始，惊厥持续不止,反复GTCS，,发作间歇期意识不恢复,长时间阵挛、间有肌阵挛或其他类型发作,后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动,易引起惊厥性脑损伤,全身强直阵挛持续状态generalized tonic-,29,GTCSE-续,易引起全身多系统并发症,发热, 心动过速或心律紊乱, 呼吸不整,血压, 腺体分泌,，,气道分泌物,瞳孔散大, 其他系统功能紊乱,可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热,（病程平均12h）,脑电图：节律性棘慢波发放,发作时难以,检查EEG,GTCSE-续易引起全身多系统并发症,30,强直性癫痫持续状态（tonic status epilepticus）,罕见,见于Lennox-Gastaut综合征，或各种急性症状性癫痫。,长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显,多有脑损伤和智能缺陷,脑电图为1020HZ的棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。,强直性癫痫持续状态（tonic status epilep,31,多见于肌阵挛性脑病,可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药,也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。,表现为频繁/持续的肌阵挛发作,意识可清晰或迟钝,EEG：,频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发,肌阵挛持续状态,多见于肌阵挛性脑病肌阵挛持续状态,32,部分性发作持续状态,（partial convulsive status epilepticus）,持续性部分性癫痫,epilepsia partialis continua,一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见于一侧口角、眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等，持续数小时、数天甚至数月,发作可始终局限在某一部位，意识清楚；也可沿运动皮层的投射分布扩散，乃至泛化为继发性全身性发作，即Jackson 癫痫持续状态,病因： Kojewnikow综合征累及运动皮层的局部炎症、肿瘤、血管畸形等,Rasmussen综合征由局部免疫反应异常所致，多有偏瘫和进行性认知障碍,部分性发作持续状态（partial convulsive,33,新生儿惊厥持续状态,（neonatal convulsion status）,临床和脑电图变化均有其特殊性，预后较差，死亡率较高、存活者后遗症较多,病因：脑组织功能或结构异常,急性代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖等；,先天性代谢异常,临床表现：不典型，常呈“轻微”抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常呈游走性，由一个肢体移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群，症状一般缺乏定位意义,脑电图：单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发抑制图形者多预后不良，提示有严重或弥漫性脑病变,新生儿惊厥持续状态（neonatal convulsion,34,非惊厥性SE,临床表现：,意识与精神改变,。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现,EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放,有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善,常见类型：复杂部分(精神运动) ，失神,非惊厥性SE临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟,35,非惊厥性SE的意识障碍程度,轻度模糊,，约占20。表现为单纯的思维缓慢，淡漠，通常需经认知测试才能确知,显著模糊,，约占65。回答问题慢，反应极其简单，时间和空间定向力明显障碍，有错觉，智能障碍，可伴自动症,嗜睡,，约占7。病人不动、闭目，罕见精神及运动反应。强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时摇晃不稳,昏睡,，约占8。类似木僵状态，呆滞，所有活动停止，对强烈疼痛刺激有反应，不能进食及控制大小便,非惊厥性SE的意识障碍程度轻度模糊，约占20。表现为单纯的,36,非惊厥性SE,临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现,EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放,有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善,常见类型：复杂部分(精神运动) ，失神,非惊厥性SE临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟,37,起病：多数于儿童期，15为首次癫痫发作,诱因：睡眠剥夺、HV、,闪光刺激、撤药等,临床表现：持续的意识和/或行为异常，程度不等（“ 正常”, 效率降低, 几乎无反应)，可伴有眼睑肌阵挛、自动症,EEG (诊断所必需)：持续全导3HZ棘慢波，或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动,治疗：BZDs, VPA, iv,失神,持续状态,失神持续状态,38,典型失神,（typical absence）,见于儿童及少年失神性癫痫,有几种亚型：,简单失神（少见）,失神伴轻微阵挛成分（眼睑、唇或下颌阵挛）,失神伴强直成分（眼球、颈肌或躯干的伸展性强直）,失神伴失张力成分（颈肌张力降低伴点头）,失神伴自动症（简单性或复杂性，和发作持续时间有关）,失神伴植物神经症状,EEG,双侧对称同步3HZ棘慢波，HV容易诱发,典型失神（typical absence）,39,非惊厥性SE,BZDs,治疗反应与意义,迅速改善非惊厥性SE的,电临床异常,癫痫性精神运动倒退症状 vs 基础智力低下,慢波型放电 vs 背景慢波,非惊厥性SE BZDs 治疗反应与意义迅速改善非惊厥性SE,40,不典型失神状态,常见于Lennox-Gastaut,综合征患儿,在原有发育落后的基础上，出现智力运动进一步倒退，语言及运动减少，反应迟钝，步态不稳，流涎，嗜睡等症状,常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加,EEG：持续弥漫性高幅慢波、棘慢波发放或其他类型的持续放电,常因不适当撤药或AED选择不当诱发,不典型失神状态,41,BZDs 治疗与失神状态的,鉴别诊断,迅速改善典型失神状态的,电临床异常,改善不典型失神状态的电临床异常,EEG背景活动大多仍有异常,癫痫性精神运动倒退症状 vs 基础智力低下,慢波型放电 vs 背景慢波,方法：静脉注射,BZDs,Diazepam, Midazolam,Clonazepam, Lorazepam,BZDs 治疗与失神状态的鉴别诊断迅速改善典型失神状态的电,42,精神运动性,癫痫持续状态,多数为颞叶起源,临床表现,反复精神运动性发作,，发作间意识恢复不完全,长时间持续的意识朦胧伴精神行为异常,常有周期性（潮汐样）波动,EEG,：,颞区为主的各种癫痫性电活动持续发放,治疗,：静脉注射Diazepam，长期口服AED，颞叶部分切除,预后,：可引起长期或短期记忆缺陷,精神运动性癫痫持续状态,43,非惊厥性SE的鉴别诊断,长时间的发作后状态,多在GTCS后,EEG弥漫性慢波,大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态,用药史，EEG,精神性疾病：癔症，反应性精神病等,发作时EEG正常,失神状态与精神运动性持续状态的鉴别,失神状态无复杂的精神运动异常,EEG,特征,不同,非惊厥性SE的鉴别诊断,44,SE的治疗原则,控制惊厥,一般治疗,对症治疗,病因治疗,长期抗癫痫治疗,SE的治疗原则控制惊厥,45,治疗原则,立即控制惊厥,：惊厥持续5分钟以上，给予强力止惊剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛,维持生命功能,：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测血糖、电解质、肾功能、AEDs浓度,其他对症治疗,：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼吸循环衰竭等,积极寻找、控制,病因及诱因,：针对病因治疗,长期抗癫痫治疗,：控制后继续随访（临床, 脑电图)，考虑长期抗癫痫药物治疗,治疗原则立即控制惊厥：惊厥持续5分钟以上，给予强力止惊剂。静,46,First-Line Anticonvulsants,Drug,Loading Dose,Route,Blood level,Diazepam,Neonates,Infant/child,Adult,0.20.4mg/kg,0.20.4mg/kg,0.5mg/kg,10mg,iv,iv,pr,iv,Lorazepam,Infant/child,Adult,0.10.2mg/kg,48mg,iv,iv,Clonazepam,0.020.1 mg/kg (4mg),iv,Phenytoin,1520mg/kg,iv,1020mg/L,Phenobarbital,20mg/kg,iv,1540mg/L,Valproate,1520mg/kg 1mg/kg.h,iv,50100mg/L,First-Line AnticonvulsantsDrug,47,Drug,Initial Dose,（/kg ）,Rate of Infusion,Notes,Paraldehyde,0.15ml (4%), 1 h,EEG,Lidocaine,12 mg,24 mg/kg/h,ECG,Thiopental,4810 mg,2mg/min,呼吸,Alternative Anticonvulsants for Refractory SE,DrugInitial DoseRate of Infusi,48,Thiopental,硫贲妥钠,Amobarbital,阿米妥钠,0.5g+NS 10ml,0.05g/min,Isoflurane,异氟烷,end-tidal level 0.82%,to keep burst suppression,Etomidate,依托咪酯,0.3mg/kg,20,g/kg/min,infusion,Propofol,异丙酚,2mg/kg bolus,510,13 mg/kg/hr,Anesthesia for SE,ThiopentalAmobarbital0.5g+NS 1,49,难治性,SE,的特殊止惊疗法,苯妥英钠,Phenytoin,地西泮,Diazepam,咪达唑仑,Midazolam,硫贲妥钠,Thiopental,难治性SE的特殊止惊疗法苯妥英钠 Phenytoin,50,苯妥英钠,Sodium,Phenytoin,适应证,频繁发作或惊厥持续状态,方法,负荷剂量： 1520 mgkg，iv，30min,维持剂量：510 mgkg . 24 hr, 分12次,负荷后1224 h开始,维持 57d,苯妥英钠Sodium Phenytoin适应证,51,适应证,频繁发作或惊厥持续状态,常规措施控制不满意,方法：,持续静脉点滴,起始 0.003mg/kg.min,调整 每30min 酌增0.001,0.003 mg/kg.min,最大剂量 0.04,0.05,mg/kg.min,地西泮,Diazepam,适应证地西泮Diazepam,52,适应证,频繁发作或惊厥持续状态,常规措施控制不满意,方法,首剂量： 0.10.2 mg/kg，iv，或,0.150.3 mg/kg，im,起始维持量：,1,g/kg.min,调整：,每15 min 酌增 1,g/kg.min,最大剂量：8,g/kg.min,剂型：15mg/3ml,5mg/5ml,咪唑安定,咪达唑仑,Midazolam,适应证 频繁发作或惊厥持续状态咪唑安定 咪达唑仑Midaz,53,硫,贲,妥钠,Sodium Thiopental,作用,止惊厥,抑制电- 惊厥 Link,诱导burst suppression, or,electrocerebral silence,Critical Care,Mechanical Ventilation,保持内环境稳定,监护：BP，ECG，O2，CO2，EEG，药物浓度,剂量与方法,2810 mg/kg，,用最小有效剂量,缓慢静注,硫贲妥钠Sodium Thiopental作用 止惊厥,54,止惊处理,程序,止惊处理程序,55,预后,持续状态预后的影响因素,引起SE的病因与诱因,发作持续的时间,持续状态的类型,全身性、惊厥性、症状性预后差,EEG异常,程度与时间,预后持续状态预后的影响因素,56,预后-惊厥性SE,死亡率5,神经后遗症约20% ：智力低下928%,以SE首发的原发性癫痫复发率25%,高热惊厥持续状态转癫痫4%,急性症状性SE转癫痫1530%，,50%（病因持续存在）,预后-惊厥性SE 死亡率5,57,预后-非惊厥性SE,复杂部分性SE可致长期的神经、行为问题,典型失神持续状态预后相对较好,不典型失神持续状态可有严重认知后遗症,（SE基础病因）,预后-非惊厥性SE复杂部分性SE可致长期的神经、行为问题,58,Summary,癫痫持续状态: 急、重,惊厥性,非惊厥性,SE,均可致严重,脑,损伤,EEG,的意义：诊断与预后判断,治疗原则,主要止惊方案,Summary癫痫持续状态: 急、重,59,谢谢大家,谢谢大家,60,