妊娠滋养细胞疾病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,妊娠滋养细胞疾病,Gestational Trophoblastic Disease, GTD,肿瘤二科,桂东,妊娠滋养细胞疾病 Gestational Trophobl,*,葡萄胎,hydatidiform,mole *,侵蚀性葡萄胎,invasive mole *,绒毛膜癌,choriocarcinoma *,胎盘部位滋养细胞肿瘤,placental site trophoblastic tumor,，,PSTT,* 葡萄胎 hydatidiformmole,妊娠滋养细胞,疾病,（,Gestational trophoblastic disease GTD,）,妊娠滋养细胞,肿瘤,（,Gestational trophoblastic tumor,，,GTT,）,妊娠滋养细胞疾病（Gestational trophobl,葡萄胎 侵蚀性葡萄胎,绒毛膜癌,PSTT,妊娠滋养细胞疾病,妊娠滋养,细胞肿瘤,葡萄胎 侵蚀性葡萄胎,病理分类,临床分类,葡萄胎,*完全性,*不完全性,良性滋养细胞疾病,侵蚀性葡萄胎,恶性滋养细胞疾病,无转移性,胎盘部位滋养细胞肿瘤,转移性,绒毛膜癌,高危型,低危型,妊娠滋养细胞疾病临床及病理分类,FIGO2000,病理分类临床分类 葡萄胎良性滋养细胞疾病侵蚀性葡萄胎恶,一、,葡 萄 胎,hydatidiform mole,，,molar pregnancy,一、葡 萄 胎 hydatidiform,一、,定 义,妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，终末绒毛水 肿变性成为水泡并相连成串形如葡萄，又称 水泡状胎块。,一、定 义 妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，终末绒,完全性葡萄胎,Complete Mole,部分性葡萄胎,Partial Mole,完全性葡萄胎部分性葡萄胎,二、病因及发病机制,1.,发病相关因素,完全性葡萄胎,营养和社会经济因素,年龄,有葡萄胎病史者,二、病因及发病机制 1. 发病相关因素,2.,遗传学发病机制,葡萄胎就是,胚胎发育异常,伴随,滋养细胞异常增生,，,多余的父源性遗传物质,是滋养细胞增生的主要原因。,二、病因及发病机制,2. 遗传学发病机制二、病因及发病机制,完全性葡萄胎,染色体核型为二倍体,90%,为,46,XX,；少数为,46,XY,。,染色体基因完全由父系而来,。,空卵受精,完全性葡萄胎 染色体核型为二倍体,部分性葡萄胎,核型多为三倍体,双受精,部分性葡萄胎 核型多为三倍体,三、病理,/,病理生理,1,肉眼观,成串大小不等的水泡， 直径数,mm-3cm,，壁薄，透亮。,人工流产所见正常绒毛,完全性葡萄胎,三、病理/病理生理1肉眼观 成串大小不等的水泡，,三、病理生理,2,组织学特性,滋养细胞增生,绒毛间质水肿,绒毛间质内血管消失,完全性葡萄胎,正常绒,毛结构,三、病理生理2组织学特性完全性葡萄胎正常绒,3,.,生化,特征,增生的滋养细胞产生异常升高的,HCG,高于同期妊娠水平,失去正常孕期,HCG,水平的变化规律,三、病理生理,3. 生化特征三、病理生理,三、病理生理,4,卵巢黄素化囊肿 即卵泡膜黄素化囊肿（,theca- lutein cyst,）,葡萄胎组织清除后,2-4,月可自然消退,三、病理生理4卵巢黄素化囊肿 即卵泡膜黄素化囊肿（,停经,阴道出血,子宫常常异常增大 ，变软,腹痛,卵巣黄素化囊肿,其他症状,妊娠剧吐，妊娠高血压，甲亢等,四、临床表现,停经四、临床表现,五、葡萄胎的结局,正常情况下，葡萄胎排空后，血清,HCG,稳定下降,(,914,周内降至正常,),恶变：完全性葡萄胎的恶变率为,15%,左右，部分性仅,1%3%,五、葡萄胎的结局 正常情况下，葡萄胎排空后，血清HCG,五、葡萄胎的结局,恶变的高危因素,血, HCG 100,000U/L,子宫异常增大,年龄, 40,岁,卵巢黄素化囊肿直径, 6CM,重复葡萄胎,五、葡萄胎的结局恶变的高危因素,1.,病史特征,1,）停经,2,-,4,月出现不规则阴道出血,2,）子宫常异常增大，大于停经月份,3,）有水泡样组织排出,六、诊断,1. 病史特征 1）停经2-4月出现不规,2.,辅助检查,1)HCG,测定,血清,HCG,水平明显高于正常同期妊娠，且持续不降。,动态观察更重要,六、诊断,2. 辅助检查1)HCG测定 六、诊断,2),超声检查,最具有诊断价值,B,超 宫腔充满弥漫光点和小囊状无回声区或雪,花样图像,超声多普勒 子宫动脉血流丰富，但肌层内无血,流或仅有稀疏血流,六、诊断,2)超声检查 最具有诊断价值六、诊断,1.,流产,2.,双胎妊娠,3.,羊水过多,七、鉴别诊断,1. 流产七、鉴别诊断,1,一经确诊，及时清宫,2.,卵巢黄素囊肿处理,不轻易切除卵巢,3.,预防性化疗,仅对高危患者或随访困难者,4.,子宫切除,对年龄大，有高危因素，无生,育要求者,八、治疗,1一经确诊，及时清宫八、治疗,清宫,-,负压吸引,注意事项,清宫前准备,由有经验医生操作,缩宫素的正确使用,清宫次数,子宫小于,12,孕周 清宫,1,次,子宫大于,12,孕周,或 清宫,2,次,术者感到一次刮净有困难,八、治疗,清宫-负压吸引八、治疗,1,）,HCG,定量测定 每周,1,次至连续,3,次正常 每月,1,次共半年 半年,1,次 至,2,年,2,） 有无异常阴道出血，咳嗽，咯血,3,） 妇检；,B,超；,X,线胸片,4,） 随访期间严格避孕 以避孕套，口服避孕药,为宜,九、随访,九、随访,二,侵蚀性葡萄胎,与 绒毛膜癌,invasive mole, choriocarcinoma,二 侵蚀性葡萄胎 与 绒毛膜癌,一、定 义,侵蚀性葡萄胎,葡萄胎组织侵入子宫肌层引起组织破坏，,或并发子宫外转移,绒毛膜癌,继发于正常或异常妊娠之后的滋养细胞肿瘤 。可继发于葡萄胎，流产，足月妊娠及异位妊娠,一、定 义 侵蚀性葡萄胎,二、鉴别要点,侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌,前次妊娠 葡萄胎 葡萄胎，,清宫后,6,个月内,清宫后,1,年以上,流产，足月产,病 理,子宫肌壁或转移灶 子宫肌壁或转移灶,内有水泡状胎块,仅见大量出血，坏死,有绒毛,结构,无绒毛,结构,治愈率,近,100%,70-80%,_,二、鉴别要点,1.,滋养细胞增生,分化不良,2.,有侵蚀能力（肌层、血管等）,3,.,均可产生敏感标志物,HCG,三、病理特点,1. 滋养细胞增生, 分化不良2. 有侵蚀能力（肌,三、病理特点,-,侵蚀性葡萄胎,三、病理特点-侵蚀性葡萄胎,三、病理特点,-,绒毛膜癌,三、病理特点-绒毛膜癌,1, 阴道出血,2, 腹痛,3, 卵巢黄素化囊肿,4.,子宫复旧不全,5.,假孕症状,6.,转移灶表现 肺（,80%,），阴道（,30%,），脑 （,10%,），肝（,10%,）,四、临床表现,1 阴道出血2 腹痛3 卵巢黄素化囊肿4.,转移灶表现,-,1,）肺转移 出现咳嗽，血痰或咯血，,胸 痛，血胸，肺不张等。,X,线胸片示多个结节状或团块状阴影,四、临床表现,转移灶表现-1）肺转移 出现咳嗽，血痰或咯血，,转移灶表现,-,2,）阴道转移 多见于阴道下段前壁，出现紫红色结节，潰破后可大出血,绒癌阴道转移,四、临床表现,转移灶表现- 2）阴道转移 多见于阴道下段前壁，出现,绒癌脑转移,转移灶表现,-,3,）脑转移 多继发于肺转移后。 瘤栓期 脑瘤期 脑疝期,四、临床表现,绒癌脑转移 转移灶表现- 3）脑转移 多继,转移灶表现,-,4,）肝转移 出现肝区疼痛，黄疸，,B,超可协助诊断,四、临床表现,转移灶表现- 4）肝转移 出现肝区疼痛，黄疸，B超,1, 临床特征,2,HCG,定量测定,3.,超声,4,X,线胸片 头颅,MRI/CT,5.,组织学诊断,五、诊断,1 临床特征五、诊断,五、诊断,-,超声测定子宫血流,Invasive Mole,五、诊断-超声测定子宫血流Invasive Mole,五、诊断,-,超声测定子宫血流,Choriocarcinoma,五、诊断-超声测定子宫血流Choriocarcinoma,六、,FIGO,分期,(,临 床 分 期,+,预后评分,),I,期,病变局限于子宫,期 病变扩散,但仍局限于生殖器官,(,附件 阴道 阔韧带,),期 肺转移,有或无生殖系统病变,期 所有其他转移,临床分期,六、FIGO分期(临 床 分 期+预后评分) 临床,六、,FIGO,分期,(,临 床 分 期,),六、FIGO分期(临 床 分 期),预后评分,高危因素,脑转移或肝转移,血清,HCG10,万,miu,/ml,既往治疗失败,病程超过,4,个月,继发于足月妊娠,六、,FIGO,分期,(,临 床 分 期,+,预后评分,),预后评分六、FIGO分期(临 床 分 期+预后评分),危险因素,危险因素,影像学检查,影像学检查,死亡率,由五十年代的,90%,降至近年的,20%-30%,。,原因,敏感标志物,HCG,水平与肿瘤细胞数目直接相关；,化疗敏感；,能确定高危因素利于个体化治疗；,多种治疗方式。,七、预后,死亡率由五十年代的90%降至近年的20%-30%。七、预后,原则：以化疗为主，手术、放疗为辅,治愈率：绒癌,80%,，侵葡 近,100%,1,化疗,1,）用药原则：,根据病情制定治疗方案。,早期及低危,患者常选用单药治疗或联合化疗。,高危及耐药,患者选择多药联合治疗,。,2,）用药途径：,静脉,/,动脉,八、治疗,原则：以化疗为主，手术、放疗为辅治愈率：绒癌 80%，侵葡,八、治疗（化疗指征）,八、治疗（化疗指征）,化疗,单药,MTX,ACT-D,(,国内有选择单药,5-fu),二联,5-Fu 26-28mg/kg.d iv gtt,*,8d,放线菌素,D 4-6,g,/kg.d,8d,疗程间隔,3,周,八、治疗,化疗 单药 MTX,1.,化疗,-,多药联合,EMA-CO,Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. MTX 100mg/ I.V. MTX 200mg/ IV.gtt,维持,12,小时,Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. CF 15mg/,次,(im),自,MTX,开始应用后,24,小 时起，每,12,小时,1,次共,4,次,VCR 1mg/ IV CTX 600mg/ I.V. gtt,疗程间隔,1,周,第一天,第二天,第八天,八、治疗,1.,化疗,-,多药联合,EMA-CO,1.化疗- 多药联合 EMA-CO,1.,化疗,-,多药联合,EMA-CO,Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. MTX 100mg/ I.V. MTX 200mg/ IV.gtt,维持,12,小时,Act-D 0.5mg I.V. Vp-16 100mg/ I.V. CF 15mg/,次,(im),自,MTX,开始应用后,24,小 时起，每,12,小时,1,次共,4,次,VCR 1mg/ IV CTX 600mg/ I.V. gtt,疗程间隔,1,周,第一天,第二天,第八天,八、治疗,1.,化疗,-,多药联合,TP-TE,1.化疗- 多药联合 EMA-CO,1.,化疗,-,副反应,主要为骨髓抑制，消化道反应。 脱发，肝肾功能损害。,1.,化疗,-,停药指征,A.,症状，体征消失,B. HCG,连续,3,次正常后，再巩固,13,疗程。,八、治疗,1.化疗-副反应 主要为骨髓抑制，消化道反,2.,手术,全子宫切除术,1,）病变在子宫，出现化疗耐药倾向。,2),病变在子宫，无生育要求，以缩短化疗疗程。必须先行化疗,23,疗程后进行。,子宫病灶并发穿孔，内出血者，剖腹探查行子宫 修补术,。,八、治疗,2. 手术 全子宫切除术1）病变在子宫，出现化疗,八、治疗,3.,动脉栓塞,（,介入治疗,）,阴道，宫颈病变致大出血者,4.,放疗,脑转移 肺转移,八、治疗3. 动脉栓塞（介入治疗）,九、随访（,ESMO,）,3.,动脉栓塞,（,介入治疗,）,阴道，宫颈病变致大出血者,4.,放疗,脑转移 肺转移,九、随访（ESMO）3. 动脉栓塞（介入治疗）,九、随 访,（我国）,随访内容同葡萄胎，随访时间,:,第,1,年 每月访一次 第,2,年 每三月访一次，维持,3,年 不复发达到根治。,九、随 访 （我国） 随访内容同葡萄胎，随访时间,胎盘部位滋养细胞肿瘤,Placenta Site Trophoblastic Tumor (PSTT),第三节,胎盘部位滋养细胞肿瘤Placenta Site T,一、定义,极为罕见，起源于胎盘种植部位,肿瘤细胞浸润肌层，在平滑肌细胞间生长。,一、定义极为罕见，起源于胎盘种植部位,血清,HCG,较绒毛膜癌水平低。,相对来说对化疗抵抗，因病变转移而死亡也偶有发生。,手术是主要的处理手段。,二、诊断及治疗,血清HCG较绒毛膜癌水平低。 二、诊断及治疗,Thank you !,Thank you !,