儿科学新生儿黄疸课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,PPT,学习交流,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,*,新生儿黄疸,1,PPT,学习交流,新生儿黄疸1PPT学习交流,思考题,1.,生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别,2.G-6PD,缺陷症的临床特点与诊断,3.,病理性黄疸的常见病因,4.,新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断,5.,新生儿溶血症的治疗原则,6.,胆红素脑病的临床表现及防治,2,PPT,学习交流,思考题1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别4.新生儿溶血症的诊断,新生儿黄疸,(neonatal jaundice),是因胆红素,(,大部分为末结合胆红素,),在体,内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理,性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受,损，产生胆红素脑病,。,3,PPT,学习交流,新生儿黄疸(neonatal jaundice)是因胆红,4,PPT,学习交流,4PPT学习交流,5,PPT,学习交流,5PPT学习交流,6,PPT,学习交流,6PPT学习交流,胆红素代谢,血红蛋白,血红素,胆绿素,珠蛋白,血红素氧合酶,胆绿素还原酶,（细胞微粒体）,（胞浆）,内质网,胆红素,+,血浆白蛋白,Y,和,Z,蛋白,肝,+,葡萄醛酸转移酶,胆红素,粪,胆色素原,葡萄糖醛酸,-,胆红素 胆红素,-,葡苷酸酶,肠肝循环,7,PPT,学习交流,胆红素代谢血红蛋白血红素胆绿素珠蛋白血红素氧合酶胆绿素还原酶,新生儿胆红素代谢特点,1.,胆红素生成较多,2.,转运胆红素的能力不足,酸中毒,;,白蛋白,量不足。,3.,肝功能发育未完善,Y,、,Z,蛋白含量低；,葡萄糖醛酸转移酶活性低；,排泄结合胆红素,的功能差。,4.,肠肝循环的特性,8,PPT,学习交流,新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多2.转运胆红素的能力不,新生儿黄疸的分类,生理性黄疸,病理性黄疸,9,PPT,学习交流,新生儿黄疸的分类9PPT学习交流,生理性与病理性黄疸的鉴别,生理性,病理性,黄疸出现 生后,2,3,天出现 生后,24,小时,时间,黄疸程度 足月儿,血胆红素,6mg/dl,足月儿, 12.9mg/dl,早产儿,早产儿, 15mg/dl,胆红素 慢, 5mg/dl/,天,上升速度,血清结, 2mg/dl,合胆红素,黄疸持续,7,10,天 长，,2,4,周或进,时间,行性加重,10,PPT,学习交流,生理性与病理性黄疸的鉴别生理性病理性黄疸出现 生后23,病理性黄疸的主要原因,胆红素生成过多,肝功能摄取和,(,或,),结合胆红素功能低下,胆汁排泄障碍：,结合胆红素增高,11,PPT,学习交流,病理性黄疸的主要原因胆红素生成过多肝功能摄取和(或)结合胆红,红细胞增多症,血管外溶血,同族免疫性溶血,胆红素生成过多,肝功能摄取和,(,或,),结合胆红素功能低,下,胆汁排泄障碍,感染,肠肝循环增加,血红蛋白病,红细胞膜异常,缺氧,Crigler-Najjar,综合征、,Gilbert,综合征,Lucey-Driscoll,综合征,药物,其他,新生儿肝炎,先天性代谢缺陷病,Dubin-Johson,综合征,胆管阻塞,12,PPT,学习交流,红细胞增多症胆红素生成过多感染12PPT学习交流,胆红素生成过多,红细胞增多症,血管外溶血,：头颅血肿、颅内出血、,同族免疫性溶血,：,ABO,溶血、,Rh,溶血,感染,：细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫,肠肝,循环增加,：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、,饥饿,胎粪排泄延迟。,母乳性黄疸,血红蛋白病,：,地中海贫血,红细胞膜异常,：,G-6-PD,缺陷,13,PPT,学习交流,胆红素生成过多红细胞增多症血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、感,母乳性黄疸,非溶血性未结合胆红素高,;,一般状态良好，黄疸于生后,3,8,天出现，,6,12,周后下降。停喂母乳,3,5,天后，黄疸下降,有助于诊断；,病因,:,可能为母乳内,-,葡萄糖醛酸酶活性过,高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄,疸,。,14,PPT,学习交流,母乳性黄疸非溶血性未结合胆红素高;12周后下降。停喂母乳3,红细胞,6-,磷酸葡萄糖脱氢酶,(G-6-PD),缺陷,在我国南方多见，核黄疸发生率高。,性联不完全显性遗传性疾病,病理生理：因先天性部分或全部红细胞之,6-,磷,酸葡萄糖脱氢酶,(G-6-PD),不足或缺乏，不能提供足够,的还原性辅酶,II (NADPH),，致谷胱苷肽还原酶活性受,阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不,能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强,时）发生红细胞破坏和溶血。,15,PPT,学习交流,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷 在我国南方,接 上,G-6-PD,缺陷,诱因：感染缺氧、药物、早产。,表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是,生后,2,4,天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血,红蛋白尿。,实验室检查,溶血征象,(Hb,下降、网织红增多、红细胞大小不等,及碎片、胆红素增高,),。,抗人球蛋白试验阴性。,红细胞高铁蛋白还原试验阳性；,G-6-PD,酶活力测定,13NBT,单位 。,16,PPT,学习交流,接 上G-6-PD缺陷诱因：感染缺氧、药物、早产。表,(,接上,G-6-PD,缺陷症,),防治,婚检和孕检筛查,已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处,理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换,血标准者即予换血,。,17,PPT,学习交流,(接上G-6-PD缺陷症)婚检和孕检筛查已发生黄疸患儿，,肝功能摄取和,(,或,),结合胆红素功能低下,缺氧,Crigler-Najjar,综合征,：先天性葡萄醛酰,转移酶缺乏症,Gilbert,综合征,Lucey-Driscoll,综合征,：家族性暂时性新,生儿黄疸,药物,：,磺胺、,VitK,3,其他,：,先天性甲状腺功能低下、先天愚形,18,PPT,学习交流,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下缺氧Crigler-Na,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎,先天性代谢缺陷病,：,半乳糖血症、酪氨,酸血症,Dubin-Johson,综合征,：,先天性非溶血性,结合胆红素增高症,胆管阻塞,：,先天性胆道闭锁、胆汁粘稠,综合征,19,PPT,学习交流,胆汁排泄障碍新生儿肝炎先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨Du,新生儿肝炎,在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常,见。,感染途径,:,经胎盘或通过产道娩出时。,常在生后,l,3,周或更晚出现黄疸。,厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或,灰白，尿色深黄。,20,PPT,学习交流,新生儿肝炎在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常感染途径,胆道闭锁,先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭,锁，多由宫内病毒感染所致。,生后,2,周始显黄疸并进行性加重，粪色由,浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光,滑，,3,个月后可逐渐发展至肝硬化。,肝功改变以结合胆红素增高为主,。,21,PPT,学习交流,胆道闭锁先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭生后2周始显黄,新生儿溶血病,( hemolytic disease of the newborn ),一,.,病,因和病理生理,母子血型,ABO,不合,(85,),和或,Rh,不合,(14,),ABO,不合：有,6,种，,OA,，,OB,，,AB,，,AAB,，,BA,，,BAB,。,Rh,不合：主要为,Rh,阴性,(dd)Rh,阳性,(dD)(DD),，其,他,cC,，,Cc ,eE,，,Ee,， 等,22,PPT,学习交流,新生儿溶血病( hemolytic disease of t,发病链的,6,个环节,：,子母血型不合,子血进入母体,(,或输血，接,触血型物质,),刺激免疫系统产生抗体,(IgG),通过胎盘进入胎儿,足量抗体吸附于红细胞,激活补体和,K,细胞参与攻击红细胞发生溶血,23,PPT,学习交流,发病链的6个环节：子母血型不合子血进入母体(或输血，接2,二,.,临,床表现,(,一,),黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢,复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。,(,二,),贫血,(,三,),肝脾肿大,24,PPT,学习交流,二. 临床表现(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢复期,三、并发症,胆红素脑病,胆红素的脑损害原因,胆红素脑病的临床表现,25,PPT,学习交流,三、并发症胆红素的脑损害原因25PPT学习交流,1,.,胆红素的脑损害,胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后,，沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程,(,脱偶联,),，抑制神经细胞突触,Na,-K,-ATP,酶、,Ca,2,-Mg,2+,-ATP,酶、蛋白辅酶,A,和,C,，引起细胞肿,胀，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生，同,时也阻滞脑细胞膜电位传导,(,如听觉传导和视觉,传导,）,。,26,PPT,学习交流,1.胆红素的脑损害胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后2,2.,胆红素脑病的临床表现,在生后,2,7,天，早产儿多见。,常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，,警告期,:,嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱,、肌张力减低等；,痉挛期：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆,起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热；,恢复期： 症状逐渐恢复，肌张力恢复正常，,后遗症期：核黄疸四联症（手足徐动症、眼球运动障,碍、听觉障碍、牙釉质发育不全）及智力,障碍。,27,PPT,学习交流,2.胆红素脑病的临床表现在生后27天，早产儿多见。常随着黄,胆红素脑病临床症状分期表,分期,症状,时限,警告期,黄疸明显加深 约,12,24,小时,新生儿期,嗜唾、肌张力、,减退吸吮反射弱,痉挛期,恢复期,发热,痉挛或弛缓,呼吸衰竭症,上述症状消退,约,12,24,小时,约,2,周,2,个月后,后遗症期,相对永久性锥体,外系神经异常,28,PPT,学习交流,胆红素脑病临床症状分期表分期症状时限警告期黄疸明显加深,三,.,实,验室检查,(,一,),产前检查,：,查孕妇及丈夫血型如疑,Rh,或,ABO,血型不和，,应行下列检查：,1.,孕妇血抗体测定：,Rh,血型不和于孕,16,周,始；,ABO,血型不和于孕,28,30,周始，隔,2,4,周,重复,1,次，抗体效价上升提示胎儿可能受累。,2.,羊水检查测定胆红素。,3. B,超检查胎儿有否水肿。,29,PPT,学习交流,三.实验室检查(一)产前检查：查孕妇及丈夫血型如疑Rh或AB,(,二,),产后检查,：,1.,母、婴血型测定,2.,溶血检查：溶血时红细胞、血红蛋白下降，,网织红细胞、有核红细胞增高，血清未结合,胆红素升高。,3.,致敏红细胞和血型抗体测定,:,婴儿血清学检查（分娩后,3,4,天内进行）：,红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊,Rh,溶血病，,ABO,溶血病可行改良,Coomb,s,试验。,抗体释放试验,:,诊断溶血病的可靠方法。,游离抗体测定,:,证实血清中有抗体存在，不能,作为确诊依据,。,30,PPT,学习交流,(二)产后检查：1. 母、婴血型测定2. 溶血检查：溶血时红,产妇血清学检查（分娩后,7,14,天内进行）：,血清中抗,A(,或抗,B)IgG,抗体,部分中和抗人球蛋白试验,溶血素试验,以上任何一项阳性均可作为,ABO,溶血病诊断的,参考,31,PPT,学习交流,产妇血清学检查（分娩后714天内进行）：以上任何一项阳性均,四,.,诊,断和鉴别诊断,诊断,:,病史、临床表现、实验室检查,鉴别诊断：,1.,先天性肾病,2,新生儿贫血,3,生理性黄疸,32,PPT,学习交流,四. 诊断和鉴别诊断诊断:病史、临床表现、实验室检查1. 先,五,.,治,疗,(,一,),产前处理,1.,提前分娩,:,2.,血浆置换,:,3.,宫内输血,:,4.,预防性用药,:,预产期前,1,2,周口服苯巴比妥,90mg,日,33,PPT,学习交流,五. 治疗(一)产前处理4.预防性用药:预产期前12周口服,(,二,),新生儿处理,重点,:,降低,胆红素，防止胆红素脑病,1,降低血清胆红素含量,(1),光照疗法：,光照原理,; ,蓝光照射,的疗效最好,; ,指征；,注意事项,:,两眼应,用黑色眼罩保护，以免视网膜受损；保护会,阴部,;,不显性失水增加，核黄素破坏加速，,故应适量补充；,副作用,:,发热、腹泻、皮疹,，偶见青铜症。,34,PPT,学习交流,(二)新生儿处理重点:降低胆红素，防止胆红素脑病1降低血清,照蓝光,35,PPT,学习交流,照蓝光35PPT学习交流,(2),换血疗法：,作用,指征；,方法：血液的选择；换血量；途径,36,PPT,学习交流,(2)换血疗法：作用指征；方法：血液的选择；换血量；途,2,药物治疗,供给白蛋白，可输血浆,25ml,次、或白蛋白,1g,kg,，以增加胆红素与 白蛋白的联结，减少胆红素脑,病的发生；,纠正酸中毒，应用,5,碳酸氢钠,3,5ml/kg,，有,利于胆红素与白蛋白结合；,肝酶诱导剂，常用苯巴比妥每日,5mg,kg,，分,2,次,口服，共,4,5,日，,3,其他治疗,：,及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺异,恶唑和磺胺苯吡唑等药物,37,PPT,学习交流,2药物治疗供给白蛋白，可输血浆25ml次、或白蛋白1g,3,其他治疗：,及时纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰,竭，防止低血糖、低体温、，禁用磺胺,异恶唑和磺胺苯吡唑等药物,38,PPT,学习交流,3其他治疗：及时纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰38PPT学,六,.,预防,Rh,阴性妇女在娩出,Rh,阳性婴儿,72,小时内，,应尽早肌注抗,RhD IgG 300g,，以避免被,致敏；下次妊娠,29,周时再肌注,300g,，效果,更好。,对,Rh,阴性妇女的流产者，产前出血、羊,膜穿刺后或宫外孕输过,Rh,阳性血时，肌注,同样剂量。,39,PPT,学习交流,六. 预防Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，对R,40,PPT,学习交流,40PPT学习交流,