Vit-D-缺乏性佝偻病课件

,Vit D 缺乏性佝偻病,Vit D 缺乏性佝偻病,重 点,1.,掌握,VDDR,的临床表现及其机制、诊断及防治,2.,熟悉,VDDR,的病因,3.,了解维生素,D,的来源及其生理功能；,本病的鉴别诊断,重 点1.掌握VDDR的临床表现及其机制、诊断及防治2.熟悉,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素,D,的生理及代谢,维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素,D,的生理及代谢,维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及,概述,Introduction,定义,Definition,流行病学,Epidemiology,概述Introduction定义Definition流行病学,因,VitD,缺乏,使,Ca,、,P,代谢紊乱造成的以骨骼病变为特征的,全身性,慢性营养性疾病。典型表现是,生长着的长骨干骺端和骨组织,矿化不全，产生骨骼病变。,因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的以骨骼病变为特,概述,Introduction,定义,Definition,流行病学,Epidemiology,概述Introduction定义Definition流行病学,流行,Rare,Data,All country : Early 80s-40%,Early 90s-20%,流行Data,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素,D,的生理及代谢,维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及,维生素,D,来源,维生素,D,的代谢及生理功能,维生素,D,代谢的调节,Vit D,的生理及代谢,维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit,光照,Sun exposure,母体,Mother,Source of Vit D,来源,食物,food,Support two weeks,Natural foods: inadequate,Major source,光照母体MotherSource of Vit D 来源食,母乳,Breast milk,1g,/L,牛奶,Cows milk,0.5-1,g,/L,蛋,Egg,1.75,g,/100g,黄油,Butter,0.75-1.5,g,/100g,* Vit D 1 g = 40IU,维生素,D,的含量,* Vit D 1 g = 40IU维生素D的含量,Cutaneous synthesis,7-,脱氢胆固醇,胆骨化醇,Cutaneous synthesis7-脱氢胆固醇胆骨化醇,Correlation between maternal and cord 25 OH D,Correlation between maternal,维生素,D,来源,维生素,D,的代谢及生理功能,维生素,D,代谢的调节,Vit D,的生理及代谢,维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit,VitD,代谢,Metabolism & function of Vitamin D,评价,VitD,的营养,维持钙、磷的稳态,PTH,VitD代谢 Metabolism & function o,维生素,D,来源,维生素,D,的代谢及生理功能,维生素,D,代谢的调节,Vit D,的生理及代谢,维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit,VitD,代谢调节,Regulation of VitD metabolism,血钙,Blood calcium,甲状旁腺,Parathyroid gland,PTH,肾,Kidney,骨,Bone,肠,Intestine,钙,Calcium,1,25-(OH)2D3,Normal blood calcium,CT,VitD代谢调节 Regulation of VitD m,血钙,Blood calcium,甲状旁腺,Parathyroid gland,PTH,Kidney,Bone,Intestine,Calcium,1,25-(OH)2D3,Normal blood calcium,CT,VitD,代谢调节,Regulation of VitD metabolism,血钙Blood calcium甲状旁腺Parathyroi,P,1,25-(OH),2,D,3,Urinary phosphate,re-absorption,磷重吸收,Normal P,P,1,25-(OH),2,D,3,Urinary phosphate,re-absorption,磷重吸收,Normal P,VitD,代谢调节,Regulation of VitD metabolism,P1,25-(OH)2D3 Urinary phosp,VitD,2,3,Feedback,Feedback,25-(OH)D,3,1,25-(OH),2,D,3,（）,（）,VitD,自身调节,Regulation of VitD metabolism,VitD2,3FeedbackFeedback25-(OH),1,，,25-,（,OH,）,D3,营养成分,激素前体,参与多种细胞的增值、分化,免疫功能的调控过程,1，25-（OH）D3营养成分,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素,D,的生理及代谢,维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及,日照不足：主要因素,围产期缺乏,摄入不足,生长过快,疾病、药物,病因,日照不足：主要因素 病因,高危因素,地区：,北方,南方,年龄：,婴儿，尤其是早产儿,季节：,冬、春季,高危因素 地区：北方南方年龄：婴儿，尤其是早产儿 季节：冬,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素,D,的生理及代谢,维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及,VDDR,的发病机制,VitD,小肠,Ca,、,P,吸收,血钙,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,Tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,、,P,浓度不足,),骨正常矿化受阻,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets,）,VDDR的发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝,增殖层,肥大层,退化层,增殖层肥大层退化层,病 理 变 化,Normal,Rickets,矿化的,骨小梁,骨样,组织,病 理 变 化NormalRickets矿化的骨样,维生素,D,缺乏性佝偻病,临床表现,病因,发病机理及病理,预防,治疗,诊断及鉴别诊断,概述,维生素,D,的生理及代谢,维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及,一般症状,：,易激惹,烦闹,多汗等,非特异性神经精神症状,实验室检查：,X-,线表现：,正常或临时钙化带稍模糊,25-(OH)D,3,钙与磷,Calcium & phosphorus,甲状旁腺素,PTH,碱性磷酸酶,AKP normal or,早期,(,初期,),一般症状：实验室检查：X-线表现： 正常或临时钙化带稍模糊2,激期（活动期）, 6months,：,颅骨软化,（,Craniotabes,）,(,p,ing-pong-ball sensation ),生长着的骨骼发生改变,骨骼改变,激期（活动期）6months,：,骨样组织堆积,方颅,（,Box-like head,）,肋串珠,（,Rachitic Rosary,）,手足镯,（,Enlargement of wrists and ankles）,骨骼改变,6months：骨样组织堆积骨骼改变,肋串珠,手足镯,方颅,肋串珠手足镯方颅,鸡胸,（,Pigeon-breast deformity,）,郝氏沟,（,Harrisons groove,）,X,、,O,、,K,型腿,（,Bow-leg & knock-knee,）,出牙延迟,1,yr,：,骨骼畸形,骨骼改变,鸡胸（Pigeon-breast deformity）1y,鸡胸,郝氏沟,O,型,腿,X,型,腿,鸡胸郝氏沟OX,其它：,全身肌张力低下,运动发育落后等,其它：,实验室检查：,25-(OH)D,3,甲状旁腺素,PTH,钙,Calcium,or normal,磷,Phosphorus,碱性磷酸酶,AKP,实验室检查：25-(OH)D3,X,线表现,：,临时钙化带模糊或消失；,干骺端毛刷样、杯口样改变；,骺盘增宽（,2mm,）；,骨质疏松或骨皮质变薄。,X线表现：临时钙化带模糊或消失；,Normal forearm,Forearm of rickets,Normal forearmForearm of ricke,Normal legs,Legs of rickets,Normal legsLegs of rickets,恢复期,临床表现：,减轻或消失,X,线表现：,经过,2-3,周治疗，临时钙化带重现,骨骺软骨盘逐渐恢复正常,( 2yr,X,线表现：,骨骼畸形,Skeletal deformities,实验室检查：,Normal,后遗症期临床表现： 2yrX线表现：实验室检查：Norma,膝外翻,膝外翻,初期,激期,恢复期,后遗症,症状,体征,多汗,夜惊,夜啼,症状加重骨骼改变,症状减轻基本消失,症状消失,骨骼畸形,血清钙,下降,稍低,正常,正常,血清磷,降低,更低,正常,正常,AKP,正常或稍高,更高,缓慢恢复正常,正常,X,线,无改变或,轻度改变,改变明显,逐渐恢复,正常,佝偻病各期诊断,初期激期恢复期后遗症症状多汗 夜惊 夜啼 症状加重骨骼改变症,伴发,于,VDDR,，常发生于小于,6,月小婴儿,维生素,D,缺乏手足搐搦,（,Tetany of Vitamin D Deficiency),伴发于VDDR，常发生于小于6月小婴儿维生素D缺乏手足搐搦,发病机制,VitD,小肠,Ca,、,P,吸收,血钙,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,手足搐搦,（,Tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,、,P,浓度不足,),骨正常矿化受阻,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets,）,发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低,临床表现,隐匿性表现,典型表现,Blood Ca,1.75-1.88,mmol/L,Blood Ca ,1.75,mmol/L,Ionic Ca ,1,mmol/L,无热惊厥,手足抽搐,喉痉挛,临床表现隐匿性表现典型表现Blood Ca 1.75-1.8,临床表现：,手足搐搦合并佝偻病表现,维生素,D,缺乏手足搐搦的诊断,Blood Ca,1.75,mmol/L,临床表现：维生素D缺乏手足搐搦的诊断Blood Ca3mon, VitD 10,g,/d,足月儿：,生后两周,2yr, VitD 10,g,/d,VitD,的补充,早产儿、低出生体重儿、双胎：VitD 的补充,Summary,Summary,VitD,小肠,Ca,、,P,吸收,血钙,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,Tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,、,P,浓度不足,),骨正常矿化受阻,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets,）,生化改变,X,线改变,临床表现,VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低血钙不能,初期,激期,恢复期,后遗症,症状,体征,多汗,夜惊,夜啼,症状加重骨骼改变,症状减轻基本消失,症状消失,骨骼畸形,血清钙,下降,稍低,正常,正常,血清磷,降低,更低,正常,正常,AKP,正常或稍高,更高,缓慢恢复正常,正常,X,线,无改变或,轻度改变,改变明显,逐渐恢复,正常,佝偻病各期诊断,初期激期恢复期后遗症症状多汗 夜惊 夜啼 症状加重骨骼改变症,思考题,VitD,缺乏性佝偻病的发病机制,解释,VitD,缺乏性佝偻病的临床表现,VitD,缺乏性佝偻病的防治,思考题VitD缺乏性佝偻病的发病机制,