再生障碍性贫血课件ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,贵阳医学院内科教研室血液科,*,再生障碍性贫血,贵阳医学院内科教研室血液科,再生障碍性贫血贵阳医学院内科教研室血液科,1,概 念,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染综合征，免疫抑制剂治疗有效。,贵阳医学院内科教研室血液科,概 念是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功,2,分重型（SAA）和非重型（NSAA）。,国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障II型（SAA-II）,贵阳医学院内科教研室血液科,分重型（SAA）和非重型（NSAA）。贵阳医学院内科教研室血,3,流行病学,贵阳医学院内科教研室血液科,流行病学贵阳医学院内科教研室血液科,4,病因和发病机制,一、病因：,病毒感染；,化学因素；,长期接触放射素。,一定遗传背景,贵阳医学院内科教研室血液科,病因和发病机制一、病因：贵阳医学院内科教研室血液科,5,二、发病机制,（一）造血干、祖细胞缺陷：含量与质的异常：,量：AA者骨髓CD34,+,细胞明显减少，且与病情正相关。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、发病机制贵阳医学院内科教研室血液科,6,质：,AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低；,对造血生长因子反应差；,免疫抑制治疗后恢复造血不完整；,部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。,贵阳医学院内科教研室血液科,质：贵阳医学院内科教研室血液科,7,（二）造血微环境异常：,活检发现造血细胞减少外，还有髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；,基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常；,有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）造血微环境异常：贵阳医学院内科教研室血液科,8,（三）免疫异常：,AA者淋巴细胞比例增高；,T细胞亚群失衡，T4/T8,；,T辅助性细胞I型CD8,+,T抑制细胞、CD25,+,细胞和,TCR,+,T细胞比例增高；,T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进；,多数患者用免疫抑制剂有效。,贵阳医学院内科教研室血液科,（三）免疫异常：贵阳医学院内科教研室血液科,9,临床表现,一、SAA（重型AA）,（一）贫血：呈进行性加重。,（二）感染：多有发热、常高热很难控制，易合并败血症。,（三）出血：均有出血，除皮肤粘膜外常有内脏出血，甚至颅内出血致死。,贵阳医学院内科教研室血液科,临床表现一、SAA（重型AA）贵阳医学院内科教研室血液科,10,二、NSAA（非重型AA）,起病、进展均较缓慢。相对病情较轻，部分可进展为SAA。,（一）贫血：贫血较SAA轻。,（二）感染：感染较轻，易控制。,（三）出血：较轻，内脏出血少见。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、NSAA（非重型AA）贵阳医学院内科教研室血液科,11,实验室检查,一、血象：,SAA呈重度全血细胞减少，RC,，其绝对值，,NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。,贵阳医学院内科教研室血液科,实验室检查一、血象：贵阳医学院内科教研室血液科,12,二、骨髓象：,SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、骨髓象：贵阳医学院内科教研室血液科,13,NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。BM活检显示造血组织均匀减少。,贵阳医学院内科教研室血液科,NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，,14,三、发病机制检查：,CD4,:CD8，Th1:Th2，CD8,+,T细胞、CD25,+,T细胞和, TCR,+,T细胞比例，血清IL-2、IFN-r、TNF等。骨髓细胞染色体核型正常，铁染色贮铁，NAP强阳性，溶血检查（-）。,贵阳医学院内科教研室血液科,三、发病机制检查：贵阳医学院内科教研室血液科,15,诊断与鉴别诊断,一、诊断：,（一）AA诊断标准：,全血细胞减少，RC0.01，淋巴细胞比例增高；,一般无肝、脾大；,贵阳医学院内科教研室血液科,诊断与鉴别诊断一、诊断：贵阳医学院内科教研室血液科,16,骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件作活检示造血组织均匀减少）；,除外引起全血细胞减少的其他疾病。,贵阳医学院内科教研室血液科,骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%,17,（二）AA分型诊断标准：,1、SAA-I：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血，血象具备以下三项中二项：,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）AA分型诊断标准：贵阳医学院内科教研室血液科,18,RC15,10,9,/L;,N0.510,9,/L,plt,20,10,9,/L,骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I中N,0.2,10,9,/L，则为极度重型AA（VSAA）。,贵阳医学院内科教研室血液科,RC1年。个体化，应按照患者造血功能和T细胞恢复情况，药物不良反应等调正用药剂量与疗程。药物不良反应：肝、肾损害等。,3、其它CD3单抗、MMF、CTX、甲强龙等。,贵阳医学院内科教研室血液科,2、CSA：适用于全部AA，6mg/kg.d左右，一,25,（二）促造血治疗：,1、雄激素：用于全部AA。,康力龙；安雄；达那唑；,丙睾。,疗程及剂量视效果和不良反应而定。,不良反应：,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）促造血治疗：贵阳医学院内科教研室血液科,26,2、造血生长因子：全部AA，特别SAA。有：,GM-CSF或G-CSF：5ug/kg.d；,EPO：50-100u/kg.d。,在免疫抑制治疗后应用，维持3个月以上为宜。,贵阳医学院内科教研室血液科,2、造血生长因子：全部AA，特别SAA。有：贵阳医学院内科教,27,（三）HSCT：,40岁以下，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA患者可考虑。,贵阳医学院内科教研室血液科,（三）HSCT：贵阳医学院内科教研室血液科,28,预 防,加强保护，防治感染，避免用损骨髓药物等。,贵阳医学院内科教研室血液科,预 防加强保护，防治感染，避免用损骨髓药物等。贵阳医学,29,预 后,贵阳医学院内科教研室血液科,预 后贵阳医学院内科教研室血液科,30,谢谢！,贵阳医学院内科教研室血液科,谢谢！贵阳医学院内科教研室血液科,31,