小儿泌尿系统疾病二节课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,可编辑,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,可编辑,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,这是什么病呢？,这是什么病呢？,1,第二节 肾病综合征,Nephrotic Syndrome (NS),肾病综合征（,nephrotic syndrome,NS）,是由,各种病因,引起,肾小球毛细血管通透性增高,，导致大量蛋白尿的临床征候群，其临床特征为,大量蛋白尿,、,低蛋白血症,、,高脂血症,和不同程度的,水肿,。,第二节 肾病综合征 Nephrotic Syndrome,2,Introduction,NS is a clinical complex caused by multiple etiology.,It is characterized by,massive proteinuria,hypoproteinemia,hypercholesterolemia,different degrees of edema,It is more common renal disease in children,IntroductionNS is a clinical c,3,“三高一低”,大量蛋白尿,（高）,高脂血症,高度水肿,低蛋白血症,“三高一低”大量蛋白尿（高）,4,Introduction,Types of NS,According to etiology, pathogenesis and clinical manifestations, this disease may be divided into three types:,Primary NS (90%).,subdivided simple NS and nephritic NS. simple NS is the most common in PNS(80%).,Secondary NS.,Congenital NS,（,the least one,）,.,IntroductionTypes of NS,5,分类,按病因分类：,先天性肾病,原发性肾病,继发性肾病,分类按病因分类：,6,分类,按临床表现分类：,单纯性肾病,肾炎性肾病,分类按临床表现分类：,7,分类,按对激素的反应分类：,激素敏感型,激素依赖型,激素耐药型,分类按对激素的反应分类：,8,Pathology,1. simple nephrotic syndrome:,* Minimal change glomerulonephritis,* Focal segment glomerulosclerosis,2. nephritic nephrotic syndrome and SNS:,* Mesangioproliferative glomerulonephritis,*Membranous glomerulonephritis,*Membranoproliferative glomerulonephritis,Pathology1. simple nephrotic s,9,一、病理,微小病变（,MCD）,局灶性节段性肾小球硬化（,FSGS）,系膜增生性肾炎（,MsPGN）,膜性肾病（,MGN）,膜增生性肾炎（,MPGN）,非微小病变型,一、病理微小病变（MCD）非微小病变型,10,微小病变,minimal change disease,MCD,光镜：无明显异常，肾小球体积基本正常或稍增大，细胞数无明显增加，毛细血管管腔开放,免疫荧光：一般为阴性，少有,C3,沉积,电镜：,确诊本病主要靠电镜检查,，典型的表现为上皮细胞足突广泛的融合和消失,微小病变minimal change disease,MC,11,小儿泌尿系统疾病二节课件,12,小儿泌尿系统疾病二节课件,13,小儿泌尿系统疾病二节课件,14,局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化,15,局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化,16,局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化,17,系膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎,18,系膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎,19,系膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎,20,小儿泌尿系统疾病二节课件,21,膜性肾病,膜性肾病,22,膜性肾病,膜性肾病,23,膜性肾病,膜性肾病,24,小儿泌尿系统疾病二节课件,25,膜增生性肾炎,膜增生性肾炎,26,膜增生性肾炎,膜增生性肾炎,27,膜增生性肾炎,膜增生性肾炎,28,二、病因,呼吸道感染,有较高的变态反应伴发率，,IgE,人类白细胞抗原（,HLA）,与,NS,有关（遗传性）,二、病因呼吸道感染,29,目前认为的病因,与,T,细胞的功能紊乱有关,T,辅助细胞 、,T,抑制细胞,免疫应答抑制因子，一些细胞因子增高（,IL-2、IL-6、,IL-8,和,血管通透因子,）,致蛋白尿作用,动物实验证实,目前认为的病因与T细胞的功能紊乱有关致蛋白尿作用动物实验证实,30,三、蛋白尿的形成机制,基底膜构形改变,大孔、小孔,基底膜和上皮细胞阴电荷,大分子蛋白从肾小球滤出,带阴电荷的蛋白通过,肾小球毛细血管通透性,蛋白尿,孔径屏障破坏,静电屏障破坏,三、蛋白尿的形成机制基底膜构形改变基底膜和上皮细胞阴电荷大,31,四、病理生理,大量蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压,血容量,ADH,肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌,钠、水潴留,水肿,肝合成蛋白,大分子脂蛋白,高脂血症,IgG、C3,抗凝血酶 ,钙结合蛋白,转铁蛋白,四、病理生理大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压血容量AD,32,小儿泌尿系统疾病二节课件,33,五、临床表现,不同程度的水肿,五、临床表现不同程度的水肿,34,THANK YOU,SUCCESS,2024/9/2,35,可编辑,THANK YOUSUCCESS2023/9/735,水肿的特点:,全身性,难治性,凹陷性,上行性,水肿的特点:全身性,36,五、临床表现,并发症,感染,低血容量休克,电解质紊乱,血栓形成,急性肾衰竭,肾小管功能障碍和生长延迟,呼吸道感染最常见,腹膜炎是肾病较为突出的并发症,低钠、低钾、低钙,五、临床表现并发症感染低血容量休克电解质紊乱血栓形成急性肾衰,37,小儿泌尿系统疾病二节课件,38,五、临床表现,并发症,感染,低血容量休克,电解质紊乱,血栓形成,急性肾衰竭,肾小管功能障碍和生长延迟,呼吸道感染最常见,腹膜炎是肾病较为突出的并发症,低钠、低钾、低钙,五、临床表现并发症感染低血容量休克电解质紊乱血栓形成急性肾衰,39,小儿泌尿系统疾病二节课件,40,五、临床表现,并发症,感染,低血容量休克,电解质紊乱,血栓形成,急性肾衰竭,肾小管功能障碍和生长延迟,呼吸道感染最常见,腹膜炎是肾病较为突出的并发症,低钠、低钾、低钙,五、临床表现并发症感染低血容量休克电解质紊乱血栓形成急性肾衰,41,六、实验室检查,尿蛋白 定性 +,定量 24小时尿蛋白定量,50mg/Kg,肝功：低蛋白血症,ALB5.7,mmol/L,补体：,C3、C4,肾功能：,BUN 、Cr,系统性疾病血清学检查,高凝状态检查,肾活检,六、实验室检查尿蛋白 定性 +,42,七、诊断,诊断标准,水肿,大量蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症,七、诊断诊断标准,43,临床分型诊断,单纯性肾病：符合“三高一低”标准,肾炎性肾病：, 血尿：2周3次 , 10/,Hp, 高血压：, 氮质血症：,Bun10.7mmol/L, 补体下降：持续性,符合其中一项,临床分型诊断单纯性肾病：符合“三高一低”标准符合其中一项,44,八、鉴别诊断,继发性肾炎 狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,链球菌感染后肾小球肾炎,八、鉴别诊断继发性肾炎 狼疮性肾炎,45,刘郡妍，女，,5,岁,主诉：反复水肿、蛋白尿,2,年,现病史：,2,年前感冒后出现水肿，尿少，去医大二院发现蛋白尿诊断 “单纯性肾病”予强的松治疗并逐渐减量并于半年前停药，近一周来感冒后水肿明显，蛋白尿增多为求进一步诊治来我院，病来精神欠佳，食欲差，睡眠尚可，大便正常，尿量每天约,200ml,左右。,查体：,BP110/70mmHg,，眼睑水肿，心肺听诊无异常，腹部膨隆，移动性浊音阳性，下肢水肿，指压痕阳性。,辅助检查：尿系列：蛋白（,+,）,RBC6-8/HP,；,24,小时尿蛋白定量,1.0g,；,ALB13.8g/L,；,CHOL12.8mmol/L,；,BUN9.6 mmol/L,刘郡妍，女，5岁,46,小儿泌尿系统疾病二节课件,47,我们努力使肾病患儿恢复！,我们努力使肾病患儿恢复！,48,九、治疗,一般治疗,利尿,防治感染,糖皮质激素治疗,复发或反复的治疗,激素耐药的治疗,九、治疗一般治疗,49,Treatment,General management,(1)Diet,:moderate protein intake, Sodium is normal intake except for patient with extensive edema.,(2)Activity,: daily activity except for severe edema.,(3)Antibiotics,:,once infections occur, prompt treatment with appropriate antibiotics is very important.,(4) Prophylactic inoculation,:it may also cause relapse of NS therefore inoculation should be postponed after complete remission of NS and,corticosteroids stop for 3 month .,Treatment General management,50,Treatment,General management,(5)Routine calcium with vitamin D,therapy may,prevent,from osteoporosis.,(6) Diuretics,1)Dihydrochlorothiazide (25mg/kgd),2)Furosemide (36mg/kgd),3)Dextranum (1015ml/kgd) after of them for,2 hr furosemide (12mg/kg),4)Plasma 10ml/kg,5)Albumin of human 0.51.0/kg(seldom be used,recently),Treatment General management,51,糖皮质激素的治疗,强的松中、长程疗法,强的松短程疗法,糖皮质激素的治疗强的松中、长程疗法,52,激素的作用可能的机制,免疫抑制作用,减少炎症反应，改善肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白的滤出,抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，达到利尿的作用,激素的作用可能的机制免疫抑制作用,53,激素的副作用,长期超生理剂量对机体代谢的影响,脂肪代谢紊乱（肥胖、体脂分布异常、库欣貌）,负氮平衡（肌肉萎缩、蛋白质营养不良、伤口不愈）,糖代谢紊乱（高血糖、尿糖）,水电解质紊乱（低钾、低钙、骨质疏松）,急性肾上腺皮质功能不全,其他,（,精神欣快感、精神病、癫痫发作、消化道溃疡、结核活动、白内障、股骨头坏死、生长停滞,）,激素的副作用长期超生理剂量对机体代谢的影响,54,Table 1 Regiment of treatment NS with Prednison,Notice: Prednison is given by alternate-day by mouth in the morning at 7-8 oclock.,medium-term,long-term,indication,SNS or NNS,as left,dose/day,1.5-2.0/kg,as left,method,1-4 w.,5-8 w.,9-12 w.,12 w.,tid op,protein(-),2mg/kg,qod po,tapered off,5-10mg/,2-4 w.,as above,tid op,protein(+),as above,2mg/kg,qod po,tapered off,5-10mg/,2-4w.,course,4-6 m.,9-12m.,Table 1 Regiment of treatment,55,强的松中、长程疗法,强的松每天1.52,mg/Kg,共4周,2,mg/Kg,隔日顿服4周,每4周减量1次5,mg,转阴,8周后未转阴,6个月为中程,9个月为长程,强的松中、长程疗法强的松每天1.52mg/Kg共4周2mg,56,强的松短程疗法,强的松每日2,mg/Kg4,周,1.5,mg/Kg,隔日顿服,8周后骤然停药,强的松短程疗法强的松每日2mg/Kg4周1.5mg/Kg隔日,57,激素治疗疗效的相关概念,激素敏感,激素部分敏感,激素耐药,激素依赖,复发和反复,频复发和频反复,激素治疗疗效的相关概念激素敏感,58,复发和反复的治疗,延长激素治疗时间,免疫抑制剂的应用, 环磷酰胺：2,mg/Kg 812,周,副作用 短期：脱发,出血性膀胱炎,粒细胞减少,长期：性腺损害, 苯丁酸氮芥,复发和反复的治疗延长激素治疗时间,59,糖皮质激素耐药的治疗,继续诱导缓解：,延长强的松诱导期,甲强龙冲击治疗,加用环磷酰胺,环胞霉素,A,抗凝治疗,降蛋白治疗：血管紧张素转换酶抑制剂,糖皮质激素耐药的治疗继续诱导缓解：,60,十、预后,预后取决于病理类型,十、预后,61,小儿泌尿系统疾病二节课件,62,测验一下,测验一下,63,正常小儿24小时尿蛋白定量超过多少为异常：,A.100mg,B.200mg,C.150mg,D.50mg,正常小儿24小时尿蛋白定量超过多少为异常：A.100mg,64,小儿肾病综合征最常见的病理类型是：,A.,膜增殖性肾小球肾炎,B.,微小病变型,C.,膜性肾病,D.,局灶性节段性肾小球硬化,小儿肾病综合征最常见的病理类型是：A.膜增殖性肾小球肾炎,65,原发性肾病综合征最根本的病理生理改变是：,A.,大量蛋白尿,B.,低蛋白血症,C.,高胆固醇血症,D.,高度水肿,原发性肾病综合征最根本的病理生理改变是：A.大量蛋白尿,66,小儿肾病综合征治疗的首选药物：,A.,抗生素,B.,肾上腺皮质激素,C.,利尿剂,D.,免疫抑制剂,小儿肾病综合征治疗的首选药物：A.抗生素,67,谢谢大家！,谢谢大家！,68,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量,Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be,写在最后,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,69,谢谢你的到来,学习并没有结束，希望大家继续努力,Learning Is Not Over. I Hope You Will Continue To Work Hard,演讲人：,XXXXXX,时 间：,XX,年,XX,月,XX,日,谢谢你的到来演讲人：XXXXXX,70,