运动神经元病理课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,运动神经元病理,樊金玲,运动神经元病理,1,1874 F, Jean Mactin Charcot,是一组病因未明,选择性侵犯运动系统,或某一部分的进行性变性病。病变范围,包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮,质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下,运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无,力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束),损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。,1874 F, Jean Mactin Charcot,2,发病机理,兴奋性氨基酸毒性作用,基因方面,免疫因素,神经营养因子,其它未明因素,发病机理,3,兴奋性氨基酸毒性作用-1,MDA受体干Gu,非NMA受体+Gu,钙内流,激活蛋白激酶C等,蛋白分解,氯,子内流,白由基形成、脂质超氧,化,神经原肿胀,神经元自行溶解,兴奋性氨基酸毒性作用-1,4,兴奋性氨基酸毒性作用-2,兴奋性氨基酸毒性作用参与ALS发病的证据,ALS尸检脊髓颈腰段及脑中谷氨酸减少,运动皮层KA增加,脊髓KA及AMPA增加,反映神经元的死亡及过量的释放,摄入软骨藻酸的患者表现为肌无力,肌电图提,示失神经改变,致运动神经元病及轴突病,小鼠鞘内注射KA及NMDA致脊髓神经元的变性,兴奋性氨基酸毒性作用-2,5,运动神经元病理课件,6,运动神经元病理课件,7,运动神经元病理课件,8,运动神经元病理课件,9,运动神经元病理课件,10,运动神经元病理课件,11,运动神经元病理课件,12,运动神经元病理课件,13,运动神经元病理课件,14,运动神经元病理课件,15,运动神经元病理课件,16,运动神经元病理课件,17,运动神经元病理课件,18,运动神经元病理课件,19,运动神经元病理课件,20,运动神经元病理课件,21,运动神经元病理课件,22,运动神经元病理课件,23,运动神经元病理课件,24,运动神经元病理课件,25,运动神经元病理课件,26,运动神经元病理课件,27,运动神经元病理课件,28,运动神经元病理课件,29,运动神经元病理课件,30,运动神经元病理课件,31,运动神经元病理课件,32,运动神经元病理课件,33,运动神经元病理课件,34,运动神经元病理课件,35,运动神经元病理课件,36,运动神经元病理课件,37,运动神经元病理课件,38,运动神经元病理课件,39,运动神经元病理课件,40,运动神经元病理课件,41,