结缔组织病实验室检查简介课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/9/14,#,结缔组织病的实验室检查,郑大一附院,2014.,10,.14,结缔组织病的实验室检查郑大一附院,1,结缔组织病,（,Connective Tissue Disease, CTD),结缔组织病是指由于免疫反应及炎症反应引起的,发生于疏松结缔组织的一类疾病，属于自身免疫,性疾病的范畴。基本病变为粘液性水肿，纤维蛋,白样变性和坏死性血管炎。,结缔组织病（Connective Tissue Diseas,2,器官特异性,重症肌无力,突眼性甲状腺肿,胰岛素依赖的糖尿病,非器官特异性,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,自身免疫病,(Autoimmune disease),器官特异性 自身免疫病(Autoimmune disease,3,风湿性疾病,是一类侵犯关节，肌肉，韧带，肌腱滑囊,等运动器官，以疼痛为主要表现的疾病。,(Rheumatic disease),风湿性疾病是一类侵犯关节，肌肉，韧带，肌腱滑囊(Rheuma,4,自身免疫病,风湿性疾病,结缔组织病,三者的关系,自身免疫病风湿性疾病结缔组织病三者的关系,5,结缔组织病实验室检查简介课件,6,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,原发性干燥综合征,多发性肌炎,/,皮肌炎,系统性硬化症,混合性结缔组织病,常见结缔组织病,系统性红斑狼疮类风湿关节炎原发性干燥综合征多发性肌炎/皮肌炎,7,特异性的检测指标,各种自身抗体的测定,特异性细胞免疫,血清或病灶细胞因子测定及分析,病变组织免疫病理检查,特异性的检测指标各种自身抗体的测定,8,结缔组织病实验室检查简介课件,9,非特异性的检测指标,免疫球蛋白,补体水平,CRP, ESR等反应炎症指标,血常规，尿常规,肝肾功能,非特异性的检测指标 免疫球蛋白,10,组织，器官特异性抗体,组织，器官非特异性抗体,自身抗体,组织，器官特异性抗体组织，器官非特异性抗体自身抗体,11,抗核抗体,是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称,ANA的性质主要是IgG,少数为IgM和IgA,无器官和种属特异性,(Anti-nuclear antibody,ANA),ANA,检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。,抗核抗体是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的,12,结缔组织病实验室检查简介课件,13,抗核抗体命名规则,根据抗原的化学名称命名：抗,ds-DNA,，抗,His,以相关疾病命名：抗,SS-A,，抗,SS-B,以第一位检出该抗体的患者命名：抗,Sm,抗核抗体命名规则根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗,14,抗,DNA,抗体,抗非组蛋白抗体：,ENA,抗体,，抗着丝点抗体等,抗核仁抗体,抗组蛋白抗体,ANA,抗体,抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等,抗DNA抗体抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等抗核仁,15,结缔组织病实验室检查简介课件,16,结缔组织病实验室检查简介课件,17,在非结缔组织病（感染性疾病或肿瘤）中也可出现阳性,正常人中（特别是老年人）也可出现阳性，但滴度低,ANA检测的临床意义,在非结缔组织病（感染性疾病或肿瘤）中也可出现阳性ANA检测的,18,结缔组织病实验室检查简介课件,19,ANA test,ANA test,20,结缔组织病实验室检查简介课件,21,均质型,靶抗原,: ss-DNA, ds-DNA,组蛋白，核小体,均质型靶抗原: ss-DNA, ds-DNA, 组蛋白，核,22,颗粒型,靶抗原,: nRNP, Sm,，,SS-A, SS-B,颗粒型靶抗原: nRNP, Sm，SS-A, SS-B,23,核膜型,靶抗原,:,核孔复合物，板层素,核膜型靶抗原: 核孔复合物，板层素,24,核仁型,靶抗原,: Scl-70,，原纤维蛋白，,RNA,多聚酶等,核仁型靶抗原: Scl-70，原纤维蛋白，RNA多聚酶等,25,均质型：高滴度主要见于,SLE,斑点型：高滴度常见于混合性结缔组织病,核膜型：高滴度主要见于,SLE,核仁型：高滴度主要见于进行性系统性硬化症,不同核型的临床意义,均质型：高滴度主要见于SLE斑点型：高滴度常见于混合性结缔组,26,结缔组织病实验室检查简介课件,27,结缔组织病实验室检查简介课件,28,系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有,大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组,织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害,的症状。,(systemic lupus erythematosus,，,SLE,),系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有(sys,29,结缔组织病实验室检查简介课件,30,(7),肾脏病变：尿蛋白,0.5g/d,或有细胞管型；,(9),血液学异常：主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变；,(10),免疫学异常：抗磷脂阳性、抗,dsDNA,抗体、抗,Sm,抗体三者之一阳性,(11),抗核抗体阳性。,实验室诊断指标,(7)肾脏病变：尿蛋白0.5g/d,或有细胞管型；实验室诊,31,检查均正常，症状消失,症状群提示,SLE,疑诊,SLE,部分阳性,非,SLE,ANA,阳性,ANA,，,CBC,，血小板，尿液分析,检查均正常，症状持续,均阴性,确诊,SLE,复查,ANA,，加测,ds-DNA,抗体，,Sm,抗体,确诊,SLE,疑诊,SLE,非,SLE,检查均正常，症状消失症状群提示SLE疑诊SLE部分阳性非SL,32,（一）狼疮细胞阳性率为,60,左右,（二）自身抗体,ANA,阳性,抗,dsDNA,抗体,阳性,抗,Sm,抗体,阳性,抗红细胞抗体、抗白细胞抗体及抗血小板,抗体阳性,类风湿因子阳性及循环免疫复合物升高等,免疫学检查,免疫学检查,33,结缔组织病实验室检查简介课件,34,周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少,5,10,患者有溶血性贫血，,Coombs,试验阳性,血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增高,尿中有蛋白、红细胞、管型。,一般检查,一般检查,35,本病活动期血清补体如,C3,、,C4,、,CH50,减少，尤以,C3,减少显著,皮肤狼疮带试验（,LBT,）可阳性,其他检查,其他检查,36,RA,是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎,关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失,类风湿关节炎,(Rheumatoid arthritis,，,RA,),RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现,37,RA诊断标准,（美国风湿病学会1987年）, 晨僵持续1小时(每天)，病程至少6周；, 有3个或3个以上的关节肿，至少6周；, 腕、掌指、近端指关节肿，至少6周；, 对称性关节肿，至少6周；, 有皮下结节；, 手,X,线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)；, 血清,RF,含量升高,满足4条或,4,条以上并排除其他关节炎即可诊断为,RA,RA诊断标准（美国风湿病学会1987年） 晨僵持续1小,38,结缔组织病实验室检查简介课件,39,自身抗体检查,类风湿因子,（rheumatoid facter,RF）,有IgM、1gG和IgA型,临床IgM型RF多见，见于约70的患者，其滴度与 RA的活动性和严重性呈比例,RF也见于其他疾病，如其他结缔组织病、肺结核和恶性肿瘤等,5的正常人出现低滴度的RF,自身抗体检查类风湿因子（rheumatoid facter,40,抗角蛋白抗体,(anti-keratin antibodies, AKA),抗核周因子抗体,(anti-perinuclear factors,APF),抗聚角蛋白微丝蛋白抗体,(anti-filaggrin antibody,AFA),抗环瓜氨酸肽抗体,(anticyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP),抗角蛋白抗体谱,上述各抗体对,RA,的敏感性较,RF,低，特异性90，较,RF,高，有助于,RA,的早期诊断,抗角蛋白抗体(anti-keratin antibodies,41,名称 阳性率（%） 特异性（%）,RF 60,70 86,AKA 44,73 90,APF 48,66 92,AFA 47,69 93,anti-CCP 47,82 96,RA,相关的自身抗体,名称 阳性率（%） 特异性（%）RA相关的自身抗体,42,其他检查,血常规(轻至中度贫血)，活动期可有血小板增高,红细胞沉降率,C反应蛋白(C reactive protein,CRP),观察疾病活动性和严重性的指标,其他检查血常规(轻至中度贫血)，活动期可有血小板增高,43,干燥综合征,是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。,其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，,故又名自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损,功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺,体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。,(Sj,grens syndrome, SS),干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。(,44,结缔组织病实验室检查简介课件,45,结缔组织病实验室检查简介课件,46,抗,SS-A,抗体：最常见的自身抗体，约见于,70,的患者；,抗,SS-B,抗体,：有称是本病的标记抗体，约见于,45,的患者；,类风湿因子：约见于,70,-80,的患者，且滴度较高；,高免疫球蛋白血症：均为多克隆性，约见于,90,患者；,细胞因子及淋巴细胞,SS相关实验室检查,抗SS-A抗体：最常见的自身抗体，约见于70的患者；SS相,47,周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。,尿：尿,pH,多次,6,则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。,其他检查,周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。尿：尿p,48,系统性硬化症,是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化,为特征的结缔组织病，可分为局限型和系统,性两型。前者局限于皮肤，后者可侵及肺、,心、肾、胃肠等多种器官，病程呈慢性。,(Systemic sclerosis, SSc),系统性硬化症是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化(Syst,49,自身抗体,高滴度的抗核仁抗体,抗着丝点抗体,（局限型,SSc,),抗,Scl-70,抗体,(,弥,散型,SSc,）,ANA,阳性率约为,90%,自身抗体高滴度的抗核仁抗体抗着丝点抗体（局限型SSc)抗Sc,50,其他实验室检查,血沉增快,贫血,免疫球蛋白增高,其他实验室检查血沉增快贫血免疫球蛋白增高,51,多发性肌炎,/,皮肌炎,多对称性累及四肢近端和颈部等肌群，发生,急性，亚急性或慢性非感染性炎症，主要表,现为四肢近端对称性肌痛及肌无力。,(Multiple myositis / dermatomyositis,，,PM / DM),多发性肌炎/皮肌炎多对称性累及四肢近端和颈部等肌群，发生(M,52,结缔组织病实验室检查简介课件,53,血清肌酶,95%以上,肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH,增高,激酶升高可早于肌炎,实验室检查,血清肌红蛋白可迅速升高，可先于,CK,出现。,血清肌酶实验室检查血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现。,54,ANA、,Jo-1,、PL-7、PL-12抗体阳性,贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白上升,蛋白尿、尿肌酸增加,实验室检查,ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性实验室检查,55,混合性结缔组织病,是同时具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性,肌炎和类风湿关节炎临床特征的重叠综合，同时存在,高滴度的抗核,RNP,抗原的自身抗体。常见的首发症状,是雷诺现象，肌痛和乏力。,(,Mixed connective tissue,disease,，,MCTD),混合性结缔组织病是同时具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发,56,U1-RNP,滴度,1:10000,，高滴度的,ANA,抗体,U1-RNP滴度1:10000，高滴度的ANA抗体,57,抗磷脂综合症,自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,强直性脊柱炎,血管炎,其他,自身免疫病,抗磷脂综合症自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化强直性脊柱炎血管,58,结缔组织病实验室检查简介课件,59,经常,不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有,力量,Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will,Be,写,在最后,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,60,谢谢你的到来,学习并没有结束，希望大家继续努力,Learning Is Not Over. I Hope You Will Continue To Work Hard,演讲人：,XXXXXX,时 间：,XX,年,XX,月,XX,日,谢谢你的到来演讲人：XXXXXX,61,