免疫病急诊无图片课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,免疫病急诊无图片,免疫病急诊无图片,风湿病的概念,1,、风湿病是,结缔组织病变,及,免疫功能,异常,为主的一类疾病。旧称胶原病,。,2,、风湿病多属,自身免疫病,或,结缔组织病。,风湿病的概念1、风湿病是结缔组织病变及免疫功能,2,免疫病急诊无图片课件,3,免疫病急诊无图片课件,4,免疫病急诊无图片课件,5,免疫病急诊无图片课件,6,免疫病急诊无图片课件,7,免疫病急诊无图片课件,8,发热,皮疹,感染,出血,浆膜腔积液,中枢神经系统异常,多系统受累,化验异常,风湿免疫病的急诊表现,发热风湿免疫病的急诊表现,9,SLE,修订的分类标准,(ACR, 1997),1,、颊部红斑,2,、盘状红斑,3,、光过敏,4,、口腔溃疡,5,、关节炎,6,、浆膜炎：,胸膜炎或心包炎,7,、肾损害：,尿蛋白,0.5/24,小时或,3+,或细胞管型,8,、神经系统异常：,抽搐或精神病,9,、血液学异常：,溶贫或白细胞,4000/mm,3,或淋巴细胞,1500,或血小板,50,个淋巴细胞,)/4mm,2,1,V.,唾液腺受损：,下述检查任,1,项或,1,项以上阳性；,1.,唾液流率,(+) (15ml/15,分,) (,不刺激法,),2,.,腮腺造影,(+),3.,唾液腺同位素检查,(+),VI.,自身抗体：,抗,SSA,或抗,SSB(+),或二者均,(+)(,双扩散法,),III. 眼部体征:,13,皮肌炎,/,多肌炎诊断标准,(1975),1,、对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退,2,、肌活检阳性,3,、肌酶增高：,CPK,、,LDH,、,GOT,、,GPT,4,、肌电图示肌源性损害,5,、典型皮疹,具备,1-4,项者可诊断,多肌炎,具备,1-4,中,3,项以上及典型皮疹可诊断,皮肌炎,皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975)1、对称性肌无力，伴吞咽及,14,主要条件：,1.,发热（,39,）,2.,关节痛或关节炎,3. RF1:80,4. ANA1:100,次要条件：,1. WBC15, 000/mm,3,2. Still,皮疹,3.,胸膜炎或心包炎,4.,肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大,诊断：具备,1,项主要条件及两项次要条件,成人,Stills,病,诊断标准,（,Cush,，,1987,年）,主要条件： 成人Stills 病诊断标,15,风湿病的实验室检查,1,、自身抗体阳性,：,ANA,、,dsDNA,、,Sm,、,RNP,、,SSA,、,SSB,、,Jo-1,、,PM-1,、,RF,、,角蛋白抗体、抗核周因子、抗,SA,抗体、,抗,m-DNA,抗体。,2,、高球蛋白血症,:,Igs,、,CIC,、,g,-G,、,ESR,3,、其它检查异常：,血尿常规、冷球蛋白、,遗传标志、胸片、,CT,等。,风湿病的实验室检查1、自身抗体阳性：ANA、dsDNA、Sm,16,风湿病的自身抗体,(,1,),类风湿关节炎（,RA,）,隐性类风湿因子,RA33/36,抗体,SA,抗体,角蛋白抗体,抗核周因子抗体,抗,CCP,抗体,RA,相关核抗原,(RANA),抗体,P68,抗体,敏感性,(%),特异性,(%),50,25-45,37,33,48-92,60-70,60-90,70,70-90,99.6,78-97,87-95,70-90,98,87-90,92,名 称,风湿病的自身抗体(1)隐性类风湿因子 敏感性(%) 特异,17,风湿病的自身抗体,(,2,),系统性红斑狼疮（,SLE,）,抗 体 敏感性（,%,） 特异性（,%,）,抗核抗体,(ANA),dsDNA,抗体,组蛋白抗体,Sm,抗体,U1-RNP,抗体,SS-A (Ro),抗体,SS-B (La),抗体,磷脂抗体,PCNA,抗体,膜,DNA,抗体,核小体抗体,抗端粒抗体,80,95,50,99,87-94,70,40,75,95,97,92,87,99,70,30-80,25,50,25-35,15,20-40,5,80,85,71,风湿病的自身抗体(2)抗 体,18,风湿病的自身抗体,(,3,),干燥综合征（,SS,）,硬皮病（,PSS,）,皮肌炎,/,多肌炎（,DM/PM,）,SSB,抗体,SSA,抗体,抗核抗体（,ANA,）,类风湿因子（,RF,）,a,-,胞衬蛋白抗体（,A,a,FA,）,RNP,抗体,Scl,70,抗体,抗着丝点抗体（,ACA,）,抗核抗体（,ANA,）,PM-1,抗体,Jo-1,抗体,抗核抗体（,ANA,）,风湿病的自身抗体(3) 干燥综合征（SS）SSB抗体,19,风湿病的自身抗体,(,4,),血管炎,抗磷脂抗体综合征,混合性结缔组织病,（,MCTD,）,抗中性粒细胞浆抗体,（,ANCA,）,抗磷脂抗体（,Acl,）,狼疮抗凝物质,U,1,RNP,抗体（70,kd,）,抗核抗体（,ANA,）,风湿病的自身抗体(4)血管炎抗中性粒细胞浆抗体,20,包括：,dsDNA,、,m-DNA,、,AnuA,、,DNP,及,ANA,对,SLE,的诊断有重要意义,包括：,ENA,、,A,a,FA,、,ANA,、,RF,。,包括：,RF,、,AKA,、,APF,、,HRF,及,CCP,。,即抗线粒体抗体分型。,M,2,原发性胆汁性肝硬化的特异性指标，阳性率,96%,。,M,4,自身免疫性肝炎，阳性率,30%,。,M,9,药物性肝炎，阳性率,95%,。,类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体,诊断干燥综合征的特异性抗体。,诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体。,系统性红斑狼疮的特异性抗体。,类风湿关节炎的标记抗体。,155,198,190,80,60,70,30,50,60,名 称 意 义 取 血 收费,狼疮,5,项,抗,RA33,抗体,胞衬蛋白抗体,膜相关,DNA,抗体,抗核小体抗体,抗环瓜氨酸抗体,抗,M,抗原亚型,类风湿,5,项,干燥综合征,4,项,不抗凝,3ml,不抗凝,2ml,风湿免疫实验室新开展化验项目,(1),不抗凝,2ml,不抗凝,2ml,不抗凝,2ml,不抗凝,2ml,包括：dsDNA、m-DNA、AnuA、DNP及ANA对SL,21,名 称 意 义 取 血 收费,组蛋白抗体,角蛋白抗体,(AKA),快速红斑狼疮因子,(DNP,抗体,),隐性类风湿因子,(HRF),抗核周因子,(APF),抗增殖性核抗原抗体,(PCNA),系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，尤其对药源性红斑狼疮有意义。,对类风湿关节炎早期诊断有重要意义。,系统性红斑狼疮特异性抗体，与狼疮细胞的意义相近。,对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义。,对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义。,对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊断有意义。,不抗凝,1ml,不抗凝,1ml,不抗凝,1ml,不抗凝,1ml,不抗凝,1ml,70,30,25,50,50,15,风湿免疫实验室新开展化验项目,(2),不抗凝,1ml,名 称,22,类风湿关节炎的遗传标记，对类风湿关节炎的诊断、病情判断及药物选择有重要意义。,同为类风湿关节炎的遗传标记，与,HLA-DR,4,互补，应同时检测。,类风湿关节炎的遗传标记，对,HLA-DR4,、,DR1,阴性的类风湿关节炎的诊断有重要意义。,HLA-DR,4,HLA-DR,1,HLA-DQB1,名 称 意 义 取 血 收费,EDTA,抗凝,3ml,200,200,400,风湿免疫实验室新开展化验项目,(3),类风湿关节炎的遗传标记，对类风湿关节炎的诊断、病情判断及药物,23,风湿病的其它检查,1,、急性时相指标：,ESR,ASO,对类风湿关节炎,无诊断意义,CRP,2,、遗传标志：,HLA-B,27,HLA-DR,b,1,（,HLA-DR,4,、,HLA-DR,1,）,3,、影像学：,X,光、,CT,、,MRI,风湿病的其它检查1、急性时相指标：,24,风湿病的诊断依据,1,、临床特征：,（,1,）发热 （,2,）皮疹,（,3,）关节痛,/,炎 （,4,）浆膜炎,2,、辅助检查：,（,1,）自身抗体 （,2,）遗传标记,: DR4,（,3,）影像学,病史，临床表现及体征为主,辅助检查为辅,正确运用诊断标准,风湿病的诊断依据1、临床特征：病史，临床表现及体征为主,25,风湿病治疗分类,非甾体类抗炎药：,传统,NSAIDs,、倾向性,COX2,抑制剂、选择性,COX2,抑制剂,慢作用抗风湿药：,柳氮磺胺吡啶 、羟氯喹等,免疫抑制剂：,甲氨喋呤、环磷酰胺、爱若华,糖皮质激素,*,免疫及生物学治疗,1,、靶分子治疗,(HLA,、,TCR,疫苗及基因治疗,),2,、免疫净化（免疫清除、免疫重建）,3,、免疫调节药,急诊处理：,抗感染、对症、支持治疗,风湿病治疗分类 非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性CO,26,传统的,NSAID,S,扶他林、凯扶兰、消炎痛、奇诺力、,萘普生、布洛芬、奥湿克,倾向性,COX,2,抑制剂,尼美舒利（普威）、萘丁美酮（麦力通、,瑞力芬）、莫比可、依托度酸,选择性,COX,2,抑制剂,万络、西乐葆、依托考昔、,COX189,非甾体抗炎药,(,NSAID,S,), 传统的NSAIDS非甾体抗炎药(NSAIDS),27,激素在风湿病治疗中的作用,效果肯定。严格掌握适应症,(SLE,、,DM,等,),。,2.,中小剂量，尽早减量，小剂量,(7.510mg/,日,),维持。,3.,小冲击治疗,(,甲基强的松龙,200mg/d),4.,加用免疫抑制剂、,DMARD,S,。, Boers(Lancet, 1999); Emery(Lancet, 1997),激素在风湿病治疗中的作用效果肯定。严格掌握适应症(SLE、,28,免 疫 净 化,误区,(1980s):,*,免疫清除滥用,(,适应症及方法,),。,*,忽视与药物联合,：,免疫清除,只能使病情得到缓解,但不能控制,RA,的发展,。,1,、,免疫清除,(1),血浆置换,:,部分血浆清除,。,(2),双重过滤：,清除大分子免疫球蛋白，部分白蛋白失,。,*,(3),免疫吸附：,吸附免疫球蛋白,巨噬细胞,单核细胞，,或单个核细胞,。,*,(4),选择性细胞清除,:,选择性去除,单个核细胞等,。,2,、,免疫重建,干细胞移植,免 疫 净 化误区(1980s):,29,结 论,经,早期,及,正规,治疗，绝大多数,风湿病患者可完全缓解。,结 论 经早期及正规治疗，绝大多数,30,结束语,谢谢大家聆听！,31,结束语谢谢大家聆听！31,