血管炎诊治概述课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,血管炎诊治,概述,.,1,血管炎诊治概述.1,血管炎分类（按受累血管大小）,分类,受累血管,病名,大血管,主动脉及其一级分支,大动脉炎,颞动脉炎,中血管,内脏器官的一级动脉及其主要分支,血栓闭塞性脉管炎,结节性多动脉炎,川崎病,小血管,小动脉、小静脉、毛细血管,ANCA,相关性血管炎,显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎,免疫复合物血管炎,过敏性紫癜,原发性冷球蛋白血症,类风湿性血管炎,.,2,血管炎分类（按受累血管大小）分类受累血管病名大血管主动脉及其,.,3,.3,.,4,.4,.,5,.5,.,6,.6,.,7,.7,共同临床特征,血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表现为器官的,缺血或出血,以及,炎症,的症状和体征。,系统表现,：,不明原因的发热,（,FUO,）：,38-39,不适、乏力、体重减轻,局部表现,.,8,共同临床特征血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表现为器官的缺,中大血管炎的内脏表现,颈总动脉,头晕（眩晕），头痛，晕厥,上颌动脉,下颌跛行（咀嚼肌无力或疼痛）,眼动脉,视力缺损,锁骨下动脉,上肢麻木，冷觉，易疲劳，左右臂血压差，无脉,肾动脉,高血压，肾功能不全,肠系膜动脉,缺血性小肠结肠炎,冠状动脉,心绞痛，心肌梗死,肺动脉,咳嗽，血痰，呼吸困难，肺梗死,.,9,中大血管炎的内脏表现颈总动脉头晕（眩晕），头痛，晕厥上颌动脉,小血管炎的内脏表现,皮肤,网状青斑，皮下结节，紫癜，皮肤溃疡，指,/,趾端坏死,外周神经,多发性单神经炎,肌肉,肌痛,关节,关节痛,肾脏,坏死性（新月体形）肾小球肾炎,胃肠道,胃肠溃疡，胃肠出血,心脏,心肌炎，心律失常,肺,肺泡出血,浆膜,心包炎，胸膜炎,眼,视网膜出血，巩膜炎,.,10,小血管炎的内脏表现皮肤网状青斑，皮下结节，紫癜，皮肤溃疡，指,诊断流程,.,11,诊断流程.11,大动脉炎,结节性动脉炎,显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,.,12,大动脉炎.12,大动脉炎,(Takayasu arteritis),指,主动脉及其主要分支,的慢性进行性非特异性炎性疾病。,病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。,主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。,大动脉炎,.,13,大动脉炎(Takayasu arteritis)大动脉炎.1,由于血管内膜增厚，导致管腔,狭窄或闭塞,，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉,扩张,、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。,本病多发于年轻女性，,30,岁以前发病约占,90%,。,40,岁以后较少发病。,.,14,由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉,临床分型,根据病变部位可分为：,头臂动脉型,(,主动脉弓综合征,),胸一腹主动脉型,广泛型,肺动脉型,.,15,临床分型根据病变部位可分为：.15,头臂动脉型,(,主动脉弓综合征,),颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。,上肢缺血,可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,(,无脉征,),。,约半数患者于,颈部或锁骨上部,可听到,级以上收缩期血管杂音,.,16,头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引,胸一腹主动脉型：,髂动脉,受累：下肢无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行,肾动脉,受累：高血压，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压,约,80,患者于,上腹部,可闻及,级以上高调收缩期血管杂音，在,主动脉瓣区,可闻及舒张期杂音。,.,17,胸一腹主动脉型：.17,广泛型：,具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重,.,18,广泛型：.18,肺动脉型：,上述,3,种类型均可,合并,肺动脉受累，约占,50%,，单纯肺动脉受累者罕见,肺动脉高压,：大多为晚期并发症，约占,1/4,，多为轻中度,肺动脉瓣区,可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第,2,心音亢进,.,19,肺动脉型：.19,实验室检查,无特异性实验室指标,ESR,：,是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时,ESR,可增快，病情稳定后,ESR,恢复正常,CRP,：,其临床意义与,ESR,相同，为本病疾病活动的指标之一,其他：,WBC,或,PLT ,，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,.,20,实验室检查无特异性实验室指标.20,影像学检查,彩超：,可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞,(,颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等,),，但对其远端分支探查较困难,血管造影：,可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变,CT,和,MRI,：,增强,CT,可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，,MRI,还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是否活动,.,21,影像学检查彩超：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、,.,22,.22,临床诊断,40,岁以下女性，具有下列表现,1,项以上者，应怀疑本病：, 单侧或双侧,肢体,出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出,脑,动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音, 近期出现的,高血压,或顽固性高血压，伴有上腹部,级以上高调血管杂音, 不明原因,低热,，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者, 无脉及有,眼底,病变者,.,23,临床诊断40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：,诊断标准,1990,年美国风湿病学会,(ACR),分类标准,发病年龄,40,岁,肢体间歇性运动障碍：活动时,1,个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显,肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱,血压差,10 mm Hg,：双侧上肢收缩压差,10mmHg,锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音,血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起,符合上述,6,项中的,3,项者可诊断本病,此诊断标准的敏感性和特异性分别是,90.5%,和,97.8%,.,24,诊断标准,鉴别诊断, 先天性主动脉缩窄：多见于男性，胸主动脉造影见特定部位狭窄, 动脉粥样硬化：常在,50,岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现, 肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端,2/3,及分支狭窄，无大动脉炎的表现, 血栓闭塞性脉管炎,(Buerger,病,),：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症, 白塞病：常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性, 结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉,.,25,鉴别诊断 先天性主动脉缩窄：多见于男性，胸主动脉造影见特定,结节性多动脉炎,(polyarteritis nodosa,，,PAN),是一种以,中小动脉,的,节段性炎症与坏死,为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈,节段性分布,，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散,病因不明，可能与感染,(,病毒、细菌,),、药物及注射血清等有一定关系，尤其是,HBV,感染,男性发病为女性的,2.5,4.0,倍，年龄几乎均在,40,岁以上,结节性多动脉炎,.,26,结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，P,临床表现,肾脏：,PAN,肾脏受累最多见,以,肾脏血管损害,为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果,可致,肾性恶性高血压,如见肾小球肾炎应归属于显微镜下多血管炎,(,急性肾小球肾炎是微小血管炎的独特表现,),由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧,输尿管狭窄,.,27,临床表现肾脏：PAN肾脏受累最多见.27,肾小叶和弓状动脉囊状动脉瘤,.,28,肾小叶和弓状动脉囊状动脉瘤.28,骨骼、肌肉：,约,50%,患者有关节痛，约,1/3,患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛，以,腓肠肌,痛多见,神经系统：,周围神经受累多见，约占,60%,，表现为多发性单神经炎或,(,和,),多神经炎、末梢神经炎,中枢神经受累约占,40%,，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。,.,29,骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血管受累,消化系统：,消化系统受累提示病情较重，见于约,50,患者,若发生较大的肠系膜大动脉的急性损害可导致,血管梗死,、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿，严重者致肠穿孔或一腹膜炎,中、小动脉受累可出现,胃肠道,的炎症、溃疡、出血,发生在,胆道、胰腺、肝脏,损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克,.,30,消化系统：.30,皮肤：,约,20,30%,的患者出现皮肤损害，病变发生于皮下组织中小肌性动脉，表现为,痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布,，大小约数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指,(,趾,),缺血性改变,心脏：,发生率约,36,65%,，是引起死亡的主要原因之一，尸检心肌梗死的发生率,6%,。一般无明显心绞痛症状和心电图典型表现。也可出现充血性心力衰竭及心包炎,生殖系统：睾丸和附睾,受累发生率约,30%,，卵巢也可受累，以疼痛为主要特征,.,31,皮肤：约2030%的患者出现皮肤损害，病变发生于皮下组织中,.,32,.32,实验室检查,无特异的实验室检查,ESR,升高，常,60 mm/h,，,CRP,升高,WBC,或,PLT ,，贫血,肾脏损害时尿常规显示蛋白尿、血尿、管型尿，血肌酐可增高,7,36%,的患者,HBsAg,阳性,约,20,患者,p-ANCA,阳性,.,33,实验室检查无特异的实验室检查.33,影像学检查,怀疑,PAN,而临床查体缺乏足够证据时可行：, 彩超：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探查困难,CT,和,MRI,：较大血管受累者可查及血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等, 静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像, 选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉,.,34,影像学检查怀疑PAN而临床查体缺乏足够证据时可行：.34,病理检查,对于有症状的组织可先行组织活检,临床常进行活检的组织包括：,皮肤,腓肠神经,睾丸,骨胳肌,组织学的发现为灶性的坏死性血管炎，血管壁通常伴有炎症细胞浸润,.,35,病理检查对于有症状的组织可先行组织活检.35,临床诊断,不明原因,发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压,疑似肾炎或心脏病患者,伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压,全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地,累及主要神经干,，如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎,(,即多发性单神经炎,),以下情况应警惕,PAN,：,.,36,临床诊断不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压以下情况应警惕,诊断标准,体重下降,4 kg(,无节食或其他原因所致,),网状青斑,(,四肢和躯干,),睾丸痛和,(,或,),压痛,(,并非感染、外伤或其他原因引起,),肌痛、乏力或下肢压痛,多发性单神经炎或多神经炎,舒张压,90mmHg,血尿索氮,400 mg/L,或肌酐,15mg/L(,非肾前因素,),血清乙型肝炎病毒标记,(,HBsAg,或,HBsAb,),阳性,动脉造影见动脉瘤或血管闭塞,(,除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变,),中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。,上述,10,条中,至少有,3,条阳性者可诊断为,PAN,。其诊断的敏感性和特异性分别为,82.2%,和,86.6%,。,1990,年美国风湿病学会,(ACR),的分类标准,.,37,诊断标准体重下降4 kg(无节食或其他原因所致)1990,鉴别诊断,感染性疾病：感染性心内膜炎，腹膜炎等,恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎,显微镜下多血管炎,(MPA),变应性肉芽肿性血管炎,(CSS),冷球蛋白血症,.,38,鉴别诊断感染性疾病：感染性心内膜炎，腹膜炎等.38,显微镜下多血管炎,(microscopic polyangiitis,，,MPA),是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯,肾脏、皮肤和肺,等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,本病男性多见，男女比约,2:1,，多在,50,60,岁发病,显微镜下多血管炎,.,39,显微镜下多血管炎(microscopic polyangii,临床表现,皮肤表现：,可出现各种皮疹，以紫癜及可触及的充血性斑丘疹多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹，血管炎相关的荨麻疹常持续,24 h,以上,肾脏损害：,是本病,最常见,的临床表现，多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭,.,40,临床表现皮肤表现：可出现各种皮疹，以紫癜及可触及的充血性斑丘,肺部损害：,有,50%,的患者有肺部损害,肺泡壁毛细血管炎：,12,29%,的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫，肺部可闻及啰音,弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润：约,1/3,的患者出现咳嗽、咯血、贫血，大量的肺出血导致呼吸困难，甚至死亡,部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。,.,41,肺部损害：有50%的患者有肺部损害.41,神经系统：,多发性单神经炎或多神经病，还可有中枢神经系统受累，常表现为癫痈发作,消化系统：,表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛，严重者可出现穿孔等,心血管系统：,胸痛，心力衰竭，高血压、心肌梗死及心包炎,其他：,耳鼻喉的表现：如鼻窦炎,关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛,眼部症状：眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及色素膜炎,.,42,神经系统：多发性单神经炎或多神经病，还可有中枢神经系统受累，,实验室检查,常规检查：,ESR,、,CRP,升高；贫血、,WBC,或,PLT ,；,累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高,抗中性粒细胞胞质抗体,(ANCA),：,约,80,的,MPA,患者,ANCA,阳性,，是,MPA,的重要诊断依据，也是监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，其滴度通常与血管炎的活动度有关,其中约,60,抗原是,MPO-ANCA(p-ANCA),阳性，肺受累者常有此抗体，另有约,40,的患者为,PR3-ANCA(c-ANCA),阳性,约,40,的患者可查到抗心磷脂抗体,(ACL),少部分患者抗核抗体、类风湿因子,(RF),阳性,.,43,实验室检查常规检查：.43,影像学检查,胸部,X,线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影、双侧不规则的结节片状阴影,可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的,弥漫性肺实质浸润影,中晚期可出现,肺间质纤维化,.,44,影像学检查胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状,病理学检查,病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道，病理特征为,小血管的节段性纤维素样坏死,，无坏死性肉芽肿性炎,肾脏病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成。,极少有免疫复合物沉积,，这具有重要的诊断意义,肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积,肌肉和腓肠神经活检可见小到中等动脉的坏死性血管炎,.,45,病理学检查病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道，病理特征为小血管的,临床诊断,本病诊断尚无统一标准,如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑,MPA,的诊断，尤其是还有,MPO-ANCA,阳性者,肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于,MPA,的诊断,部分患者需除外,感染性心内膜炎,.,46,临床诊断本病诊断尚无统一标准.46,临床诊断,以下情况有助于,MPA,的诊断：, 中老年，以男性多见, 具有上述起病的前驱症状, 肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或,(,及,),急进性肾功能不全等, 伴有肺部或肺肾综合征的临床表现, 伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现, ANCA,阳性, 肾、肺活检有助于诊断,.,47,临床诊断以下情况有助于MPA的诊断：.47,鉴别诊断,结节性多动脉炎,(PAN),变应性肉芽肿性血管炎,(CSS),韦格纳肉芽肿,(WG),肺出血,-,肾炎综合征,(Goodpasture syndrome),：,抗肾小球基底膜抗体阳性,，肾病理可见基底膜有明显免疫复合物沉积,狼疮性肾炎：具有典型,SLE,表现，肾活检见大量各种免疫复合物沉积,.,48,鉴别诊断结节性多动脉炎(PAN).48,韦格纳肉芽肿病,(Wegeners granulomatosis,，,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯,上、下呼吸道和肾脏,，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症,临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,韦格纳肉芽肿,.,49,韦格纳肉芽肿病(Wegeners granulomatos,临床表现,上呼吸道症状：,为大部分患者的首发症状,常表现为持续性流涕，而且不断加重。流涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛,伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血,严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现,鞍鼻,咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，而后者,常是患者的第一主诉,部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣,.,50,临床表现上呼吸道症状：为大部分患者的首发症状.50,.,51,.51,下呼吸道症状：,约,50%,的患者在起病时即有肺部表现，,80,以上的患者将在整个病程中出现肺部病变,胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭,有约,1/3,的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状,.,52,下呼吸道症状：.52,.,53,.53,肾脏损害：,大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭，是,WG,的重要死因之一,无肾脏受累者称为,局限型,WG,，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎,.,54,肾脏损害：.54,眼受累：,达,50%,以上，其中约,15%,的患者为首发症状。,WG,可累及眼的任何结构,，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等,皮肤黏膜：,多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点,(,斑,),、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见,.,55,眼受累：达50%以上，其中约15%的患者为首发症状。WG可累,神经系统：,约,1/3,的患者在病程中出现神经系统病变。以外周神经病变最常见，,多发性单神经炎,是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变,关节病变：,约,30%,的患者发病时有关节病变。全部病程中可有约,70%,的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛,其他：,也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血,.,56,神经系统：约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。以外周神经,临床诊断,WG,在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：,不明原因的,发热伴有呼吸道症状,慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生,眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞,皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等,.,57,临床诊断WG在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者,诊断标准,符合,2,条或,2,条以上,时可诊断为,WG,，诊断的敏感性和,特异性分别为,88.2%,和,92.0%,.,58,诊断标准符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和.5,鉴别诊断,显微镜下多血管炎,(MPA),变应性肉芽肿性血管炎,(CSS),淋巴瘤样肉芽肿病：,病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道,肺出血一肾炎综合征,(Goodpasture syndrome),复发性多软骨炎,：以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查,ANCA,阴性,.,59,鉴别诊断显微镜下多血管炎(MPA).59,病名,受累,血管,典型表现,实验室检查,病理,PAN,中小动脉,1,、肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎；,2,、无肺出血；,3,、周围神经疾患多见；,4,、皮肤损害多表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现,1,、,ANCA,较,少阳性,2,、部分患者,HBsAg,阳性,中小动脉壁,炎性细胞浸润,MPA,小血管,坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，可有肺出血,P-ANCA(+),也可有,c-ANCA(+),小血管的节段性,纤维素样坏死,WG,小血管,上、下呼吸道的坏死性肉芽肿；全身坏死性血管炎和肾小球肾炎,c-ANCA(+),小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细胞、多形核巨细胞,肉芽肿,GS,小血管,肺出血和急进性肾炎,抗,GMB,阳性,肾病理可见基底膜有明显,免疫复合物沉积,.,60,病名受累典型表现实验室检查病理PAN中小动脉1、肾损害为肾血,糖皮质激素：1-1.5mg/kg,环磷酰胺,硫唑嘌呤,甲氨喋呤,生物制剂：TNF-拮抗剂,抗凝、改善循环：拜阿司匹林，潘生丁,治疗药物,.,61,糖皮质激素：1-1.5mg/kg治疗药物.61,Thank you!,.,62,Thank you!.62,